Transcript Diarrhée chronique chez l`enfant

Diarrhée chronique chez l’enfant
Diagnostic + :
Diarrhée > 15 j. Pds des selles > 2 % pds
fausse diarrhée du constipé ( fécalome)
Problème essentiel:
diagnostic étiologique.
Risque nutritionnel
des diarrhées chroniques organiques.
Eléments d’orientation du Dc
étiologique (1) : Age de début
•
•
•
•
•
Diarrhée chronique de révélation néonatale:
APLV et Mucoviscidose
Maladies génétiques de l’absorption-digestion
Nourrisson:
APLV, mucoviscidose, maladie coeliaque, colon
irritable
• Enfant - adolescent:
• MICI
Eléments d’orientation du Dc
étiologique (2): Aspect des selles
• Selles graisseuses:
Malabsorption (Gluten) et maldigestion: IPE (CF)
• Selles glairo-sanglantes:
Colites ( IPLV, MICI, parasitoses)
• Selles liquides, acides:
Intolérance aux sucres
• Aliments mal digérés:
Colopathie, diarrhée motrice
Eléments d’orientation du Dc
étiologique (3): Diététique
•
•
•
•
•
•
Equilibre de la ration GLP
Diarrhée fonctionnelle
Aliments ou nutriments incriminés
PLV
Gluten
Sucres
Eléments d’orientation du Dc
étiologique (4) : Signes associés
• Digestifs:
• Vomissements, Douleurs,
Ballonnement.
• Extradigestifs:
• Respiratoires ( CF)
• Allergiques
• Localisations extradigestives des MICI,
de la maladie coeliaque, etc...
Elts d’orientation du Dc étiologique
(5): Retentissement nutritionnel +++
• Poids / Taille / Périmètre crânien
• Périmètre du bras (masse maigre)
• Plis cutanés (masse grasse)
( tricipital, bicipital, suprailiaque et sous scapulaire)
• Rapports P/Pi ( P/T) PB/PC
• Etablissement de courbes
• Développement pubertaire et psychomoteur
Toute diarrhée chronique avec retentissement nutritionnel
est a priori organique
Colon irritable ou colopathie
fonctionnelle ou « Toddler’s diarrhea »
• Diarrhée chronique sans signes spécifiques
et sans retentissement nutritionnel
• Transit irrégulier: selles moulées à liquides.
• Aliments mal digérés
• Selles nauséabondes
• Poussées influencées par : Infections, ATB.
• Rarement associée à des douleurs
abdominales.
• Age électif: 9 mois- 36 mois
Colon irritable: Facteurs étiologiques
• Déséquilibre diététique:
Régime hypercalorique et/ou hyperprotidique
(reflet de la population ? Ou cause véritable ? )
• Infections - dysmicrobisme :
Peut suivre une infection documentée Interférence
flore - régime
• Allergie alimentaire: A documenter !
• Facteurs psychologiques ???
• Immaturité ( motrice )
Colon irritable : prise en charge
• Correction des erreurs diététiques
• Pas de régime d ’exclusion ( lactose
en poussée)
• Pas d ’antibiotiques
• TT par « pansement » type Smecta*
en poussée
• Rassurer la famille et surveiller la
courbe de poids
Allergie aux protéines de lait de vache
•
•
•
•
Incidence: 0,1 à 5%.
ATCD familiaux d’atopie +++.
Protéines allergisantes: Toutes !!!
Beta lactoglobuline native dégradée
par les procédés de pasteurisation.
• Caséine le plus souvent responsable
dans les préparations pour
nourrisson.
• Voies de sensibilisation: ?
In utero ? Passage dans le LM ?
of
al
b
La
ct
um
la
ct
og
a
la
ct
a
Se
r
ein
e
b
C
as
0
20
40
60
Distribution des
sensibilités à 5 allergènes
purifiés du lait chez 92
patients:
Caseine,
b Lactoglobuline,
a Lactalbumine,
Serum
albumine
bovine,
80
Lactoferrine
Gell
Coombs
Médiateur
Début
Durée
Hypersens.
Immédiate I
Ig E ou G
Min - heures
Min - heures
Immuns
Hypersens.
complexes III Retardée IV
Compl. Imm. Lymph. T
4-12 H
1-3 J
Qq H - qq J
Qq Jours
Anaphylaxie,
GastroDiarrhée
Urticaire,
duodénite,
chronique
diarrhée, vomst,
colite
eczéma ( ?), hémorragique
asthme ( ?)
Immuno. Ig E tot et spéc. Complément TTL. Infiltrat
muqueux
Signes
Hypersensibilité immédiate ou retardée
Diagnostic: Examens complémentaires ?
• Examen de référence: test de provocation en
double aveugle vs placebo après épreuve
d ’exclusion.
• Tests cutanés (Prick tests)
Fiabilité dans l’eczéma.
• IgE spécifiques
• TTL aux PLV
• Biopsie intestinale: infiltrat éosinophile.
• En pratique: réponse au régime d ’exclusion
Hydrolysats de protéines
Aliments de régime à base de protéines
hydrolysées,
sans lactose (et avec TCM)
• Protéines:
Hydrolyse poussée (< 3000 Dalton) mais
hétérogène
Protéines d ’origine différente: Caseine,
lactoserum, soja.
• Sucres: absence ou traces de lactose
• Graisses végétales et TCM
• Indications: APLV
Malabsorptions
Hydrolysats de protéines
Pregestimil Nutramigen Galliagène Alfare
Peptijunior Prégomine
Caseine
Caseine
Caseine
LS
LS
Soja
G /L
1,9
1,5
1,9
2,24
2
2
Lipides
% TCM
3,8
55%
3,7
2,7
40%
3,26
50%
3,7
50%
3,6
DM
100%
100%
100%
98,5%
1,5% L
98,5%
1,5% L
100%
Osmol
270
180
238
175
190
133
Cal
68
68
70
66
66
75
Protéines
Mélanges d’acides aminés:
Neocate
•
•
•
•
•
100 % d ’ acides aminés synthétiques
Profil basé sur le lait humain
Pas de PLV
Sucres: polymers, sans lactose.
Graisses végétales et AGE. Pas de
TCM.
• Osmolarité: 353 mosm/L à 15%
• Indications: Allergie aux Hydrolysats
Maladie coeliaque
• Entéropathie « gluténo-sensible »
permanente et définitive (???)
• Maladie auto-immune survenant sur un
terrain prédisposé (groupe tissulaire) et
déclenchée par la présence dans
l’alimentation de gliadine ( séquences
peptidiques communes dans les protéines
de céréales : blé, orge, seigle, +/- avoine)
• Expression très variable
Forme typique:
12-24 mois
– Cassure de la courbe de poids.
– Amyotrophie (cuisses).
– Diarrhée: selles molles,
abondantes, décolorées.
– Ballonnement.
– Troubles de l'humeur.
Formes atypiques:
– Signes digestifs atypiques :
• Constipation, vomissements.
– Age différent: y compris adultes
– Retentissement nutritionnel
• Retard staturo-pondéral ou pubertaire isolé.
• Anomalies de l’émail dentaire
• Anomalies biologiques isolées
– Carence martiale
– Carence vitaminique
• Déminéralisation osseuse
Formes atypiques
Signes ni digestifs ni nutritionnels
– Dermatite herpétiforme
– Elévation des transaminases
– Arthrite
– Epilepsie avec calcifications occipitales
Diagnostic de Maladie coeliaque
• Endoscopie
digestive pour
biopsie du grêle
• Atrophie villositaire
totale ou subtotale
Critères "révisés"
J. Walker-Smith. Arch. Dis. Child 1990
Suspicion ou signes cliniques évocateurs
I
AAG, AAE, AAR +
I
Biopsie jéjunale: Atrophie villositaire totale ou subtotale
I
RSG
I
Rémission des signes / Négativation des AC
I
Pas de BJ de contrôle / Pas d'épreuve de rechute
(Evaluation de la tolérance au gluten)
Diagnostic sérologique de la MC
Sensibilité Spécificité
AGA IgA
AEA
ATGA
AGA IgG
52 à 100%
88 à 100%
90 à 100 %
60 à 100%
92 à 97%
90 à 100%
91 à 100%
50 à 78%
Diagnostic de Maladie coeliaque
• CRITERES DE L'ESPGAN 1970 Interlaken
• Atrophie villositaire subtotale ou totale avec
régime contenant du gluten (1ère biopsie).
• Correction des anomalies cliniques,
biologiques et histologiques après RSG.
(2 ème biopsie: efficacité de l'exclusion)
• Rechute histologique après réintroduction du
gluten. (3ème biopsie: caractère permanent)
Formes latentes:
Populations à risque ?
•
•
•
•
•
•
Diabète type I
Thyroidite autoimmune
Trisomie 21
Turner
Déficit en Ig A
Parents du premier degré
• Population générale ?
L'ICEBERG
COELIAQUE
Catassi Lancet 1994
Dépistage systématique (11-15 a)
1/ AAG: 71
2/ AAG, AAE: 18 (0.54%)
3/ Biopsie du grêle: 18
7 Nles:
faut-il surveiller un patient ayant
des AC sans AVT ?
11 AVT (0.32%)
3 symptomatiques
( Retard puberté, carence en fer,
diarrhée et RS)
8 asymptomatiques
3
8
7
53
3280
Traitement : Régime sans gluten
Régime sans gluten: définition
• Exclusion complète et définitive des farines
contenant de la gliadine: Blé
• Gliadine: fraction alcoolo-soluble des
protéines de blé ( 3,5 g/100 g de farine)
Prolamine riche en proline et glutamine
• Séquences peptidiques « toxiques »
(Glu-Glu-Glu-Pro et Pro-Se-Glu-Glu)
responsables du déclenchement de la
maladie (présentation aux lymphocytes T).
• Affinité pour les molécules HLA de type II
des groupes liés à la maladie ( DQ2 et DQ8)
Qualité du suivi
• Exclusion complète des séquences
peptidiques toxiques donc des prolamines
des céréales proches génétiquement de la
gliadine de blé
• Gliadine de blé, sécalines du seigle,
hordéines de l’orge
• Avénine de l’avoine ( ne représente que 15%
des protéines de l’avoine): toxicité si > 50 g/j
• Seuil quantitatif: probable mais grande
variabilité individuelle
Difficultés pratiques du Régime
sans gluten
• Difficulté de lecture des notices de
composition des produits
• « Gluten » masqué:
– Pas d’obligation réglementaire de noter la
totalité des composants pour les industriels
– « Pureté » des amidons
Difficultés psychologiques du
RSG
• Confusion éducative
• Laxisme de compensation
• Sentiment d’exclusion au moment du
repas
• Sentiment de différence
• Envie de transgresser les interdits
• Erreurs impulsives incontrôlables
• Troubles des conduites alimentaires
Surveillance avec et sans régime
– Sous RSG: Evaluation annuelle
– Clinique et AAT (marqueurs de suivi)
– Autre évaluation ?
– Sans RSG: Evaluation annuelle
– Clinique
– Marqueurs nutritionnels ( Fer, ferritine,etc)
– DMO
– Marqueurs d’autoimmunité ?
Durée du régime ?
MC et régime au long cours
• Impact nutritionnel
Carence martiale
Ostéopénie: 30-40% des coeliaques
diagnostiqués dans l ’enfance et sous
régime normal après 10 ans.
• Risques de cancer
• Maladies autoimmunes
• Fécondité
MC et risque de cancer
Holmes GK 1976 (GB)
202 Malades (1941-1977): 50 cancers (25%)
Critères de DC: ?? Autres facteurs (tabac, alcool, etc: ??)
West J 2004 (GB)
4732 MC / 23 620 contrôles. MC: 134 cancers (2,8%)
Risques:
Tout cancer: 1,29
Cancer digestif: 1,85
Cancer du sein: 0.35 Lymphome: 4,8
Augmentation du risque surtout dans l’année qui suit le
diagnostic (sauf lymphome).
En excluant la 1ère année: + 6/10 000 patients années
MC, RSG et cancer
Holmes GK 1989 (Londres)
Diagnostic à l'âge adulte (15 ans de recul).
RSG strict > 5 ans: 108 cas
Pas de risque accru
RSG imparfait ou pas de régime: 102 cas
Risque:
X 23 K (pharynx, oesophage); X 78 Lymphome
Collin P
1994 (Tampere)
335 cas (1980-90), 83% de RSG suivi
Cancers:
10; 0 Lymphome
(NS / Témoins)
En pratique: 1 Augmentation du risque est réelle mais modérée
( sans commune mesure avec le lien tabac cancer bronchique)
2 Risque sûrement différent entre formes typiques et formes latentes
3 Le régime sans gluten semble avoir un effet protecteur
Durée du régime ?
MC et régime au long cours
• Impact nutritionnel
• Risques de cancer
• Maladies autoimmunes:
– Maladies associées liées au terrain
prédisposé ?
– Augmentation du risque par la présence du
gluten ?
• Fécondité
Durée du régime ?
MC et régime au long cours
• Impact nutritionnel
• Risques de cancer
• Maladies autoimmunes
• Fécondité
MC et grossesse
Ciacci. C. Am J Gastroenterol 1996
Régime
normal
RSG
p
Nb grossesses/F
1.36+/-0.11
2.72 +/- 0.16
0.0001
Avort/Grossesse
0.15+/-0.03
0.024+/-0.024
0.005
PPN/Grossesse
0.126+/-0.037
0.024+/-0.024
0.03
MALADIES
INFLAMMATOIRES DU TUBE
DIGESTIF CHEZ L'ENFANT
CROHN
RCH
SIGNES REVELATEURS / CROHN
•
•
•
•
•
•
•
Douleur abdominale
Diarrhée
Perte de poids
Retard de croissance
Nausées/Vomissements
Rectorragies
Atteinte anale
• Signes extradigestifs
75%
65%
65%
25 à 40%
25%
20%
15%
25%
Grande « banalité » des douleurs abdominales chez l’enfant
Grande diversité de la présentation clinique
Méconnaissance de la maladie
SIGNES EXTRA-DIGESTIFS/CROHN:
Retard de croissance staturo-pondéral et pubertaire
•
•
•
•
Œil (uveite)
Bouche (aphte)
Articulations (arthrite)
Peau (érythème
noueux)
•
•
•
•
•
•
•
•
Pancréas
Poumon
Coeur
Système nerveux
Sang
Rein/arbre urinaire
Foie/voie biliaire
Os ( densité
minérale)
Analyse de la courbe de
croissance et VC
11 a
Courbe
de vitesse
de croissance
Arthralgies
DC
14.5
Atteinte iléo-caecale
Diagnostic de la maladie de Crohn
• Histoire:
• Examen clinique:
• Biologie:
– Anémie
– Sd inflammatoire
• Peut être absent dans 5-10 %
– « Marqueurs sérologiques »
ANCA ASCA
Diagnostic
• ENDOSCOPIE:
– Ulcérations aphtoides
– Ulcérations irrégulières, creusantes,
avec intervalle de muqueuse saine et
lésions non contigues
• HISTOLOGIE:
– Granulome épithélioide
Diagnostic
• IMAGERIE
• Radiologie:
transit du grêle
• Echographie:
Evolution
• Evolution par poussées.
• Rémissions spontanées
possibles.
• Facteurs de rechute mal
connus (infections, caractère
saisonnier, psychisme?).
• Complications: Sténose,
abcès, perforation, fistule,
colite fulminante...
• Retard staturo-pondéral et
pubertaire.
+++: Le Crohn peut atteindre le TD de la bouche à l'anus.
La chirurgie ne guérit pas, une nouvelle localisation peut apparaître
après résection.
Facteurs à l'origine du
ralentissement de la croissance
Facteurs
Raisons
Apport insuffisant
Peur d'aggraver les douleurs, anorexie,
ralentissement de la vidange gastrique.
Pertes fécales
Atteinte muqueuse, résection,
entéropathie exsudative.
Augmentation des
besoins
Corticothérapie
Fièvre, carences chroniques.
Activité de la maladie
Cytokines: rôle sur l'ostéogénèse.
Diminution de l'ostéogénèse,
augmentation des pertes calciques.
Traitement de la maladie de
Crohn
• BUTS:
• Impératifs communs aux adultes:
Anti-inflammatoire
Maintien de l'état nutritionnel
• Spécificité pédiatrique: respect de la
croissance pondérale et staturale et de la
puberté.
Traitement de la maladie de Crohn
• MOYENS/
• Nutrition artificielle:
– Entérale
– Parentérale
• Anti-inflammatoires:
– 5 ASA et dérivés
– Corticoides
– Immuno-suppresseurs
– Antibiotiques
Bien évaluer le
retentissement des
choix de TT sur :
les symptomes
la croissance
la vie quotidienne
Traitement médicamenteux
Drogue
Posologie/J
5 - ASA
Sulfasalazine
Olsalazine
Mesalazine
30 - 50 mg/Kg/j
Max: 3-6 g
Colon
Colon-grêle
Effet préventif
1-2 mg/Kg/j
Max: 40-60 mg/j
Colon-grêle
Diminution
progressive
15-20 mg/Kg/j
Colonrectum-anus
Toxicité
neurologique
CorticoR et
corticoD
Fistules
Toxicité
Lymphome
Effet retardé
Prednisone
Metronidazole
6-Mercaptop.
et
azathioprime
2 mg/kg/j
Indications Commentaire
Nutrition entérale et Crohn (1)
Mélanges nutritifs:
Polymérique: Nutrison*, Inkodiet*...
Semi-élémentaire: Inkopeptide*, Peptireal*...
(contiennent souvent de la glutamine)
Modalités: Au domicile +++
NEDC continue ou nocturne.
Arrêt de l'alimentation orale: logique si on
utilise les diètes semi-élémentaires.
Sonde naso-gastrique (gastrostomie à long
terme).
Au moins 3-4 semaines.
Nutrition entérale et Crohn (2)
PRINCIPE: "Mise au repos du TD" et apport nutritionnel
INDICATIONS:
Poussées (plus efficace à la première qu'ensuite).
Retard de croissance
Rechute précoce après corticothérapie.
Corticodépendance ou résistance.
Sténose "inflammatoire" et peu serrée.
EFFICACITE :
Efficacité globalement identique aux corticoides en
poussées
Pas d'effet préventif des rechutes
Nutrition parentérale et crohn
INDICATIONS plus rares
Formes suraigues ou étendues
Corticodépendance ou résistance
Echec de la NEDC (première intention)
Fistules
Sténose serrée
Phase péri-opératoire
EFFICACITE
Pas de différence avec la NEC dans les corticoD:
Amélioration nutritionnelle > mise au repos du TD
Indications chirurgicales et MC
•
•
•
•
Sténoses.
Hémorragie, colite fulminante.
Perforation ouverte ou fermée (abcès).
Fistules:
– Périanales. Entéro-cutanées, entéro-vésicales,
entéro-vaginales, entéro-entériques.
• Compression urétérale.
• Echec du TT médical:
– Symptomes intraitables. Invalidité
– Corticodépendance ou résistance
– Retard de croissance
Signes cliniques de la RCH
Signes digestifs:
Diarrhée sanglante ou non
Rectorragies isolées
Douleurs abdominales (épreintes, tenesme)
Envies impérieuses
Signes généraux: fièvre, amaigrissement.
Peu de retentissement statural et pubertaire
Signes extradigestifs:
Articulaires, cutanés, ophtalmologiques,
hépatiques (cholangite sclérosante)
Diagnostic de la RCH
Biologie:
Anémie ferriprive.
Sd inflammatoire (modéré).
Entéropathie exsudative.
Endoscopie:
Rectum+++
Continuité
(pas d'intervalle sain).
Pas d'atteinte iléale.
Oedème, fragilité, "pleure le
sang", ulcération superficielle.
Radiologie:
Double contraste
Aspect finement
granité
Anomalies des
haustrations
Pseudopolypes
Raccourcissement
du cadre colique
Sténose (tardive)
Echographie:
Epaississement
Evolution de la RCH
Poussées évolutives et rémissions
Poussées non prédictibles: influence
psychique ?
Complications:
Saignements (colite fulminante)
Colectasie (dilatation aigüe)
Carcinome
Le traitement chirurgical guérit la maladie
Traitement de la RCH
Médical:
Chirurgical:
5 ASA et dérivés (per os ou
Proctocolectomie
locaux)
totale: guérison
définitive.
Corticothérapie (per os ou
locale)
Colectomie avec
anastomose iléoSymptomatiques antianale: nécessité de
diarrhéiques sauf Imodium
surveiller le rectum
Nutrition artificielle rarement
restant.
nécessaire au long cours
Indication difficile en
pédiatrie
Maladie de Crohn et RCH
Crohn
RCH
Retard SP
Fréquent
Rare
Lésions anales
20 à 40%
0%
30%
0% (iléite de reflux)
25 à 50%
100%
Lésions hautes (ileon)
Atteinte rectale
Atteinte pariétale
Transmurale Muq. et Ssmuq
Lésions segmentaires
Possibles
Absentes
Fistules
Histologie (Granulome)
10-15%
20-30%
0%
0%