Transcript 생리적 황달
성균관대학교 의과대학 2007313075 손의영 Chief Complaint 10mo/F Mild fever Onset : 1 week ago Associated Sx : general weakness Present Illness 10.10.15(생후 2mo) 10.10.25 11.03.26-04.05 (생후 7mo) aggravated jaundice, whitish stool로 본원 OPD 방문 Dx. Biliary atesia Kasai OP 시행 cholangitis로 입원 후 치료받음 내원 1주전부터 37.4-37.8정도의 mild fever 내원 당일부터 처지는 모습 보여 본원 외래 통해 R/O cholangitis로 입원 Birth History Full-term baby 출생 시 체중 : 2.86Kg (25~50 분만형태 : Vaginal delivery percentile) Development History Motor behavior 혼자 일어나 앉음. 기어다님. Adaptive behavior 물건을 움켜 쥠. Language 여러 음절 소리를 의미 없이 재잘 거림 Social behavior 다른 사람 보다 엄마를 확실히 좋아함 Vaccination History • 종류 BCG HBV DPT IPV Hib Pn HAV rota 1차 ● ● ● ● ● ● ● ● 2차 3차 ● ● ● ● ● ● ● ● ● ● ● ● ● 추가1 추가2 추가3 Other History PMHx. 알레르기력 항생제 알레르기 (No) 약물력 : (No) 수술력 : (No) FHx. 형제 - 환아언니 - 어린이집(+) 가족 중 비슷한 증상 보이는 사람 없음 Review of System Activity : decreased Oral intake : decreased General weakness ( +) Weight change ( －) Fever ( ＋) Headache ( －) Cough ( －) Rhinorrhea ( －) Chest pain ( －) Palpitation ( －) Orthopnea ( －) Easy fatigability ( －) Chill ( －) Sputum ( －) Sore throat ( －) Discomfort ( －) Dyspnea ( －) Hemoptysis ( －) Review of System Abdominal pain / discomfort ( －/ - ) Anorexia ( －) N/V ( －/ - ) Diarrhea ( －) Constipation ( －) Hematemesis ( －) Melena ( －) Dysuria / hematuria / frequency ( - / - / - ) Hesitancy ( －) Nocturia ( －) Urgency ( －) Oliguria ( －) Myalgia ( －) Arthralgia ( －) Joint swelling ( －) Vaginal discharge ( －) Bleeding ( －) Physical Exam Vital Sign 혈압 108/76 mmHg 호흡 40 /min 몸무게 8.1 kg (25 percentile) 맥박 135.0 /min 체온 36.9℃ 신장 68.0 cm (10~25 percentile) General General appearance : Chronic ill looking Activity : moderate Mental status : Alert HEENT Facial asymmetry ( －) Conjunctival injection ( －) TM ( －) PI ( －) Palpable LN ( －) Conjunctiva ( Not anemic) Sclera ( Icteric) PTH ( －) Physical Exam Chest Abdomen Soft Distended Tenderness : ( －) Rebound tenderness ( －) Bowel sound ( Normoactive) not palpable liver, spleen Back and Extremity Chest wall expansion ( Symmetric) Heart beat ( Regular) Murmur ( －) Breathing sound ( Vesicular) Skin Pitting edema ( －) Skin lesion ( －) Lab – CBC WBC RBC Hb Hct PLT Protein Albumin Globulin (2011-07-01) ▲13.16 x10³/μL (seg. 55%) ▼3.16 x10³/μL ▼6.5 g/dL Cholesterol 195 mg/dL ▼22.0% ALT 341,000/μL 6.0 g/㎗ ▼3.1 g/㎗ 2.9 g/㎗ Bilirubin(total) ▲128 mg/dL Bilirubin(direct) ▲8.7 mg/dL AST ALP GGT ▲163 U/l ▲64 U/l ▲943 U/l ▲244 U/L Lab – CBC (2) Glucose(fasting) ▲114 mg/dl Na K BUN Cr BUN/Cr ▼7.6 mg/dl ▼0.23 mg/dl ▲33.0 Cl Uric acid Estimated GFR 100 mL/min CRP ▲5.22 mg/dL Ca P ▼134 mmol/ℓ 4.5 mmol/ℓ 104 mmol/ℓ ▼2.0 mg/dL 8.5 mg/dL 4.0 mg/dL Lab – Urinalysis Color Turbidity Specific Gravity pH Albumin Glucose Ketones Bilirubin Blood Urobilinogen Nitrite Leukocyte Esterase Amber Clear ▼1.007 6.5 neg norm – neg 3 ++ 10 TR norm – neg 100 ++ Abdomen USG CONCLUSION: Interval progression of ascites. Suggestive of biliary cirrhosis with portal hypertension leading to reversed portal flow and left gastric varix. No interval change of the presumed biloma in right lobe of the liver. Problem List #1. known biliary atresia(10.10.15) s/p kasai op.(10.10.25) #2. mild fever #3. decreased activity Assessment #1. known biliary atresia(10.10.15) s/p kasai op.(10.10.25) #2. known otomycosis[Aspergillus species] #3. R/O cholangitis #4. R/O Infected choledochal cysts #5. R/O Cholecystitis #6. R/O Mirizzi syndrome Plan 치료계획 퇴원계획 Ampicillin & sulbactam IV unasyn, cefotaxime start Cholangitis 확진 시 항생제 3주 지속 Complication monitoring LT 시기는 12개월 예방접종완료 후로 예정 fever control & 임상 양상 호전 시 신생아 황달 Sungkyunkwang Univ. Neonatal Jaundice 생후 첫 주 내 full-term 60%, pre-term 80% 에서 관찰 대부분 양성 태아기의 빌리루빈 대사 : 태반을 통해 지용성 간접 빌리루 빈이 배설됨 신생아기는 간에서 포합된 직접 빌리루빈이 담도계를 통해 위장관으로 배설되는 과도기 Cause of indirect hyperbilirubinemia 간에서 대사될 빌리루빈의 양이 증가 용혈성 빈혈, 미숙 또는 수혈로 인한 적혈구 수명단축 Transferase 효소 작용이 감소됨 저산소증, 감염 Transferase 효소와 경쟁적 관계 배설에 glucuronic acid conjugation이 필요한 약물 Transferase 효소의 결핍이나 간세포에서 빌리루빈 섭 취의 감소 유전적 결함, 미숙아 출현 시기에 따른 원인 생후 24h 이내 용혈성 빈혈(ABO, Rh 부적합), 패혈증, 감염 생후 2~3일 생리적 황달, Crigler-Najjar syndrome 생후 3일~1주 패혈증, 감염(선천매독, CMV), 내출혈(ecchymosis) 1주 후 모유 황달 1개월이상 지속 담도폐쇄, hepatitis, galactosemia, TPN, 선천매독, toxoplasmosis 용혈성 빈혈 Rh 부적합 대부분 D항원에 대한 Ab에 의함 Rh(-) 산모가 임신 중, 유산, 분만 등에서 태아의 D항원에 감작되었을 때 발생 태아에서는 생후 1일에 나타남, direct coomb test(+) Rhogam으로 예방 ABO 부적합 신생아 용혈성 질환 중 m/c Rh부적합보다 임상 경과는 경함 주로 O형 엄마와 A 또는 B형 신생아일 때 발생 Direct coombs test (+), PBS상 구형 적혈구 생리적 황달 원인 : 생존기간 짧은 태아 적혈구 빌리루빈 생성증가 빌리루빈 포합의 일과성 제한 (UDPG dehydrogenase 활성 저하) 제대 혈청 내 간접 빌리루빈 1~3 mg/dL 생후 2~4일 5~6 mg/dL 생후 5~7일 < 2 mg/dL 미숙아에선 늦게 나타나 늦게 회복될 수 있음 생리적 황달이 아닌 경우 : 원인 w/u 필요 생후 24~36h 내에 황달이 나타나는 경우 혈청 빌리루빈이 24h 내에 5 mg/dL 이상 증가하는 경우 위험인자 없는 만삭아 혈중 빌리루빈 12이상, 미숙아 14이상 황달이 생후 10~14일 이상 지속 생후 시간에 관계없이 직접 빌리루빈이 2mg/dL 이상 모유 황달 원인 : unknown, 모유 안의 glucuronidase(?) 생후 2~3주 정도에 불포합 빌리루빈이 최고치 (10~30 mg/dL) 1~2일 모유 수유 중단 후 분유 먹이면 빌리루빈 수 치가 급격히 감소 조기 모유 황달 생후 첫주에 모유 수유가 충분하지 않을 때 발생 생후 되도록 빨리 모유 수유 시작, 하루 10회이상 모 유 수유 담도 폐쇄 (Biliary atresia) 임상양상 대개 일주일 이후에 어두운 녹색황달 열이나 독성증상은 드물다 Hepatomegaly (+) cirrhosis, ascites Lab test Acholic stool (무담즙변, 회색변) Urine bilirubin↑, Serum bilirubin↑, ALP↑, AST↑ 출혈시간, 응고시간 연장 담도 폐쇄 (Biliary atresia) 진단 Hepatobiliary scintigraphy : HIDA, DISIDA Liver Bx : 간의 섬유화, 간내 담도의 증식, 간내 담관 내 담즙 정체 초음파 검사 Intraoperative cholangiogram (수술적 담도 조영술) Magnetic resonance cholangiopancreatography 조기 감별 진단이 중요 : 치료가 빠를 수록 담즙 배출이 잘 됨 담도 폐쇄 (Biliary atresia) 치료 내과적 : 신생아 간염 치료와 같음 외과적 : 교정 불가능한 type III(간문부 담관의 폐쇄 Kasai op. (hepatic portoenterostomy, 생후 8주 이전에 수술 해야 수술 후 담즙 배설 용이), Liver transplantation 교정 가능한 type I(총담관 폐쇄), type II(총간관의 폐쇄) 담도 십이지장 문합술, 담도 공장 문합술, 담낭 공장 문합술 Complication – post-kasai op. 상행성 담도염 : 생후 2~18개월 사이 성장 지연 : 8~24개월 사이 지용성 비타민 결핍증 : 6개월~3세 사이 문맥압 항진증 : 1~2세 만성 간부전증 : 2세 이후 References Nelson textbook of pediatrics, 18th Ed. 102.3 Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn 홍창의 소아과학, 안효섭 편저, 9th Ed. Ch13. 소화기 질환