Transcript HEMANGIOMAS MÁ FORMAÇÃO VASCULAR (MAV)

HEMANGIOMAS
MÁ FORMAÇÃO
VASCULAR
(MAV)
Dr. Zacharias Calil Hamú
Cirurgião Pediátrico
Goiânia GO
[email protected]
www.birthmark.org
HEMANGIOMAS
• São lesões proliferativas que se
caracterizam por um aumento do
“turnover” das células endoteliais;
• Usualmente após o nascimento;
• Crescimento rápido;
• Involução com o passar dos anos;
• Má formação de um grupo de
anomalias vasculares.
MÁ FORMAÇÕES
VASCULARES (MAV)
São erros na morfogênese da
população de células do endotélio
vascular maduro.
CLASSIFICAÇÃO
•CLÍNICA;
•HISTOLÓGICA;
•HEMATOLÓGICA;
•RADIOLÓGICA;
•ESQUELÉTICA.
HISTOLOGIA
• HEMANGIOMAS : ENDOTÉLIO
VASCULAR ESPESSO, AUMENTO DE
CÉLULAS, MEMBRANA BASAL
MULTILAMINADA.
• MAV : ENDOTÉLIO LISO, NÚMERO DE
CÉLULAS NORMAIS, MEMBRANA
BASAL FINA.
HEMANGIOMAS
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•
Mais comum tumor benigno da infância;
12% dos Caucasianos, 1 ano de idade;
Menos comum em Afro Americanos e Asiáticos;
Prematuros < 1000 g = 30 %;
Sinais precoces evidentes ao nascimento:
Eritema
Equimoses
Mancha pálida
Pápulas vermelhas
Telangectasias
HEMANGIOMAS
• Mais freqüente no sexo feminino 5x;
• 60% na região cervicofacial , 15% na
superfície corpórea ;
• 80% lesões solitárias, 20 % duas ou mais:
SUPERFICIAIS – Strawberries;
PROFUNDO
- Azul claro;
VISCERAL
- Hepatomegalia, ICC,
Estridor.
HISTÓRIA NATURAL HEMANGIOMAS
• PRIMEIROS 2 MESES DE VIDA;
• LESÃO ERITEMATOSA
TELANGIECTASIA;
• FASE PROLIFERATIVA = CRESCIMENTO
RÁPIDO;
•  COLORAÇÃO = STRAMBERRY;
• MASSA TENSA E NÃO COMPRESSIVA;
• CRESCIMENTO 4 – 8 MESES.
HEMANGIOMAS - INVOLUÇÃO
• 1 ANO MUDANÇA NA COR, TURGIDEZ;
• 50 % - 5 ANOS;
• 70 % - 7 ANOS;
• 90 % - 9 ANOS;
• 10% - 12 ANOS;
• TUMOR RESIDUAL;
• PERDA DE PELE;
• TELANGIECTASIAS, CICATRIZES.
DIAGNÓSTICO – IMAGENS
• 93% = CLÍNICO
• ULTRASON COM DOPLLER COLORIDO
• REM = RIQUEZA DE INFORMAÇÃO
T1- HEMANGIOMAS = ISOINTENSAS
MÚSCULOS = HIPOINTENSA
T2 - IMAGENS= HIPERINTENSA
• TC
• ARTERIOGRAFIA = EMBOLIZAÇÃO
• FLEBOGRAFIA
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
MACULAR STAINS:
• 40% RN;
• ANGEL KISS, PICADA DE INSETO;
• PESCOÇO;
• GLABELLA;
• PÁLPEBRA;
• REGIÃO FRONTAL.
MÁ FORMAÇÃO VASCULAR (MAV)
VASOS
• CAPILAR;
• VENOSA;
• ARTERIAL;
• LINFÁTICA;
• MISTA = MAIORIA .
MÁ FORMAÇÃO VASCULAR (MAV)
FLUXO
• ALTO FLUXO : MAV ARTERIOVENOSAS;
FAV;
• BAIXO FLUXO : CAPILARES;
VENOSAS;
LINFÁTICAS (LM) .
MAV
• ENDOTÉLIO VASCULAR NÃO HIPERPLÁSICO;
• TURNOVER NORMAL;
• NÃO RESPONDEM AO TRATAMENTO ANTI
PROLIFERATIVO;
• NÃO RESPONDEM A QUIMIO / RADIOTERAPIA;
• HISTÓRIA NATURAL # HEMANGIOMAS;
• TODAS ESTÃO PRESENTES AO NASCIMENTO.
MAV
• COMPRESSÃO = ENCHE FACILMENTE;
• CRESCEM COM A CRIANÇA # PROLIFERATIVA;
• SENSIBILIDADE AOS HORMÔNIOS =
PUBERDADE E GRAVIDEZ;
• INFECÇÃO E TRAUMA = RÁPIDA EXPANSÃO;
• NÃO INVOLUEM ESPONTANEAMENTE =
GRANDE DIFERENÇA .
GRANULOMA PIOGÊNICO
LESÃO VASCULAR ADQUIRIDA:
• PELE;
• MUCOSA;
• 6 - 7 ANOS;
• SÚBITO E SEM HISTÓRIA DE TRAUMA;
• MENTO, PÁLPEBRA ,EXTREMIDADES;
• SESSÍL OU PEDICULADO;
• ULCERAÇÃO E SANGRAMENTO;
• DOENÇA DO BAND – AID.
HEMANGIOENDOTELIOMA
KAPOSIFORM
• KASABCH – MERRIT
MORTALIDADE ALTA = 50% ;
• DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS
SEVEROS;
• CRESCIMENTO RÁPIDO.
COMPLICAÇÕES
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•
ULCERAÇÃO;
INFECÇÃO;
AMBLIOPIA;
DEFORMIDADE DA CÓRNEA (PERIORBITAL);
PROPTOSIS;
ESTRABISMO;
OBSTRUÇÃO DE V.A.S. = ESTRIDOR;
OBSTRUÇÃO CANAL AUDITIVO;
ICC;
EFEITOS PSICOLÓGICOS;
SANGRAMENTO.
TRATAMENTO
• OBSERVAÇÃO;
• FOTOGRAFIA;
• VISITAS REGULARES .
TRATAMENTO
• ESTERÓIDES
PREDNISONA - PREDNISOLONA
2 – 3 mg/kg dia 4-6 semanas
gradual;
• INJEÇÃO INTRALESIONAL
Triamcinolona = 3-5mg/kg/dose 30/30 dias;
• INTERFERON ALFA = 3 milhões un/m2 de
superfície corpórea / dia / subcutâneo,
vários meses.
TRATAMENTO
• EXCISÃO CIRÚRGICA:
OBSTRUÇÃO ;
ULCERAÇÕES ;
GRANDES HEMANGIOMAS QUE
NÃO RESPONDEM AO
TRATAMENTO FARMACOLÓGICO ;
• OK432 .
TRATAMENTO
• LASERTERAPIA:
FLASLAMP-PUMPED PULSED DYE;
• EMBOLIZAÇÃO;
• QUIMIOTERAPIA – FASE PROLIFERATIVA:
CICLOFOSFAMIDA E VINCRISTINA;
• RADIOTERAPIA;
• CRIOTERAPIA - NITROGÊNIO LÍQUIDO TÓPICO
- DIÓXIDO DE CARBONO;
• COMPRESSÃO.
A maior recompensa
do nosso trabalho não
é o que nos pagam por
ele, mas aquilo em que
ele nos transforma.
(John Ruskin)
OBRIGADO!
Dr. Zacharias Calil Hamú
Cirurgião Pediátrico
Goiânia GO
[email protected]
www.birthmark.org