Transcript ImmunTrombositopenikPurpura

ITP
(İMMUN TROMBOSİTOPENİK PURPURA)
(PRİMER İMMUN TROMBOSİTOPENİ)
İnt.Dr.Oğuz KAYABAŞI
ARALIK 2014
Trombositler
Periferik kanda 150.000-400.000 /mm3 trombosit
bulunur.
Dolaşımdaki ömürleri 7-10 gündür.
Kemik iliğinde megakaryositler tarafından üretilirler.
Megakaryosit sitoplazmasından kopan parçacıklarla
her bir megakaryositten 1000-3000 adet trombosit
oluşur.
Dolaşımdaki trombositlerin yaklaşık üçte biri
dalakta bulunur.
2
Trombositopeni
 Periferik kandaki platelet sayısının
150.000/mikrolitrenin altında olmasıdır.
 Kanama diyatezinin en yaygın sebebidir.
 Platelet sayısı > 100.000 olduğunda
major cerrahi işlemlerde bile kanama
beklenmez.
3
 50.000-100.000 arasındaki değerlerde ağır
travmalarda kanama normalden uzun
sürebilir.
 20.000-50.000 arasında hafif travmalarla
kanama gözlenebilir, ancak spontan kanama
olağan değildir.
 20.000 altında spontan kanamalar ortaya
çıkar.
 Trombosit sayısı<10.000 olanlar ciddi kanama
riski taşırlar.
4
İMMUN
TROMBOSİTOPENİK PURPURA
 IgG tipi otoantikorlar trombositlere yapışır
 Bu trombositler makrofajlarca tutulur
 Antikorlar kemik iliğinide etkileyebilir
 Tanı için tam uygun bir tetkik yoktur.
 Trombositopenide eşik 100.000 kabul edilir.
ITP SINIFLANDIRMASI
 İlk 3 ay akut ITP
 >3 ay - <1 yıl persistan (ısrarcı) ITP
 >1 yıl kronik ITP
ITP
 Kazanılmış bir hemorajik diatez hastalığı
 trombositopeni
 purpura
 Normal kemik iliği
 Diğer trombositopeni yapan nedenlerin yokluğu
Azalmış
yapım
Artmış yıkım
KONJENITAL:
IMMUN:
• TAR
• Fanconi’s
Anemisi
•Amegakaryositik
Thrombositopeni
• ITP
• ilaç
• HIV
• Kollagen damar
hastalıkları
Kazanılmış
• Lösemi
• Aplastik Anemi
• Nöroblastoma
• besinsel
eksiklik(B12,Folat)
• ilaçlar
NON-IMMUNE:
• HUS
• DIC
• siyanotik kalp
hast.
sekestrasyon
• KasabachMerritt
• Hipersplenism
Kalıtsal
• Wiskott-Aldrich
• Glanzmann’s
trombastenisi
Bernard-Soulier
• May-Hegglin
• gri tr. sendromu
ITP SINIFLAMASI
 PRİMER İTP
 Primer İTP tek başına trombositopeni (100x109/l) ile
seyreden otoimmun bir hastalıktır.
 Primer İTP teşhisi bir dışlama tanısıdır,
trombositopeni yapan diğer sebeplerin
bulunmadığının gösterilmesi gerekir.
 Klinik ve laboratuar olarak kesin İTP tanısını
koymak mümkün değildir.
 Sekonder İTP
Primer İTP dışındaki bütün immun
trombositopeniler bu gruptadır .
SEKONDER ITP NEDENLERİ
Patofizyoloji
 Artmış trombosit yıkımı
 Daha önce geçirilen hastalığa bağlı gelişen
antikorların trombosit membran glioproteinleri ile
kros-reaksiyonu sonucu
 Dalağın bu trombositleri yıkımı
 Değişmiş trombosit yapımı
 Azalmış yapım
 Özellikle kronik ITP
KLİNİK




Ani başlangıç
Kolay yaygın morarma öyküsü
Purpura
Mukoz membranlardan kanama
 Burun kanaması
 Dişeti kanaması
 Genellikle öncesinde viral enfeksiyon öyküsü
 1-3 hafta önce
 Diğer sistem bulguları normal
Peteşi
 Ayak ve ayak bileği etrafında
 Ekstravaze eritrosite bağlı
 Ağrısız
 Basmakla solmayan
 Palpe edilmeyen
 Toplu iğne başı kadar
14
Purpura
 Peteşilerin birleşmesi sonucu
 Islak purpura mukozada (enantem)
 Kuru purpura ciltte
15
GÖRÜLMEYEN DURUMLAR !!!
 LAP
 Hepatosplenomegali
Laboratuar
 Tam kan sayımı
 Trombositler <100,000
 Diğer hücreler normal
 Periferik yayma
 Psödotrombositopeniyi ekarte etmek için önemli.
 MPV akut olgularda yüksektir.
 Hemoliz ve diğer BK anomalilerini incelenmeli.
KEMİK İLİĞİ İNCELEMESİ
 Erişkin hastalarda anamnez, fizik muayene,
periferik kan incelemesi ve biyokimyasal
incelemelerde bir anormallik saptanmadıysa
kemik iliği incelemesine gerek yoktur. Ancak
tanı sırasında veya izleminde primer İTP ile
ilişkilendirilemeyen,
başka
hematolojik
hastalık düşündürecek bulguları olanlarda
mutlaka kemik iliği incelemesi yapılmalıdır.
 60 yaşın üstündeki hastalarda veya
splenektomi yapılacak olan olgularda kemik
iliği incelemesi yapılabilir.
ITP tedavisi
 Kendi kendine düzelen bir hastalıktır.
 80-90% ilk 6 ayda düzelir.
 Tedavi destekleme amacı ile yapılır.
 Fiziksel aktiviteyi kısıtlamak.
 Kafayı koruyucu kask giymek.
 İlaçlardan uzak durmak.
 Batın ve kafa travma öyküsünde hızlı
değerlendirme yapılmalıdır.
ITP BİRİNCİ BASAMAK TEDAVİ
 Kortikosteroid tedavisi: Birinci basamakta
erişkinde ilk tercih edilen ilaçtır. Ülkemiz
koşullarında metilprednizolon (MP) 0.5-2 mg/
kg önerilir. Bu tedavi 3 hafta sürmeli, sonra yavaş
yavaş azaltılarak kesilmelidir.
 Anti-D: Eğer İTP hastasında birinci basamakta
kortikosteroid kullanımına kontrendikasyon
varsa, hasta Rh-pozitif ise, hastada otoimmun
hemolitik anemi (Evans sendromu) yok ise ve
daha önce splenektomi yapılmamış ise Anti-D
tedavisi kullanılabilir. Rutin dozu 50 mg/kg’dır,
TEDAVİ
 IVIG:
Hızlı
yanıt
oluşturur
ve
kortikosteroidlere eş yanıt oranları vardır,
ancak yanıt kısa sürelidir. Doz 1 g/kg/1-2
gündür. Tedavi pahalıdır. Yan etkileri:
Başağrısı, ateş, titreme, halsizlik, bulantı,
ishal, taşikardi, aritmi, böbrek yetersizliği,
tromboz ve aseptik menenjit olarak
sayılabilir.
ITP İKİNCİ KUŞAK TEDAVİ
 Splenektomi: Splenektomi klinik tabloya bağlı
olarak, mümkünse altıncı aydan sonraya
bırakılmalıdır, çünkü bu dönemde hala spontan
remisyon olasılığı mevcuttur. Ancak birden fazla
ilaca yanıtsız ve ağır kanama bulguları olan yeni
başlangıçlı veya persistan (ısrarcı) İTP’de daha
erken gündeme gelebilir. Splenektomiye %80
hasta yanıt verir.
ITP İKİNCİ KUŞAK TEDAVİ
 Rituksimab: İTP’de splenektomi dışında
kür sağlayabilecek ikinci tedavi yöntemidir.
Rituksimaba yanıt %60 civarındadır.
 TPO-reseptör agonistleri (trombopoetin
reseptör agonisti): Romiplostim ve
Eltrombopag TPO reseptörünü aktive ederek
trombosit yapımını artırırlar .
ERİŞKİN ITP ACİL TEDAVİ
 Trombositopenik gastrointestinal sistem kanaması, kafa
içi kanama veya masif üriner sistem kanaması gibi
yaşamı tehdit eden durumlarda; travma sonrası masif
kanamalarda; operasyon veya doğum öncesinde acil
olarak trombosit sayısını yükseltmek gerektiğinde hızlı
etkili ilaçlar kullanılır:
 İVİg (1 g/kg tek veya gerekirse 2 doz) + kortikosteroid (pulse veya orta-
yüksek doz) ardından trombosit süspansiyonu desteği en çok tercih
edilen kombinasyondur.
 Acil, yaşamı tehdit eden kanama olması dışında İTP hastalarında
trombosit süspansiyonları ile trombositopeniyi düzeltmeye çalışmak
trombositlerin hızla parçalanmasına neden olacağından doğru değildir.
 a. Tam yanıt: Tedavi sonrası trombosit
sayısının >100x109/l olması
 b. Yanıt: Trombosit sayısının 30-100x109/l
olması ve başlangıç trombosit sayısının en az
2 katına ulaşılması
 c. Yanıtsız: Trombosit sayısı <30x109/l olan ve
başlangıç trombosit sayısının 2 katına
ulaşamamış olgular.