Transcript الاضطرابات النزفية the haemorrhagic disorders

‫االضطرابات النزفية‬
‫‪the haemorrhagic‬‬
‫‪disorders‬‬
‫ان االضطرابات النزفية هي مجموعة من االضطرابات‬
‫ذات اآللية االمراضية المختلفة بشكل كبير حيث يحدث‬
‫ميل غير طبيعي للنزف يعود الى خلل في ميكانيكية‬
‫االرقاء‬
‫الموجودات السريرية‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫تتصف االضطرابات النزفية سريريا ً بـ‬
‫النزوف العفوية في األغشية المخاطية والجلد واالنسجة‬
‫الداخلية‬
‫النزوف الشديدة بعد المرض‬
‫النزف من اكثر من مكان‬
‫اآللية األمراضية‬
‫‪ ‬هنالك ثالثة عوامل كبرى لها عالقة بالرقاء الطبيعي هي‪:‬‬
‫‪ ‬االوعية‬
‫‪ ‬الصفيحات‬
‫‪ ‬عوامل التخثر‬
‫وهي تعمل متضافرة من اجل ايقاف النزف وان أي خلل في‬
‫احدها يؤدي الى حدوث اضطراب نزفي‬
‫االضطرابات النزفية التالية آلفات وعائية‬
‫‪‬‬
‫وهي اكثر االضطرابات شيوعا ً في الممارسة السريرية‬
‫ومعظم النزوف الناجمة عنها ال تكون شديدة عادة وتتظاهر‬
‫بالفرفريات والكدمات على الجلد و األغشية المخاطية ومعظم‬
‫االستقصاءات تكون طبيعية وهذه االضطرابات تكون اما‬
‫مكتسبة أو وراثية‬
Aquired
‫المكتسبة‬
Simple easy bruizing
‫التكدم البسيط‬
Senile purpura
‫الفرفرية الشيخية‬
Symptomatic
‫الفرفرية الوعائية العرضية‬
vascular purpura



‫وتكون مرافقة لـ‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫االنتانات‬
‫األدوية‬
‫اليوريميا‬
‫تناذر كوشينغ أو بعد تناول الستيروئيدات القشرية‬
‫تناذر هينوخ شون الين‬
‫فرفرية الوقوف ‪orthostatic purpura‬‬
‫فرفرية ميكانيكية ‪mecanical‬‬
fat embolism
‫الصمة الشحمية‬
systemic disorders
‫االضطرابات الجهازية الوراثية‬
hereditary haemorrhagic ‫التشوهات النزفية الوراثية‬
telangiectasia
(osler- rendu-weber disease)
hereditary capillary fragility ‫الهشاشة الوعائية الوراثية‬
ehlers- danlos ‫تناذر‬





‫االضطرابات النزفية التالية لشذوذات‬
‫الصفيحات‬
‫‪thrombocytopenia‬‬
‫‪ ‬نقص الصفيحات‬
‫هو بالتعريف نقص تعداد الصفيحات عن الـ ‪150,000‬‬
‫عالقة تعداد الصفيحات بالنزف‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫التوجد عالقة مطلقة بين تعداد الصفيحات و شدة النزف ويمكن القول‬
‫بشكل عام‬
‫اذا كان التعداد <‪ 80000‬التحدث النزوف العفوية(رضية فقط)‬
‫اذا كان التعداد > ‪ 30000‬يكون النزف مألوفا ً‬
‫اذا كان التعداد > ‪ 10000‬يكون النزف غزيراً عاد ًة‬
‫اذا كان التعداد بين ‪ 40000-80000‬التحدث اال بوجود عوامل‬
‫أخرى مساعدة كاالنتانات واالفات الوعائية وارتفاع البولة الدموية‬
‫التصنيف المرضي لنقص الصفيحات‬
‫‪‬‬
‫بدئي‬
‫‪‬‬
‫نقص الصفيحات االساسي‬
‫‪‬‬
‫ثانوي‬
‫ونذكر االسباب االكثر شيوعا ً ومنها‬
‫االدوية والمواد الكيمياوية‬
‫‪.1‬‬
‫االبيضاضات‬
‫‪.2‬‬
‫فقر الدم الال مصنع‬
‫‪.3‬‬
‫ارتشاح النقي‬
‫‪.4‬‬
‫فرط الطحالية‬
‫‪.5‬‬
‫الذئبة الحمامية‬
‫‪.6‬‬
‫‪Primary‬‬
‫‪Idiopathic‬‬
‫‪thrombocytopenia‬‬
‫‪secondary‬‬
‫‪‬‬
‫‪.1‬‬
‫‪.2‬‬
‫‪.3‬‬
‫‪.4‬‬
‫‪‬‬
‫‪.1‬‬
‫‪.2‬‬
‫‪.3‬‬
‫‪.4‬‬
‫أما األسباب األقل شيوعا ً‬
‫فقر الدم العرطل‬
‫آفات الكبد‬
‫الكحولية‬
‫نقل الدم الكتلي‬
‫أما األسباب النادرة‬
‫فرفرية نقص الصفيحات الخثرية ‪TTP‬‬
‫نقص الصفيحات التالي للوالدة‬
‫فرط الكريونيات األساسي‬
‫الحساسيةلألطعمة‬
‫اضطرابات الصفيحات الكيفية ‪Qualitative‬‬
‫‪platelet disorders‬‬
‫وقد صنفت الى مجموعتين‬
‫‪Thrombasthenia‬‬
‫‪ .1‬احداها تنجم عن وهن الصفيحات‬
‫‪ .2‬والثانية تنجم عن اعتالل الصفيحات‪Thrombocytopathy‬‬
‫وان السبب في المجموعة األولى هو عدم قدرة الصفيحات على التراص‬
‫أما السبب في المجموعة الثانية هو عدم قدرة الصفيحات على‬
‫اطالق العامل الذي يسمى ‪platelet factor‬‬
‫والـ ‪ Anti-heparin‬والمخزون من ‪ ADP‬وعوامل أخرى عديدة تم‬
‫التعرف عليها حديثا ً‬
‫‪ ‬قد يكون االضطراب الكيفي بدئيا ً أو ثانويا ً‬
‫• نذكر تناذر‪ Glanzman‬كمثال على االضطراب البدئي‬
‫وهواضطراب نزفي عائلي يحدث في كال الجنسين‬
‫ويتصف سريريا ً بحدوث التكدم ألقل رض وكذلك‬
‫الرعاف والنزوف الطمثية‬
‫• ونذكر ارتفاع البولة الدموية ‪Uraemia‬‬
‫وداء االسقربوط ‪ ,‬وتناول االسبرين كمثال على االضطراب‬
‫الثانوي‬
‫فرط الصفيحات ‪Thromboctytosis‬‬
‫ان فرط الصفيحات قد يكون سببا ً في حدوث النزوف كما هو‬
‫الحال في‬
‫فرط الصفيحات البدئي ‪Primary thromocytharmia‬‬
‫وهو من أدواء النقي التكاثرية ‪Myeloproliferative‬‬
‫‪marrow disorders‬‬
‫وهنا تحدث النزوف بسبب ارتفاع تعداد الصفيحات الى اكثر من‬
‫مليون احيانا ً و تشاهد النزوف الهضمية والبولية والنسائية‬
‫ونفث الدم وبعد الرضوض الخفيفة‬
‫وقد تحدث الخثرات ‪ Thrombosis‬وخاصة في الوريد الطحالي‬
‫واألوردة فوق الكبد‬
‫االضطرابات النزفية الناجمة عن شذوذات عوامل التخثر‬
‫آلية االرقاء الطبيعي ‪The normal haemostatic‬‬
‫‪mechanism‬‬
‫ان االرقاء هو العملية التي يتوقف بفعلها نزف الدم من الوعاء بعد الرض‬
‫‪ ,‬ان ميكانيكية التخثر في االنسان تعتبر نتيجة لمجموعة عمليات‬
‫معقدة ذات آلية قابلة للعودة ‪ Feed back‬والتي تنتهي بتشكل شبكة‬
‫الفيبرين والتي يمكن وضعها ببساطة على الشكل التالي‬
Fluid Blood
Blood coaglutionfactors
Foreign surfaces
Tissue factor
Fibrin clot
Intact vascular endothelium
Inhibitors of coagulation
Fibrinolytic system

‫ان مكونات جهاز التخثر‬
‫‪Coagulation system‬‬
‫‪ ‬عوامل التخثر ‪ ,‬الكلس و الصفيحات‬
‫‪ ‬السطوح الخارجية ‪Foreign surfaces‬‬
‫‪ ‬النسج المخربة (زغابات ممزقة ) ‪Tissue factor‬‬
‫وتتم عملية التخثر على شكل سلسلة من عدة خطوات تبدأ‬
‫بتماس الدم مع سطح خارجي مثل الياف الغراء تحت البطانة‬
‫الوعائية ‪ subendothelial collagen‬أو الياف مرنة‬
‫‪ elastic fibers‬أو قطع جلدية أوعضالت‬
‫هذا التماس يبدأ الخطوة األولى من عملية التخثر التي تتم حسب‬
‫نظرية شالل التخثر ‪coagulation cascade‬‬
‫‪ ‬وسوف نذكر بعض األمثلة عن االضطرابات النزفية التي‬
‫تنجم عن نقص أحد عوامل التخثر وأكثرها شيوعا ً‬
‫‪haemophilia‬‬
‫‪ ‬الناعور‬
‫وهو ينجم عن نقص العامل الثامن ‪ Vlll‬ويرمزله بـ ‪AHF‬‬
‫‪Anti Haemophilic Factor‬‬
‫وهذا النموذج يدعى الناعور ‪ A‬وهوينتقل كصفة مقهورة‬
‫ومرتبطة بالجنس عن طريق األمهات األصحاء‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫والنموذج ‪ B‬وهو ينجم عن نقص العامل التاسع ‪ lX‬وينتقل‬
‫بنفس الطريقة السابقة وهو أقل مصادفة من الناعور ‪A‬‬
‫بعشر مرات تقريبا ً‬
‫تختلف شدة النزف حسب درجة النقص في العامل الثامن أو‬
‫التاسع والتي تتراوح بين ‪ 0‬حتى ‪%30‬‬
‫تحدث النزوف في الجلد على شكل كدمات‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫وفي األغشية المخاطية على شكل رعاف أو نزوف لثوية أو‬
‫طمثية‬
‫وقد تحدث النزوف في الركبتين أو العقبين و تؤدي لحدوث‬
‫تشوهات مفصلية شديدة‬
‫وقد تشاهد بعض النزوف داخل القحف أو خارجه‬
‫وقد تحدث بعض النزوف الهضمية أو البولية‬
‫يعتمد التشخيص على معايرة العامل الثامن أو التاسع في‬
‫المصورة ‪ ،‬وتستمر النزوف من أسبوع الى اسبوعين أحيانا ً‬
‫وتكون المعالجة باعاضة العامل الناقص‬
‫وهنالك اضطرابات نزفية تنجم عن نقص العوامل األخرى‬
‫ولكنها قليلة المشاهدة في السريريات‬
‫داء فون ويلليبراند‬
‫‪Von Willbrand`s Disease‬‬
‫وهو اضطراب نزفي وراثي يشبه الناعور ولكنه أخف شدة‬
‫ينتقل كصفة قاهرة بالوراثة ويصيب الجنسين‬
‫يتصف بالنزوف الخفيفة كالكدمات والرعاف الذي قد يستمر‬
‫‪ 36‬ساعة ‪.‬‬
‫سبب النزف‬
‫‪ -1‬اضطراب وعائي مع خلل في وظيفة الصفيحات‬
‫‪ -2‬نقص العامل الثامن‬
‫االضطرابات النزفية المكتسبة‬
‫‪Acquired Coagulation Disorders‬‬
‫ونذكر منها على سبيل المثال‬
‫‪ ‬نقص الفيتامين ‪K‬‬
‫‪ ‬آفات الكبد‬
‫‪ ‬األدوية المضادة للتخثر‬
‫‪ ‬التخثر النتشر داخل األوعية ال ‪DIC‬‬
‫‪ ‬انحالل الفيبرين البدئي الحاد‬
‫وفي خالصة البحث‬
‫لدى استقصاء حالة مريض مصاب باضطراب نزفي يجب أن‬
‫نبحث عما يلي‬
‫‪ .1‬هل النزف ناجم عن أذية مرضية موضعية أم اضطراب‬
‫نزفي أم االثنين معا ً‬
‫‪ .2‬اذا كان سبب النزف اضطرابا ً نزفيا ً فما هو العامل‬
‫المسبب(الصفيحات أو األوعية الدموية أو عوامل التخثر)‬
‫‪ .3‬ماهي اآللية االمراضية لهذا االضطراب النزفي ليصار الى‬
‫وضع الخطة العالجية المناسبة لذلك ‪.‬‬