Transcript 혈우병(Hemophillia)

빈혈
1) 원인
(1) 적혈구 구성요소의 생성장애 : 영양부족,
이차적인 용혈, 골수억제
(2) 적혈구 파괴 증가 : 약물과 화학약품,
감염,항체반응(자가면역 용혈성 질환, 화상)
(3) 출혈을 통한 적혈구의 과도한 소실 : 손상, 궤양,
혈소판 부족, 혈액 응고인자의 부족
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빈혈
2) 적혈구 형태에 따른 빈혈의 종류
(1) 소구성 저색소성 빈혈
혈구의 크기가 작고 적혈구내의 혈색소 함량이
감소함
(예, 혈색소 합성장애, 철분 결핍성 빈혈)
(2) 정구성 정색소성 빈혈
적혈구의 크기와 혈색소 함량이 모두 정상 범위
(예, 재생 불량성 빈혈, 용혈성 빈혈 등)
(3) 대구성 과색소성 빈혈
적혈구의 크기가 정상보다 크고, 혈색소 함량도
정상이거나 그보다 높음
(예, 악성 빈혈, 거대적아구성 빈혈)
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빈혈
3) 증상
(1) 조직의 저산소증에 의해 발생
(2) 허약, 피로, 피부나 점막이 창백, 빈맥, 활동시 호흡곤란,
심장 비대, 현기증, 두통
4) 진단
혈색소, 헤마토크릿, 적혈구수, 골수 천자, 잠혈 검사
5) 합병증
(1) 감염 흔함(조직의 저산소증으로 방어력이 약화됨)
(2) 울혈성 심부전(중증 빈혈 환자)
(3) 부종 증가(체중 증가)
6) 치료
원인 교정 : 부족한 성분 보충, 적혈구 수혈, 산소요법,
정맥으로 수분공급
7) 간호중재
감염에 약하므로 심할 경우 격리입원, 감염징후 관찰, 손씻기
강조
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철분 결핍성 빈혈
1)원인
(1) 출생시 불충분한 철분 저장 : 조기 출산, 모체의
철분 부족
(태아기에 모체로부터 받은 철분 : 만삭아 5~6개월,
미숙아, 다태아는 2~3개월 동안 유지 →
재태기간이 짧을수록 철 저장량이 적음)
(2) 급성장기(영아기, 사춘기)에 불충분한 철분 섭취,
설사로 인해 철분 흡수력 저하
(3) 잠혈 등으로 인해 혈액 손실
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철분 결핍성 빈혈
2) 증상
(1) 가장 특징적인 주증상 : 창백
(2) 예민하고 쉽게 짜증을 냄
(3) 이식증
(4) 식욕부진, 빈맥, 심비대
(5) 다른 영양부족을 동반하기도 함
(6) 집중력 저하, 학업능력 저하
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철분 결핍성 빈혈
3) 치료 및 간호
(1) 경구용 철분 보충제 투여 방법 : 음식이 철분의 흡수를
방해하므로 식간에 오렌지 주스와 함께 복용(Vit.C는
철분
흡수를 도움)
(2) 우유는 철분 흡수 방해하므로 투여 시 제한(하루 1L
이하)
(3) 철분 섭취 시 대변은 청록색이 되며 변비가 발생할 수
있음을 부모에게 교육
(4) IM일 경우 Z-tract 방법을 이용하여 큰 근육을 깊이
주사하고, 피부 착색과 자극을 최소화하기 위해
주사부위는 마사지하지 않기
(5) 모유수유: 모유에 철분이 많이 포함
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(6) 액상의 철분제제는 일시적 치아착색 가능성이
겸상 적혈구 혈색소 병(Sickle Cell Anemia,
1) 정의
SCA)
정상적인 성인 헤모글로빈이 부분적 또는 완전 비정상적인 낫 모양의
헤모글로빈으로 대치
2) 특징
상염색체 열성으로 유전, 흑인에게 많음(유전상담 필요)
3) 병태생리
겸상 적혈구에 의한 작은 혈관의 반복적 폐쇄, 적혈구 파괴의 증가 →
혈액의 점성도 증가 → 순환의 어려움 → 무산소증
4) 증상
(1) 허약, 사지의 큰 관절, 등 및 복부의 통증호소
(2) 식욕부진, 구토, 고열
(3) 성장지연, 생식기 성숙 지연
(4) 황달(적혈구 급속 파괴로 빌리루빈 과잉 축적)
5) 진단
심한 용혈성 빈혈, 적혈구 울혈, 심잡음, 페혈관 폐색
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겸상 적혈구 혈색소 병(Sickle Cell Anemia,
SCA)
6) 치료 및 간호
(1) 산소 소모량을 최소화하기 위해 침상안정 권유
(2) 혈액희석을 위한 수분 공급
(3) 저산소증으로 인한 대사성 산증은 겸상화를 촉진하므로
전해질 공급
(4) 진통제 및 항생제 투여
(5) 통증 경감(관절이나 복부의 심한 동통), 더운물 찜질
(6) 빈혈증 치료와 혈액 점도 감소 위해 혈액 교환
7) 합병증
감염, 쇼크, 중증 빈혈, 울혈성 심부전, 비장 파열, 담석, 뇌졸중,
골의 변화 등 (적혈구가 파괴되는 곳은 비장!)
8) 예방
완전치유가 불가능하므로 유전상담을 통한 예방 중요
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혈우병(Hemophillia)
1) 정의: 혈액응고인자의 결핍으로 인해 발생하는
일련의 지혈장애
2) 특징
(1) 고전적 혈우병(hemophillia A, factor Ⅷ결핍)과
Christmas disease(hemophillia B, factor
Ⅸ결핍)이 흔함
(2) 80%가량은 반성열성유전으로 나타남(Ⅹ염색체
연관성 열성 유전, 가계도상에서 유전력을 확인할 수
있음)
(3) 응고인자의 부족으로 신체 어느 곳에서든지
응고시간이 길어진다는 점이 특징임
(4) 관절강 내의 출혈이 가장 흔히 발생함:
혈관절증(hemarthrosis)
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혈우병(Hemophillia)
3) 증상
(1) 운동제한을 초래할 정도로 심한 관절주위, 무릎관절
동통과 압통 있음, 혈관절
(2) 초기출혈: 열감, 관절 부음, 통증
(3) 출혈이 반복됨에 따라 만성화로 운동장애가 초래됨
(4) 출혈 증상: 과도한 출혈반점, 피하 및 근육내 출혈,
혈관절(무릎,발목, 팔꿈치),혈종으로 인한 통증, 부종,
운동제한,두통, 검고 타르같은 대변
(5) 조직으로의 출혈
(6) 두개내 출혈은 사망의 주요원인이 됨
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혈우병(Hemophillia)
4) 진단
(1) 출혈경향 확인
(2) Ⅹ염색체 연관성 유전검사: 유전인자를 가진
어머니에게서 아들에게로 유전됨
(3) 혈소판, 출혈시간(bleeding time),프로트롬빈 시간,
fibrinogen농도는 정상이나 응고시간(clotting
time)연장됨
(4) PTT(Partial Thromboplastin Time):가장
간단하고 민감한 검사(지연됨)
(5) Correction 시험: 결핍인자 확인
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혈우병(Hemophillia)
5) 치료
(1) 결핍인자 보충
① Factor Ⅷ농축제 또는 factor Ⅸ농축제
② Cryoprecipitate-AHF농축형에 fibrinogen첨가
③ FFP(fresh frozen plasma)
(2) corticosteroid: 관절부위의 염증 감소
Aspirin, indomethacin(indocin),
phenylbutazone(butazolidin)같은 비스테로이드계 항염제는
혈소판의 기능을 억제하므로 투여금지
(3) Epsilon aminocaproic acid(Amicar)의 국소 도포(경구투여)
응혈파괴 예방, 구강이나 상처에만 사용, 약으로 입을 헹군 후
삼키도록 함
(4) 규칙적인 운동과 물리요법
① 관절주위의 근육 강화
② 자연 출혈의 횟수를 감소시키고 출혈 국소화에 유용함
6) 교육: AHF(항혈우병인자:anti-hemophilic factor)자가투여법 #
혈우병(Hemophillia)
7) 간호중재
(1) 출혈 예방에 대한 교육 및 내출혈 증상에 대한 교육-내출혈 증상:
두통, 느려지는 말투, 의식상실, 검은 대변(혈변)
(2) 상해 위험 감소
① 안전한 환경제공, 필요시 보호구 착용(무릎,팔꿈치 등)
② 수영과 같은 비접촉성 운동 권장
③ 손톱을 짧게 잘라줌
④ 취침시 침상의 난간을 올려줌
⑤ 양호교사 및 담임에게 알려 함께 계획함
(3) 구강출혈예방: 물 세척도구, 스펀지로 된 칫솔, 전기면도기 사용
(4) 근육주사 또는 정맥천자 금지
① 혈액검사물 채취: 말초혈액
② 가급적 경구투여
(5) 아스피린 금지:혈소판 기능을 억제시킬 수 있기때문(타이레놀
사용)
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(6) 기침제제에 함유된 거담제 사용 금지
혈우병(Hemophillia)
7) 간호중재
(7)
①
②
③
④
⑤
(8)
출혈 조절
10~15분간 출혈부위 압박
혈류 감소를 위해 출혈부위 부동 유지
출혈부위를 심장보다 높게 유지함
냉요법: 혈관수축 증진
출혈에 의한 불구 예방
급성기 이후 수동적 관절운동 권장
8) 유전 상담
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특발성 혈소판 감소성 자반증
(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, ITP)
1) 정의:과도한 혈소판 파괴로 인한 혈소판 감소와 자반으로
특징지어지는 후천성 출혈성 질환으로 주로 2~8세에 발생,
다른 감염이 1~3주 전에 선행됨
2) 증상
(1)
(2)
(3)
(4)
(5)
잦은 타박상
점상출혈반, 일혈반(특히 뼈돌출 부위)
점막출혈: 코피, 잇몸
내출혈: 토혈, 하혈, 혈관절, 과다월경 등
하지의 혈종
3) 진단
(1)
(2)
(3)
(4)
혈소판 감소: 2만 이하
출혈시간 연장
응고시간, 프로트롬빈 시간, PTT정상
발병1~3주 전에 선행 감염 확인: 풍진, 홍역, 호흡기 감염
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특발성 혈소판 감소성 자반증
(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, ITP)
4) 치료
(1) FFP(fresh frozen plasma)
(2) 심할 경우 스테로이드 사용
(3) 6개월 이상 치료해도 지속적 또는 재발하는 경우:비장 적출술
시행
(4) 면역글로불린
(5) Anti-D항체(활동성 출혈 환자제외: 주입 후 48시간까지는
혈소판의 증가가 나타나지 않으므로 출혈이 되고 있는
경우에는 제외)
5) 간호중재
(1) 상처방지를 통한 출혈 예방이 우선
(2) 퇴원시 중추신경계 출혈을 암시하는 두통,복시, 사출성 구토,
무기력, 감각계 변화 등의 증상 있을 경우에는 즉시 의사에게
보고하도록 교육
(3) 혈소판 수가 1만~10만 이하일 경우 활동 제한
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(4) 채혈 후 5~10분간 천자부위의 압박
진단검사상 비교
혈우병
특발성 혈소판
감소성 자반증
혈소판
정상
감소
출혈시간
정상
연장
응고시간
연장
정상
PTT
지연
정상
정상
정상
(Partial Thromboplastin Time)
PT(Prothrombin Time)
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백혈병
1) 정의:혈액 생산조직의 악성질환, 조혈 조직에 미성숙된 백혈구가
악성으로 증식하여 생기는 질환
2) 특징
(1) 15세미만 소아기 암 중 발생빈도가 가장 높음
(2) 백혈구의 악성 증식으로 발생:증식하는 백혈병 세포에 의해 골수가
미만성으로 채워져 있음
(3) 2세부터 발생빈도가 증가하여 5세에 가장 많고 그 이후 점차
감소함
(4) 백혈병 세포는 종양과 같은 신생물의 속성을 나타냄:순환혈액 내에
미성숙백혈구들이 비정상적으로 나타나며 이들 세포들이 간, 비장,
림프절 등 전신에 걸쳐 광범위하게 악성종양세포에 의해 침윤되어
있음
3) 병태생리
(1)조혈조직에 미성숙 백혈구의 과다 증식으로 인해 골수 기능 부전이
초래됨
→범혈구 감소증과 면역억제 등 주요 증상이 나타남
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(2)적혈구 감소로 인한 빈혈, 호중구 감소로 인한 감염, 혈소판 감소로
백혈병
4) 분류:급성/만성(세포분화의
속도),림프구성/골수성(세포의 기원)
(1) 급성림프구성 백혈병(Acute lymphocytic leukemia)
(2) 급성골수성 백혈병(Acute myeloid leukemia)
(3) 만성림프구성 백혈병(Chronic lymphocytic leukemia)
(4) 만성골수성 백혈병(Chronic myeloid leukemia)
5) 증상
기관 및 조직
결과
증상
골수기능장애
적혈구감소-빈혈
호중구감소-감염
혈소판감소-출혈
골수침범(아세포침윤)-뼈쇠약, 골막침범
창백, 피로
발열
출혈(점상 출혈반)
골절경향, 뼈의통증
간, 비장, 림프샘
침윤, 증대: 섬유조직 형성
간비대,비장비대,림프선종
중추신경계:뇌막
뇌압 상승, 뇌실증대,뇌막자극
심한두통, 구토, 불안정, 기면, 유두부종, 혼수, 통
증, 경부 및 척추강직
대사항진
세포침범에 의한 영양소의 세포분리
근육소모, 체중감소, 식욕부진, 피로
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백혈병
6)치료
(1) 항암약물요법
① 관해도입
•
•
•
급성 림프성 백혈병에는 대부분의 경우vincristine과 prednisone을 투여
L-Asparaginase를 매주 3회 정맥이나 근육주사로 첨가
급성 림프성에서는 90~95%에서 4주 정도에는 완전관해에 도입됨(완전한
관해는 질병의 임상증상과 징후가 없고 골수에서 아세포가 5%이하로
존재할때)
•
관해 도입 치료기간 중 감염, 출혈 등에 특별히 주의
•
요산으로 인한 신질환의 가능성 유무 파악(종양용해증후군)
-충분한 수분 공급
-allopurinol 6시간마다 복용
-중조 투여:소변을 알칼리화시켜 신장 내 요산침착을 방지함
② 관해유지
•
•
•
관해가 오면 유지하기 위해 항백혈병제 계속 투여
Methotrexate, 6-mercaptopurine, cyclophosphamide등을 둘 또는 셋
병합해서 사용
#
Methotrexate, 6-mercaptopurine는 DNA에 결합하여 암세포의
백혈병
6)치료
(2) 보조요법
① 조혈모세포 이식
•
•
백혈구 항원(human leukocyte antigen, HLA)이 일치하는 골수이식
암세포 제거를 위해 다량의 강력한 항암제나 방사선 치료를 통해 최대한
백혈병 세포를 제거한 후 정상 조혈모세포 주입
•
채취된 골수는 조혈모세포만 추려낸 후 수혈 방식으로 2~4시간에 걸쳐
CVP를 통해 주입
•
생착 기간에 특히 감염에 주의해야 함
② 이식의 부작용
•
•
공여자의 골수에 대해 환자의 세포가 공격하는 거부반응 관찰
주입된 공여자의 건강한 골수가 환자의 신체를 공격하는
이식편대숙주병(graft-versus-host disease) 관찰
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범발성 혈관내 응고증
(Disseminated intravascular Coagulation, DIC)
1) 정의
(1) 소모성 응고장애
(2) 응고계가 활성화됨으로써 전신의 모세혈관 내에 미세혈전이
형성되고 이로 인해 혈액내 응고인자의 소모를 특징으로 하는
증후군
2) 특징
(1) 후천성 질환
(2) 섬유소 용해와 응고 사이의 생리적 불균형
3) 원인
(1) 그람음성균과 양성균에 의한 패혈증, 화상, 신생물, 쇼크,
모체의 산과적 합병증
(2) 중증 질병 혹은 손상 시 합병증
4) 병태생리: 조직의 부적절한 관류→응고인자 생산 부족, 출혈
→응고인자소모→섬유소 분열→출혈→혈전,색전→조직 허혈,괴사
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범발성 혈관내 응고증
(Disseminated intravascular Coagulation, DIC)
5) 증상
(1) 국소 혹은 전신적 점상 출혈, 자반성 발진, 국소빈혈
(2) 비출혈, 객혈, 점막 출혈, 위장관 혹은 비뇨생식기의 출혈
6) 진단
(1) 혈소판수 150,000/mm3 이하, 섬유소원 저하
(2) Parital thromboplastin time(PTT)지연, Prothrombin time(PT)
지연
(3) 말초 혈액 도말 표본상 깨진 RBC
(4) 섬유소 용해성 퇴화 생성물(FDP)검증
(5) 대변 내 잠혈
7) 치료
(1) 원인제거
(2) 관용적 지지
(3) 심한 출혈 시 수혈
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(4) 헤파린 요법
범발성 혈관내 응고증
(Disseminated intravascular Coagulation, DIC)
8) 간호중재
(1) 출혈관찰
(2) 손상예방:정맥 천자 부위 5분이상 압박, 변 완화제 투여,항문열상
예방
(3) 피부간호, 피부열상예방
(4) 저혈량 쇼크(Hypovolemic shock)증상사정: 저혈압, 약한 맥박,
빈맥, 사지냉감
(5) 적절한 환기 유지: 삽관, 흡인
(6) 체위변경, 물리요법, 산소요법 등
(7) 보이지 않는 대변 내 잠혈 여부 파악
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