Transcript 白血病

白血病
▲急性白血病
▲慢性白血病
1
定义
1
主
要
内
容
2
3
4
5
病因与发病机制
临床表现、相关检查
诊断、治疗
护理、健康指导
2
HSC的分化及增殖示意图
3
概
述
白血病：造血干细胞的恶性克隆性疾病
两个特点：
 白血病细胞大量增生、浸润
 正常造血受抑制（RBC、WBC、PLT）
。
4
发 病 情 况
1.发病率：2.76/10万。
2.AL>CL; ANLL>ALL
CML>CLL
3.男性>女性; 成人ANLL多见,儿童ALL多见。
4.CML随年龄增长发病率增高。CLL50岁以后发病明
显增多，我国CLL比欧美少见，5%：25%-30%。
5
分
类
1.按病程和白血病细胞的成熟度分类
急性白血病（AL）：细胞分化停滞在较早阶段，多
为原始细胞及早期幼稚细胞，病情发展迅速，自
然病程仅数个月
慢性白血病（CL）：细胞分化停滞在较晚阶段，多
为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，病情发展慢，自
然病程为数年。
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分
类
2.按白细胞计数分类
白细胞增多性白血病
 （WBC>10×109/L）
 高白细胞性白血病（WBC>100×109/L）
白细胞不增多性白血病
 （WBC正常或减少）
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病因与发病机制
1.病毒
成人T细胞白血病(ATL)是由人类T淋巴细胞
病毒-I所引起。
2.化学因素
苯的致白血病作用已经肯定。
乙双吗啉致白血病作用近年报道甚多。
3.放射因素
全身或大面积照射使骨髓抑制和机体免
疫力缺陷，染色体发生断裂和重组，染
色体双股DNA有可逆性断裂。
4.遗传因素
家族性白血病约占白血病的7%
5.其他血液病发展而来
8
病 例 导 入
病人，女，48岁，牙龈出血半个月。查体：
T37℃，P80次/分，R18次/分，Bp100/70mmHg，
双颈淋巴结肿大，胸骨压痛（＋），双踝关节肿、
痛。肝肋下1.5cm，脾肋下2cm。Hb98g/L，
RBC2.5 X1012/L，WBC24.0×109/L，PLT82×109/L，
N13.8%，L76.2%，M10.0%，可见幼稚淋巴细胞，
骨髓原始淋巴细胞占35%。初步诊断为：急性淋
巴细胞白血病。
9
概
述
急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病，
发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大
量增殖，并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种
脏器，抑制正常造血。
急性白血病分为：
▲ 急性淋巴细胞白血病。
▲ 急性非淋巴细胞白血病（急性粒细胞
白血病、急性单核细胞白血病）。
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急性淋巴细胞白血病（ALL）
11
急性非淋巴细胞白血病（ANLL）
12
临 床 表 现
13
临 床 表 现
1．起病情况 起病急缓不一
 急者：高热、进行性贫血、显著的
出血倾向或骨关节疼痛等。
 缓者：乏力、虚弱、苍白、劳动后气
短、皮肤紫癜、月经过多或拔
牙后出血难止等而就诊。
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临
床
表
现
贫血
①常为首发症状
②呈进行性发展
③常与出血不成比例
④原因：正常红细胞生成减少
15
临 床 表 现
发热：可低热也可高达39～40℃以上，发热过高往
往提示有继发性感染。
 感染最主要的因素是正常粒细胞缺乏或功能缺
陷
 感染可发生于各个部位，最有口腔炎、牙龈炎、
咽峡炎、呼吸道、肛周。
 致病菌：G-菌最常见，G+球菌、真菌、病毒、
原虫
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临
床
表
现
出血：几乎所有急性白血病病人在病程中都有不
同程度的出血。颅内出血是最为严重的临床表现。
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4．白血病细胞增殖、浸润的表现
▲肝、脾及淋巴结肿大：多见于急淋病人。
▲骨骼和关节疼痛：常见症状。
▲中枢神经系统白血病：是白血病髓外复发的主要
根源。
▲皮肤、黏膜浸润：皮下结节、牙龈肿胀等。
▲睾丸肿大：也是白血病髓外复发的根源。
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肝、脾及淋巴结肿大
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胸
骨
压
痛
20
牙 龈 肿 胀
21
面瘫
颈项强直
22
绿
色
瘤
也称原粒细胞瘤或粒细胞肉瘤，是白血病细胞聚
集而形成的局部肿块，由于此类细胞内含丰富的
过氧化酶，致瘤块切面呈绿色而得名。
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检查及诊断
24
（一） 检
查
1．外周血象：多数病人白细胞计数增多，外周
血可见原始和（或）早幼白细胞，同时血红
蛋白、血小板减少。
2．骨髓象：是诊断急性白血病的重要依据。多
数病人的骨髓象增生明显活跃以原始细胞和
（或）幼稚细胞为主。奥尔小体仅见于急非
淋。
3．细胞化学：主要用于鉴别各种类型白血病。
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4．免疫学检查：用于区分急淋与急
非淋及
其各自的亚型。
5．染色体和基因检查：与疾病的发生、发展、
诊断、治疗及预后密切相关。
6．其他：化疗时大量细胞破坏，白血病病人血
尿酸升高。中枢神经系统白血病时脑脊液涂
片可找到白血病细胞。
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（二） 诊
断
有贫血、出血、发热、白血病细胞浸润临床
表现。
外周血中有原始和（或）早幼白细胞。
骨髓中原始白细胞占全部骨髓有核细胞的30%
以上。
细胞化学、免疫、基因检查鉴别急性白血病
类型。
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治疗要点 ★
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治
疗
内
容
1. 对症支持治疗（保证化疗顺利进行，防止并发
症)
2. 化学药物治疗（最主要的治疗措施）
3. 造血干细胞移植(当前将白血病完全治愈最有希
望的措施)
4. 中枢神经系统白血病的治疗
5. 细胞因子辅助治疗
6. 老年白血病的治疗
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对 症 支 持 治 疗
1.
2.
3.
4.
5.
6.
高白细胞血症
防治感染
改善贫血
防治出血
防治尿酸性肾病
纠正水电解质平衡失调
30
高白细胞血症
外周血白细胞>100×109/L。
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高白细胞血症
外周血白细胞>100×109/L。
 白细胞淤滞症
 化疗时易出现白细胞溶解综合征。
处理：
 白细胞单采术清除血中过多的白细胞
 化疗药物降白细胞和水化
 防治高尿酸血症肾病
•鼓励患者多饮水或静脉补液
•碱化尿液，口服别嘌呤醇
•对少尿和无尿，应按急性肾衰竭处理。
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防 治 感 染
卫生防护：采取严密的消毒隔离措施。注重口腔、
皮肤、肛门、外阴的清洁卫生，以防交叉感染。
积极查找病原菌：如有感染迹象时，应及时查找
感染部位，血尿大便等的培养及药物敏感试验。
尽早应用广谱抗生素（降阶梯治疗），待明确病
原菌后，根据药敏试验选择有效抗生素。
33
34
层流病房(100级)
35
护士在进行口腔护理
36
（一）化 学 治 疗
1.化疗原则：早期、足量、联合、间歇、阶段、个体化。
联合化疗
S
G2
G1
M
G0
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2．化 疗 阶 段
（1）诱导缓解阶段
是指从化疗开始到完全缓解的阶段。迅速杀
灭白血病细胞，使白血病的症状、体征消失，无
器官浸润现象，外周血象的白细胞分类中无幼稚
细胞，骨髓象中相关系列的原始细胞与幼稚细胞
之和<5%。
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化疗方案
急淋白血病化疗
 VP方案:长春新碱+泼尼松
 VDP方案:长春新碱+泼尼松加柔红霉素
 VLP方案:长春新碱+泼尼松加门冬酰胺酶
 VLDP方案:四种药物共同组成
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急非淋白血病化疗：
 DA方案:柔红霉素或阿霉素+阿糖胞苷
 HA方案:三尖杉酯碱+阿糖胞苷
 HOAP方案:加入长春新碱及泼尼松
急早幼粒白血病化疗：用维甲酸
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（2）缓解后治疗阶段
完全缓解后体内仍有108～109个白血病细胞。
所以诱导缓解治疗后必须早期进行缓解后治疗。
一般在诱导缓解结束2周后进行。每月强化治疗
1次，共计治疗时间1年以上。防止复发，争取
治愈。
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病 例 导 入
病人，女，48岁，牙龈出血半个月。查体：
T37℃，P80次/分，R18次/分，Bp100/70mmHg，
双颈淋巴结肿大，胸骨压痛（＋），双踝关节肿、
痛。肝肋下1.5cm，脾肋下2cm。Hb98g/L，
RBC2.5 X1012/L，WBC24.0×109/L，PLT82×109/L，
N13.8%，L76.2%，M10.0%，可见幼稚淋巴细胞，
骨髓原始淋巴细胞占35%。初步诊断为：急性淋
巴细胞白血病。
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护 理 诊 断/问 题
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1．有损伤的危险：出血
细胞浸润等有关。
2．有感染的危险
与血小板减少、白血病
与正常粒细胞减少、化疗有关。
3．潜在并发症：化疗药物不良反应。
4．预感性悲哀
率高有关。
与急性白血病治疗效果差、死亡
5．活动无耐力
与大量、长期化疗，白血病引起
代谢增高及贫血有关。
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护理措施 ★
45
1．预防感染 是最重要的护理措施。
密切监测病情 观察病人体温变化情况及与感染
有关的体征，如咳嗽、咳痰、尿路刺激、腹泻、
皮肤脓肿、口腔溃疡等。
保持环境清洁 开窗通风，使用空气过滤器、紫
外线照射、电子灭菌灯照射、1‰过氧乙酸喷雾消
毒空气，用1% 84溶液擦洗家具、拖地。尽量不
去公共场所。
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预防口腔感染 餐前餐后、睡前睡后漱口。
预防皮肤感染 勤洗、勤换，尽量避免损伤病人皮
肤，做好会阴清洁护理。
预防呼吸道感染 翻身、叩背、深呼吸、有效咳嗽
等。
营养支持 高蛋白、高热量、富含维生素的清淡、
少渣饮食，多饮水。
配合治疗 准确、及时、按时用药。注意用药时间，
观察用药效果。
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2．预防出血的护理 见本章相应内容。
3．贫血护理 见本章相应内容。
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化 疗 副 作 用
▲静脉炎：药物对组织的刺激
▲骨髓抑制：是化疗最严重的不良反应。化疗7～14
天，骨髓抑制最明显。
▲胃肠道反应：表现为厌食、呕吐等。
▲口腔炎：多于化疗1周后出现。
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▲毛发脱落：因化疗药本身毒性所致。
▲尿酸升高：白细胞增多性白血病更常见。
▲药物对机体的毒性反应：化疗药对心、肝、肾、
神经功能有影响。
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4.用 药 护 理
（1）规范配制化疗药
 仔细阅读药品说明：按要求用药。
 注意用药顺序：刺激性强的药物先用
（2）注意自我防护
 带手套配制化疗药
 药瓶弃在有盖容器内
（3）谨慎鞘内注射
定位准确、慢推、去枕平卧4-6h、化学性脑膜炎观
察
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（4）静脉炎护理
▲选粗、直、弹性好、非关节处静脉注射。
▲化疗前 生理盐水冲静脉,确定针在静脉.
▲化疗时 化疗药与化疗药之间静注生理盐水。常检
查静脉。
▲化疗后 用生理盐水冲静脉再拔针。
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注 射 化 疗 药 程 序
静脉穿刺
拔针
注射生理盐水
注射化疗药１
注射化疗药２
注射生理盐水
注射生理盐水
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▲化疗药外渗时
立即停止注射,回抽溢出药。
生理盐水+地塞米松，普鲁卡因、拮抗剂封闭
冷敷、硫酸镁湿敷 。
▲静脉炎处理
禁注，不受压、外敷药物、活动肢体
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4.用 药 护 理
（2）骨髓抑制
 每周查血象1-2次，直至血象平稳。WBC <
3X109／L时给予生白药（鲨肝醇、利血生），
WBC < 1X109／L时行保护性隔离。
 保护性隔离 尤其是化疗7～14天，要特别注意
严防感染。有条件住层流帐、层流室，无条件
应置病人于单人病房。若病人有感染征象，应
做好标本采集，遵医嘱用药。接触病人时一律
带口罩。
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4.用 药 护 理
（3）胃肠道反应护理
清淡饮食，避免饱餐，避免治疗前后2h进餐，必要
时给予止吐剂。
（4）口腔护理
漱口液含漱15-20min，TID
促进溃疡面愈合
（5）脱发护理
坦然面对、戴假发或帽子
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5.其 他 护 理
（1）尿酸高护理
鼓励多饮水，必要时遵医嘱使用别嘌呤醇。
（2）心理护理
（3）健康指导
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病 例 导 入
病人，女，48岁，牙龈出血半个月。查体：
T37℃，P80次/分，R18次/分，Bp100/70mmHg，
双颈淋巴结肿大，胸骨压痛（＋），双踝关节肿、
痛。肝肋下1.5cm，脾肋下2cm。Hb98g/L，
RBC2.5 X1012/L，WBC24.0×109/L，PLT82×109/L，
N13.8%，L76.2%，M10.0%，可见幼稚淋巴细胞，
骨髓原始淋巴细胞占35%。初步诊断为：急性淋
巴细胞白血病。
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病例分析
1．诊断分析
该病人有出血、贫血（Hb、RBC减少）、
白细胞浸润（胸骨压痛、关节痛、淋巴浸
润）表现，外周血象三系减少，可见幼稚
细胞，骨髓原始白细胞>30%，符合急性白
血病诊断。外周血象中有大量幼稚淋巴细
胞，故初步诊断为：急性淋巴细胞白血病。
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病 例 分 析
2、护理分析
有感染的危险——防止发生感染。
出血——制止出血，防止再出血。
贫血——注意休息,纠正贫血。
可能有化疗并发症——针对性护理。
情绪低落——心理护理。
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课堂小结
白血病是造血干细胞的恶性肿瘤。外周血中白细
胞增多急性白血病可见原始、早幼白细胞，慢性
白血病可见中幼、晚幼白细胞。
急性白血病表现为发热、出血、贫血、白血病细
胞浸润症状。中枢神经系统白血病和睾丸白血病
是白血病复发的根源。
61
化疗主要分诱导缓解和缓解后治疗两个阶段。化
疗最严重的不良反应是骨髓抑制。
防治感染是最重要的护理措施。
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慢性白血病
63
概
述
我国：
▲慢性粒细胞白血病多见
▲慢性淋巴细胞白血病少见
▲慢性单核细胞白血病罕见
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一、CML临床表现
1．慢性期：起病缓，代谢亢进表现，脾脏肿大是
最突出的体征， 大多数病人可有胸骨中下段压
痛，是本病重要的体征。
2．加速期：起病后1～4年间
细胞发生耐药。
白血病
3．急变期：表现与急性白血
病相似。
65
二、实验室及特殊检查
血象、骨髓象：外周血及骨髓中性粒细胞显
著增多以中、晚幼和杆状核细胞为主。
 Ph染色体：90％以上慢粒病人可发现Ph染
色体。
NAP：（-）
生化：血清及尿中尿酸浓度增高。
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三、诊 断 要 点
血象、骨髓象：中性粒细胞显著增多，以中、
晚幼和杆状核细胞为主。
脾大。
Ph染色体：多数病人阳性。
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四、治 疗 要 点
1.羟基脲 是目前治疗慢粒的首选化疗药物。
2.造血干细胞移植 是根治性治疗方法，宜在慢性
期血象和体征控制后尽早进行。
3.慢粒急变治疗 与急性白血病的治疗方法相似。
68
五、护 理 措 施
1．腹部胀痛护理 左侧卧位，尽量
腰和碰撞腹部。少食多餐。
避免弯
2．尿酸性肾病护理 同 “急性白血病”。
3．用药护理 观察有无骨髓抑制，对症处理。
4．健康指导
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课堂小结
慢粒是最常见的慢性白血病。
临床主要表现为脾脏明显肿大，以中、晚幼粒细
胞增多为主，90％以上慢粒病人有Ph染色体，慢
粒常因急性变而死亡。
羟基脲是治疗慢粒的首选化疗药物。造血干细胞
移植是根治性治疗方法。
护理特色是脾大的护理。
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慢性淋巴细胞白血病
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一.临 床 表 现
▲淋巴结肿大常为就诊
的首发症状。肿大的
淋巴结较坚实、无压
痛、可移动。以颈部、
腋下、腹股沟淋巴结
为主。
72
二、实验室及特殊检查
1．血象、骨髓象：白细胞增多，以类似成熟的
小淋巴细胞增多为主。
2．细胞遗传学：约50％病人染色体数目及结构
异常。
3．免疫学检查：多数病人血清蛋白减少。
4．淋巴结活检：可见典型的弥漫性小淋巴细胞
浸润。
73
三、诊 断 要 点
血象、骨髓象：白细胞增多，以类似成熟的
小淋巴细胞增多为主。
淋巴结：肿大，较坚实、无压痛、可移动。
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四、 治 疗 要 点
A、B期定期复查、C期化疗
1.化学治疗：苯丁酸氮芥（瘤可宁）为首选药物。
氟达拉滨对慢淋有特效。
2．放射治疗：主要用于淋巴结肿大伴有局部压
迫症状者。
3．并发症防治：如抗感染等。
4．造血干细胞移植。
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五、护理措施
1．贫血护理 见本章 “贫血护理措施”。
2．出血护理 见本章 “常见症状护理要点”。
3．感染护理 见本节“急性白血病护理措施”。
4．健康指导 与本节“慢性粒细胞白血病”的
健康指导相似。
76
课堂小结
本病以慢性淋巴细胞增殖，类似成熟的小淋巴细
胞在外周血、骨髓、淋巴结和脾中积聚为特征。
淋巴结肿大，较坚实、无压痛、可移动。
瘤可宁为首选化疗药物，氟达拉滨对慢淋有特效。
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急性白血病、慢性白血病特征比较
项
目
急性白血病
慢性白血病
外周血象
及骨髓象
有大量原始、
早幼白细胞
有大量中、晚幼白
细胞
四大表现
明显，程度重
不明显，程度轻
病情进展
迅速
缓慢
平均生存期
很短
较长
79