Snímek 1

download report

Transcript Snímek 1

Myoklonus a epilepsia u pacienta s SM (kazuistika)

 Andrea Hlubeková, Miloslav Dvorák, Vlastimil Horný, Patrícia Frimmelová, Ľubomír Gernáth, Katarína Carter, Cyprián Kučera, Jana Šuchorová, Martin Šimo  Neurologické odd. NsP Spišská Nová Ves

Anamnéza

    22 ročný študent 3.ročníka VŠ, slobodný 4. gravidita, 2x omotaná pupočná šnúra okolo krku 4/2004 pri sledovaní filmu na PC stav náhleho bezvedomia s kŕčami HK a DK, bez pomočenia, s pohryzením líca – sporadický epi paroxyzmus typu GM, počas r. 2004 2 záchvaty s abnormálnym grafom na EEG – valproát 1000 mg denne, CT mozgu negat.

1/2005 MRI mozgu Martin: v T2 aj FLAIR hyperintenzívne ložiská pri prednom rohu bočnej komory vpravo, vľavo, v corpus callosum aj T vľavo, v predĺženej mieche vpravo – ložiská gliózy supra aj infratentoriálne

Hospitalizácia 5/2005

   2/2005 liquore hosp. na I.NR klinike FNsP a LFUK Bratislava: fokálna epilepsia (fokus F vpravo) parciálne epi paroxyzmy so sek. generalizáciou, realiz. LP s nálezom pozit. oligoklonálnej skladby v 4/2005 2x epi GM paroxyzmus 5/2005 hosp. na NRO Levoča pre fokálne epi paroxyzmy so sek. generalizáciou, počas hosp. pozorovaný myoklonus ľ.DK s prechodom do GM paroxyzmu 4x, 1x s pomočením a pohryzením jazyka, pozorované tiež paroxyzmy char. konverzných stavov

Výsledky vyšetrení 5/2005

      EEG: abnormálny graf pre početnú nešpecifickú aktivitu FCT vľavo s častou generalizáciou a šírením doprava EEG po SD: mierne abnorm. graf s ojedinelou prímesou theta FCT vľavo, myoklonické zášklby ľ.DK nekorelovali s EEG obrazom.

NR nález: Chvostek pozit., vysoké RŠP bilat., minim. titubácie v Romberg. polohe Lab. vyš.: v norme VEP: vľavo predĺžená latencia P1 bilat. nad 2,5 SD viac CT mozgu: v norme

   

Výsledky vyšetrení 5/2005 – pokrač.

MRI mozgu: viacpočetné demyelinizač. lézie bielej hmoty hemisfér v peri a supraventrikulárne, v obl. corpus callosum, F vpravo, T-hippokampálne vľ. veľkosti 1-5mm v počte 10-11 lézií – najskôr typu SM.

MRI C a Th chrbtice: Psychiatrické vyš.: neurot. poruchy bez ložiskových zmien bez známok duševného ochorenia či Psychologické vyš.: disharmonicky štrukturovaná osobnosť, schizoidno-histr. konfigurácie, temperament. nevyhranený typ – flegmaticko-sangv. pasívny. Intelektová úroveň priemerná, známky org. poškodenia mozgu nepriekazné, v projekcii prvky svedčiace pre epi.

    

Terapia

Fenytoin, valproát, diazepam, MgSO4, Ca eff., topiramát, clonazepam, pulzná kortikoterapia metylprednisolonom, vit. Sk. B,E, nootropiká, Manitol Od 6. dňa hosp. bez epi paroxyzmov a myoklonu NR nález pri prepustení: syndróm vľavo, spastická paraparéza DK, zvýšená idioneurálna dráždivosť ľahký neocerebellárny Th pri prepustení: topiramát 25-0-50mg s odporučením zvyšovať a 2 týždne o 25mg do dávky 2x100mg, valproát 1000mg , vit. Sk. B, nootropiká, Prednison 20mg obdeň 2 týždne konzultácia v SM centre v Košiciach

Hospitalizácia 6/2005

    porucha reči char. amnestickej afázie Psychiatrické vyš. amb.: anxiózne-depres. sy Terapia: topiramát, valproát, vit. sk. B, nootropiká, antidepresvívna a anxiolytická liečba, Mg Th pri prep.: topiramát 50-0-75mg, valproát 1000mg , nootropiká, Prednison 10/5mg obdeň, antidepresíva, anxiolytiká, vit. sk. B

Hospitalizácia 7/2005

   preklad z PO pre zášklby úst a líca vľavo, v oblasti sánky, intermit. tŕpnutie ľ.HK a ľ.DK, bolesti hlavy, počas hosp. epi GM paroxyzmus s násled. obnubiláciou EEG vyš: mierne abnormálny graf pre prímes sporadickej theta CP vpravo MRI mozgu: progresia patol. zmien, zväčšenie demyelinizač. lézií hipp. vľavo a F vpravo do 10mm, nález novej lézie hipp. vľavo 7mm, kortikálne neuroštruktúry bez patomorf. zmien

Hospitalizácia 7/2005 – pokrač.

     Imunologické vyš.: sledované parametre imunity v rámci ref. hodnôt BAEP: bez lézie sluchovej dráhy Terapia pri prep.: topiramát 2x100mg, valproát 1000mg , nootropiká, Prednison 10/5mg obdeň, antidepresíva, anxiolytiká, Mg, vit. sk B, clonazepam 3x0.5mg

Odoslaný návrh na liečbu INF Preklad na NR kliniku FNsP Košice

Hospitalizácia 12/2005

     parciálne epi paroxyzmy so sekundárnou generalizáciou, v liečbe interferónom, do Th pridaný levetiracetam NR nález: disp. centr. symptomatológia (rr. C5-8 vyššie vľavo, posturálny tremor ľ.HK, br. rr. vpravo 0, vľavo nízke, spastická paraparéza) EEG: abnormálny graf pre prímes theta a ostrých vĺn s maximom T vpravo MRI mozgu: nález stacionárny Th pri prep.: valproát 2x500mg, levetiracetam 500-0-1000 mg, lamotrigin 2x50mg, Prednison 15/5mg obdeň, antidepresíva, anxiolytiká, nootropiká, INF

Diskusia

     U pac. s SM sa epilepsia vyskytuje 3-6x u ostatnej populácie častejšie ako Calabrese a kol, 1/2008: výrazná kortikálna zápalová aktivita je asociovaná s epilepsiou u SM Kortikálne lézie (ICLs) sú zriedkavo zobrazené konvenčnou MRI Calabrese použil DIR sekvencie ( double inversion) u pac. RRMS s alebo bez epi paroxyzmov V skupine RRMS/E boli u 90% pac. detekované ICLs, v skupine RRMS u 48% pacientov, pričom celkový objem ICLs bol 6x väčší v skupine RRMS/E

Diskusia – pokrač.

 Nie je známy presný mechanizmus, akým deficiencia myelínu spôsobuje vznik epi paroxyzmov, predpokladá sa vplyv poškodenia axónov a alterácie neuronálnej excitability  Hoffmann a kol. 11/2007: poukazuje na súvislosť vzniku epi paroxyzmov s poškodením hippokampálnej formácie v dôsledku demyelinizácie u myší (histol. úbytok neurónov v obl. gyrus dentatus)

Ďakujem za pozornosť