الداء الزلاقي - Damascus Hospital
Download
Report
Transcript الداء الزلاقي - Damascus Hospital
Celiac DISEASE
تعريف
سوء امتصاص باالمعاء الدقيقة بعد
ادخال غلوتن القمح أو بروتينات
الشعير و الشوفان
يتميز بــ
ضمور زغابي مميز وليس نوعي
تراجع سريري ونسيجي بعد االلتزام
بالحمية
نكس بعد ادخال الغلوتين
الداء الزالقي النموذجي
سوء امتصاص باألمعاء الدقيقة يترافق مع األعراض الوصفية
لسوء االمتصاص ( اسهال ,اسهال دهني ,انتفاخ بطن ,
نقص وزن ... ,
الداء الزالقي الغير نموذجي
يترافق مع أعراض غير نموذجية للداء الزالقي مثل ( قصر قامة ,
عقم ,فقر دم )
الداء الزالقي الصامت
يظهر بعد المسح المصلي لمرضى غير عرضيين
داء زالقي كالسيكي
تضاهرات نموذجية
وجود EMA
خزعة مشخصة
داء زالقي غير كالسيكي
تظاهرات غير نموذجية
وجود EMA
خزعة مشخصة
داء زالقي صامت
غير عرضي
وجود EMA
خزعة مشخصة
الباثولوجيا
يصيب الداء الزالقي الطبقة المخاطية بينما تكون تحت
المخاطية والعضلية و الطبقة المصلية غير مصابة
االصابة تكون متنوعة من حيث الشدة و االمتداد
طول األمعاء الدقيقة المصاب يختلف من مريض ألخر
ويتناسب مع شدة االعراض (المريض الذي لديه اصابة بكامل
األمعاء يكون لديه سوء امتصاص أشد من المريض الذي لديه
اصابة عفجية فقط )
شدة االصابة تتناقص كلما ابتعدنا ولكن اصابة القسم البعيد
دون القريب التحدث
تصنيف مارش Marshالصابة النسيجية
درجة 0ماقبل ارتشاح المخاطية
درجة 1زيادة الخاليا اللنفاوية بالظهارية – وارتشاح الصفيحة
الخاصة باللنفاويات
درجة 2فرط تنسج الخبيئات
درجة 3ضمور جزئي للزغابات
درجة 4ضمور تام للزغابات ,وضمور مخاطية تام ,مع فرط
تنسج الخبيئات
March claciffication
تتحسن الموجودات النسيجية بعد الحمية الخالية
من الغلوتن خالل أيام حيث :
أول مايتحسن المظهر الخلوي لسطح االمتصاص
تطاول الزغابات
تقصر الخبيئات
تقل الخلوية بالصفيحة الخاصة
تستبدل الخاليا المكعبة بخاليا اسطوانية امتصاصية
تتحسن مخاطية القسم البعيد من األمعاء بشكل أسرع
من القسم القريب
بعض المرضى يحتاجون شهور إلى سنوات للتحسن بعد
سحب الغلوتن حتى تعود المخاطية للطبيعي
االلية االمراضية
التفاعل مابين البروتين المنحل بالماء ( الغلوتين ) ومخاطية االمعاء الدقيقة هو
اساس االلية االمراضية للداء الزالقي
عوامل بيئية
جزيئات الغلوتن الموجودة بالقمح والشعير و الشوفان هي المسؤولة عن الداء
الزالقي
من المحتمل وجود تشابه مابين جزيئة الغليادين و الخاليا المعوية هو المسؤول عن
االستجابة المناعية
عوامل وراثية
اصابة قريب من الدرجة االولى لمريض الداء الزالقي % 18 – 8وتصل لـ % 70في
التوائم وحيدة النسيلة
يترافق الداء الزالقي مع HLA DQ 2 – HLADQ 8
بعد امتصاص الغلوتن يصل للصفيحة الخاصة و يرتبط مع DQ2- DQ8والذي بدوره
يحسس الخاليا اللنفاوية ,Tبدورها تفعل الخاليا اللنفاوية األخرى .يؤدي ذلك إلى
توليد مركب مناعي من السيتوكيناز و TNF@1وهذا يؤدي الى تحرب الخاليا المعوية
عوامل مناعية
ان وجود أضداد IgAللغالف العضلي الذي يحيط بالعضالت الملساء هي بالواقع
مرضية للداء الزالقي و نادراً ماتوجد بغياب المرض
ان المستضد الهدف الموجود داخل الليف العضلي Ttgوالذي يلعب دور أساسي في
تحريض استجابة قوية ( تكاثرية ) بواسطة الخاليا Tالخاصة بالغليادين
األعراض السريرية
األعراض الهضمية
اسهال ,اسهال دهني ,ليلي أو في الصباح الباكر ,ويكون نوبي أكثر منه مستمر
نقص وزن
القهم نادراً مايحدث وبعض المرضى لديهم قابلية شديدة للطعام
انزعاج بطني مبهم و انتفاخ بطني
االعياء والتعب أعراض شائعة
الغثيان و االقياء غير شائعين عند المرضى الغير مختلطين
التهاب فم قالعي شديد ناكس قد يكون التظاهرة االولى للمرض
دموية – فقر دم ,نزف ,فرط صفيحات (نقص الحديد ,نقص الفوليك و Vit B12و
VitK
•
•
•
•
عصبية –
اعتالل عصبي محيطي ( عوز فيتامين B12 ,و التيامين )
رنح ( أذية العمود الخلفي )
زوال النخاعين لألعصاب المركزية
نوبات اختالجية
الجهاز العظمي
•
تخلخل عظمي ( سوء امتصاص الكالسيوم و فيتامين )D
الكسور المرضية ( التخلخل العظمي )
االعتالل العظمي المفصلي
الجهاز العضلي
ضمور عضلي ( سوء التغذية )
التكزز ( سوء امتصاص الكاسيوم و فيتامين ) D
الضعف ( الضمور العضلي المعمم ,نقق البوتاسيوم )
•
•
الجهاز الغدي
فرط نشاط جارات الدرق الثانوي ( سوء امتصاص الكالسيوم و ) Vit D
انقطاع الطمث ,عقم ,عنانة ( اضطراب المحور النخامي المهادي )
التظاهرات الجلدية
التهاب جلد عقبولي الشكل ,فرط تقرن حويصلي ,نمشات ’ كدمات ,
وذمات
التشخيص
ان خزعة األمعاء الدقيقة +ايجابية أضداد IgEMA + Ttg
أكثر االختبارات دقة في التشخيص
االختبارات المصلية
تستخدم لتشخيص الداء الزالقي حيث أن
IgEMA + Ig A Ttg تعتمد على المستضد الهدف Ttg
بينما IgG AGA , Ig A AGA ,تعتمد على مستضد
الغليادين
حيث ان هذه االضداد تفيد في
.Iتأكيد التشخيص
.IIمسح المرضى الغير عرضين
.IIIمراقبة االستجابة للحمية ( AGAهو االختبار االكثر
انتشار ًا لمراقبة الحمية حيث أن نسبة االضداد تنخفض
بالحمية )
الحساسية و النوعية في االختبارات المصلية
للداء الزالقي
النوعية
الحساسية
االختبارات المصلية
97 – 100 %
85 – 98 %
IgA EMA
94 – 97 %
90 – 98 %
IgA TtG
82 – 95 %
75 – 90 %
IgA A G A
73 – 90 %
69 – 85 %
IgG A G A
خزعة االمعاء الدقيقة
بالرغم أن اثبات الداء الزالقي يشتبه به بناء على االعراض السريرية +نتائج
الفحوص المصلية
إال أن التشخيص يحتاج الجراء خزعة
االختبار القياسي الثبات التشخيص
تؤخذ الخزعة من العفج البعيد ( القطعة الثانية أو الثالثة
الفحوص الدموية الكيماوية
فقر دم ( عوز حديد ,عوز )Vit B12
فرط صفيحات
نقص كالسيوم ,نقص Vit D
ارتفاع خمائر الكبد Alt , Ast
فحص البراز ....زيادة كمية الدسم بالبراز ..اختبار صعب االجراء
دراسة شعاعية
الصورة الضليلة لألمعاء ..تستخدم فقط في حال حدوث االختالطات ( لمفوما ,ادينوكارسينوما
..توجية التشخيص ألمراض أخرى (كرون ,رتوج أمعاء دقيقة
CT – MRIفي اظهار ضمور الطحال ,الحبن ,اعتالل العقد اللنفاوية
تشخيص الداء الزالقي
احتمال المرض متوسط إلى عالي (أعراض
GIقصة عائلية ’اسهال دهني ,عوز حديد,أو
فوالت ,فشل نمو عند األطفال
احتمال المرض منخفض
IgA EMA or Ig tTG
ايجابية
سلبية
التشخيص مستبعد
سلبية االضداد و
الخزعة سلبية
خزعة أمعاء دقيقة
سلبية األضداد
والخزعة ايجابية
أسباب أخرى للضمور الزغابي
•عدم تحمل حليب البقر
•الجيارديا ,التهاب العفج ,التهاب االمعاء بالحامضات ,
االشعاع ,الذرب االستوائي ,سوء التغذية الشديد ,
لمفوما االمعاء الدقيقة ,نقص الغلوبيولينات ,كرون ,
التهاب المعدة و االمعاء الحاد ............
IgA EMA or Ttg
مع خزعة أمعاء
ايجابية
االثنين
ايجابية االضداد
والخزعة سلبية
معالجة
مراجعة أو
اعادة الخزعة
عند
استبعادها
+
األمراض المرافقة للداء الزالقي
الداء السكري المعتمد على األنسولين
أمراض الغدة الدرقية
نقص Ig A
التهاب جلد حلئي الشكل
امراض االمعاء االلتهابية
الصرع مع تكلسات دماغية
التهاب الكولون المجهري
االعتالل الكلوي بالـ Ig A
التهاب الكولون المجهري
التهاب المفاصل الرثياني
الساركوئيد
متالزمة داون
التهاب األسناخ التليفي
التهاب التامور الناكس
الهيموسيدروز الغامض
العالج Treatment
مدى الحياة
حمية خالية من الغلوتن
حمية من الحليب فقط في البداية ( بسبب ترافق
الزالقي مع عوز الكتاز يؤدي إلى عدم تحمل االكتوز
التحسن يحدث خالل 48ساعة أو أيام أو أسابيع
عدم التحسن
(1عدم االلتزام بالحمية
(2أسباب أخرى للضمور الزغابي
(3أمراض مرافقة للداء الزالقي ( قصور بنكرياس IBS ,
داء زالقي معند (ضمور زغابي شديد اليستجيب
لحمية الغلوتن الصارمة على األقل لمدة ستة أشهر
,اليفسر باالسباب األخرى للضمور الزغابي أو
اللمفوما )
المعالجة المثبطة للمناعة
الستيروئيدات
التستطب في التدبير الروتيني للداء الزالقي ,تستطب
نوبة شديدة للداء الزالقي ( االصابة الشديدة )
ذرب صدمة الغليادين
مثبطات المناعة ( أزاثيوبرين 6 ,مركبتو بورين )
تستخدم عندما يصبح جرعة 10ملغ الداعمة من الكورتيزون (
بريدنيزولون ) أو أكثر يومياً نحتاج اليها للمحافظة على الحالة تحت
السيطرة
معالجة تكميلية ( لمعالجة النقص الغذائي )
اظافة الحديد ,الفوليك ,vit B12 ,الكلس ,المغنزيوم , Vi B12,
, Vit D
يجب اعطاء الفيتامينات المتعددة العاضة فيتامين ,Aالتيامين ,
نياسين ,الريبوفالفين ,فيتامين E ,C
االختالطات
الخباثة
نسبتها ضعفين األشخاص الطبيعين
تشكل 3%خالل المتابعة لـ 5سنوات أحد الدراسات)
لمفوما األمعاء الدقيقة متعددة البؤر و المنتشرة
تشكل أكثر من نصف الخباثات
تحدث بعد 40 – 20سنة من الداء الزالقي
من النوع T Cell
كارسينوما ,في البلعوم الفموي ,المري ,االمعاء
تشكل باقي الخباثات
المظاهر الموجهة للخباثة
انسداد امعاء ,نزف ,حرارة ,اعتالل عقد لمفاوية ,نقص ألبومين
التهاب الصائم التقرحي
الذرب الكوالجيني
وشـكــرا
Thank you