CASO CLÍNICO: GNDA Ulisses Mariano Nascimento Danilo Figueiredo de Freitas Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF Coordenação: Luciana Sugai.
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Transcript CASO CLÍNICO: GNDA Ulisses Mariano Nascimento Danilo Figueiredo de Freitas Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF Coordenação: Luciana Sugai.
CASO CLÍNICO: GNDA
Ulisses Mariano Nascimento
Danilo Figueiredo de Freitas
Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF
Coordenação: Luciana Sugai
Etilogia / Epidemiologia
Forma mais comum das glomerulopatias
da infância síndrome nefrítica de início
abrupto.
Prevalência: ? – casos subclínicos
Faixa etária: 5 a 12 anos.
Predominância no sexo masculino.
Precedida por infecção estreptocócica
cutânea ou de orofaringe.
Etiologia / Epidemiologia
Agente etiológico: Streptococcus beta
hemolítico do grupo A cepas
nefritogências
Ocorre freqüentemente de maneira
endêmica . Epidemias sorotipos 12 e 49
Patogenia
Lesões inflamatórias decorrentes da
formação de imunocomplexos.
Tempo de latência processamento
dos antígenos e síntese de
anticorpos.
Patogenia
Deposição de imunocomplexos:
in situ;
Solúveis.
Ativação do sistema complemento
-
via alternativa – C4.
Patologia
Rins simetricamente aumentados;
Glomérulos aumentados e pálidos
hipercelularidade:
- infiltração de leucócitos;
- proliferação de células endoteliais,
mesangiais e até mesmo epiteliais;
Depósitos de fibrina;
Edema e inflamação intersticiais.
Patologia
Patologia
Manifestações Clínicas
2.
Doença subclínica
I. Renal
Tríade sintomática:
hematúria 30 a 50% *;
edema 85%;
3.
hipertensão arterial 50 a 90%;
1.
oligúria
Manifestações Clínicas
Manifestações menos freqüentes:
-
ICC leve a moderada;
-
hipertensão arterial grave (200 x 120 mmHg);
-
insuficiência renal pronunciada;
-
encefalopatia hipertensiva – 5%:
*Cefaléia, vômitos, confusão mental.
IMUNOCOMPLEXOS
In situ
Solúveis
Pressão H. Capilares
C3
Coeficiente de ultrafiltração
PMN + Monócitos
RFG
Proliferação mesangial e
endocapilar
Hipervolemia
Edema
Hematúria
Hipertensão
Proteinúria
GNDA
Diagnóstico
História Clínica + Exame físico
Dados laboratoriais:
-
Sedimento urinário: hematúria macro ou
microscópica às custas de hemácias
dismórficas; cilindros hemáticos, granulosos,
leucocitários e hialinos; proteinúria.
Diagnóstico
Dados laboratoriais:
-
Uréia e creatinina;
-
Evidência de infecção estreptocócica
recente: ASLO, anti DNAse B, hialuronidase,
estreptoquinase, nicotinamida-adenina
dinucleotidase;
-
Redução dos níveis séricos de C3 e CH50.
Diagnóstico Diferencial
Outras glomérulo nefrites pósinfecciosas;
Glomerulonefrite lúpica;
Glomerulonefrite membranoproliferativa
Doença de Berger; Nefropatia por IgA
Evolução e Prognóstico
95% das crianças evoluem com remissão
completa do quadro;
HAS e I. renal normalizam-se precocemente;
Hematúria: regressão em 6 meses em 90%
dos casos. Proteinúria: persiste por + de 1
ano em 60% dos casos;
Doença originária de infecção cutânea:
melhor prognóstico;
Presença de crescentes > gravidade.
Indicações de Biópsia Renal
1.
Oligúria por mais de uma semana;
2.
Hipocomplementemia que não melhora
em até 8 semanas;
3.
Proteinúria que atinge níveis nefróticos;
4.
Evidências clínicas ou sorológicas de
doenças sistêmicas;
5.
Evidência clínica de glomerulonefrite
rapidamente progressiva – anúria e/ou
aumento das escórias nitrogenadas.
Tratamento
Suporte controle da sobrecarga
hidrossalina;
- Ingesta hídrica: perdas insensíveis + diurese do
dia anterior;
- Restrição de sal: 2g de Nacl/m2/dia;
- I. Renal : restrição da ingesta protéica 1g/kg/dia.
Dieta hipercalórica e hipopotassêmica.
Tratamento
Terapia medicamentosa
-
Diuréticos: furosemida 1a 6 mg/kg/dia;
Hipotensores: nifedipina, nitroprussiato de
sódio;
Encefalopatia hipertensiva – benzodiazepínicos
ou barbitúricos
Diálise peritoneal ou hemodiálise.
-
Antibioticoterapia
Outras etiologias
Vírus, fungos e parasitas são implicados na
etiopatogênese de síndrome clínica
semelhante: estafilococo, pneumococo,
meningococo, CMV, vírus coxsackie,
Hystoplasma capsulatum e Trichnella spirallis.
Infecções crônicas
Doenças sistêmicas
Síndrome Nefrótica
Síndrome Nefrótica
Sinais, sintomas e
achados
laboratoriais por
aumento da
permeabilidade
dos glomérulos às
proteínas.
Proteinúria
Hipoalbuminemia
Edema
Hiperlipidemia
Lipidúria
Síndrome Nefrótica
Proteinúria > 3,5g/dia (adultos) ou >
50mg/Kg/dia (crianças)
Seletiva (albumina) – “Barreira de
carga”
Não-seletiva – “Barreira de tamanho”
Síndrome Nefrótica
Hipoalbuminemia:
Pressão coloidosmótica
Catabolismo renal
Redistribuição da albumina dentro do
organismo
Síndrome Nefrótica
Outras proteínas plasmáticas:
Antitrombina III
TBG
Prot. Fixadora de Vit. D
Transferrina
IgG e (Fator B e Properdina)
Síndrome Nefrótica
Edema
(Underfilling):
Hipoalbuminemia
Hipovolemia
Sist. R-AAldosterona
Edema
Edema
(Overfilling):
Retenção de Sódio
Hipervolemia + HAS
Edema
Síndrome Nefrótica
Hipercolesterolemia (LDL)
Hipertrigliceridemia
Lipidúria:
corpos graxos ovalados
cilindros graxos
Complicações da Síndrome
Nefrótica
Tromboembolismo:
TVR
TVP + Embolia
Pulmonar
AVC
Infecções:
Germes
encapsulados
(Pneumococo)
Peritonite Bacteriana
Espontânea
Nefropatia por Lesão Mínima
80% das SN em cças (até os 8 anos)
Perda da “Barreira de
Carga”(Hipoalbuminemia)
Linfócitos T – citocina – inibe a
síntese dos poliânios nos Podócitos
– perda da “BC” – Fusão dos
Podócitos
Nefropatia por Lesão Mínima
SN clássica
Fatores desencadeantes (infecção /
atopias)
Remissão espontânea e recaídas
Dramática resposta à Corticoterapia
(90% em 4 a 8 semanas)
Evolução boa
Nefropatia por Lesão Mínima
Hematúria micro (20%)
Proteinúria intensa (até 40g/dia)
Hipoalbuminemia (< 2g/dl)
Função renal (normal)
Complemento Normal
IgG baixa
Nefropatia por Lesão Mínima
Fatores associados
Linfoma de
Hodgkin
Idiopática
Drogas:
AINEs
Ampicilina
Rifampicina
Alfa-interferon
Nefropatia por Lesão Mínima
Tratamento
Prednisona oral – 1 a 2mg/Kg/dia – 4 a 6
semanas + 0,7 a 1mg/Kg/dia – 4 a 6
semanas, em dias alternados
Ciclofosfamida (2mg/Kg/dia) ou
Clorambucil (0,2mg/Kg/dia)
Levamisol (2,5mg/Kg), em dias alternados,
por mais 112 dias
Nefropatia por Lesão Mínima
Indicação de Biópsia Renal
Não-responsivos
Recidivas muito freqüentes
> 8 anos de idade
Referências Bibliográficas
1.
2.
3.
4.
5.
Marcondes E. et. al. Pediatria Básica. 9a ed. São
Paulo: Sarvier, 2002.
Riella M. C. ; Princípios de Nefrologia e Distúrbios
Hidroeletrolíticos. 3a ed. Rio de Janeiro: guanabara
Koogan, 1996.
Behrman et al. – Nelson – Tratado de Pediatria. 17a
ed. Rio de Janeiro: Elservier, 2005.
Prado F. C. et al. – Atualização Terapêutica. 22a ed.
São Paulo: Artes Médicas, 2005.
Schant R. G. Acute Poststreptococcal
Glomerulonephritis. E-medicine:
www.emedicine.com/ped Acesso em 19 de agosto
de 2005.