CASO CLÍNICO:

PÚRPURA DE HENOCH SCHÖNLEIN

Liana de Medeiros Machado Interna ESCS Unidade de Pediatria – HRAS Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF Coordenação: Luciana Sugai www.paulomargotto.com.br

CASO CLÍNICO  HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL     Mãe relata que há 3 dias criança inicia quadro súbito de dificuldade para esticar as pernas associada a equimoses em membros inferiores, além de edema até os joelhos.

No dia posterior ao início do quadro, pela manhã, deambulou sem dificuldades, porém, à tarde evolui novamente com dificuldade para deambular e esticar os membros inferiores.

Mãe refere repetição do quadro à tarde, durante o anoitecer.

Nega febre. Eliminações fisiológicas.

CASO CLÍNICO

 EXAME FÍSICO  Estado geral regular, normocorada, anictérica, acianótica, hidratada, eupneica, afebril, ativa, pouco chorosa à manipulação.

 AR: expansibilidade preservada, MVF, simétrico, sem ruídos adventícios.

  ACV: RCR, em 2T, BNF, sem sopros.

ADENOMEGALIA: gânglio cervical posterior direito, de cerca de 3 cm.

CASO CLÍNICO

 EXAME FÍSICO     ABDOME: plano, flácido, indolor à palpação, sem visceromegalias.

OROSCOPIA: amígdalas sem placas ou hiperemia.

OTOSCOPIA: membrana timpânica translúcida bilateralmente.

MMII: edema duro de ambos os pés, não depressível, doloroso e frio. Máculas hipercrômicas em MMII. Manchas equimóticas em regiões poplíteas e em face plantar de pé esquerdo.

CASO CLÍNICO

 ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS E PATOLÓGICOS  Pré-natal sem intercorrências.

 G1P1A0  Parto normal, a termo. Chorou ao nascer, sem reanimação. Sem infecções.

   PN: 3750g Vacinação completa.

1 internação: pneumonia.

CASO CLÍNICO

 ANTECEDENTES FAMILIARES     Mãe, hígida. Pai, hígido.

Sem consangüinidade Avó materna: hipertensa.

Pai: não sabe informar.

 CONDIÇÕES SÓCIO-ECONÔMICAS   Mora em área urbana, casa de alvenaria, 7 cômodos, 4 pessoas, sem animais, com rede de esgoto.

Uso de água filtrada.

CASO CLÍNICO

 CONTROLE Horário

14 22 Temperatura

Afebril 37°C PA 128x71

CASO CLÍNICO

 EXAMES COMPLEMENTARES

Leucócitos Segmentados Bastões Linfócitos Monócitos Eosinófilos 02/09

13500 64 01 34 01 00

Hemácias Hemoglobina Hematócrito Plaquetas VHS 02/09

4,38 12,2 37,0 403000 49

CASO CLÍNICO

 EXAMES COMPLEMENTARES

Uréia Creatinina TGO TGP 02/09

26 0,5 27 09

Cálcio Sódio Potássio Cloreto 02/09

9,4 FR FR FR

CASO CLÍNICO

 EXAMES COMPLEMENTARES

EAS Densidade pH CED Leucócitos Flora bacteriana Muco 02/09/07

1015 7,0 2 a 3 p/c 2 a 3 p/c + +

CASO CLÍNICO

 EVOLUÇÃO 03/09/007  Criança apresentou crise álgica à deambulação.

 Ao exame:  Extremidades com lesões purpúricas em MMI com diminuição do edema em pé esquerdo e das manchas plantares.

CASO CLÍNICO

 CONTROLE 03/09/2007 Horário

Temperatura

PA

12 17:30 22 06

Afebril 36°C Afebril Afebril 126x59 119x59 106x55

EAS Densidade pH Proteínas Hemoglobina Hemácias CED Leucócitos Flora bacteriana Muco

CASO CLÍNICO

03/09/07

1015 7,0 ++ Traços 2 a 3 p/c Raros 1 a 2 p/c Escassa +

CASO CLÍNICO

 EVOLUÇÃO 04/09/007  Criança apresentou 01 crise álgica à noite  02 picos hipertensivos.

 Ao exame:  Extremidades com lesões purpúricas em pé esquerdo, menos intensas, com regressão total do edema no mesmo pé.

CASO CLÍNICO

 CONTROLE 04/09/2007 Horário

11 17 21 06 Temperatura

36°C 36,5°C 36ºC FC 88 86 84 79 PA 109x72 115x74 97x55 99x45

Sat O 2

98%

CASO CLÍNICO

 CONTROLE 04/09/2007 Uréia Creatinina Sódio Potássio Cloretos

04/09

34 0,6 FR FR FR

CASO CLÍNICO

 EVOLUÇÃO 05/09/007   Sem queixas.

Ao exame: criança hipocorada (+/4+).

 Conduta: ALTA HOSPITALAR.

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 INTRODUÇÃO    A púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) se caracteriza por ser uma vasculite sistêmica de pequenos vasos (com componente cutâneo mais proeminente) e deposição tecidual de imunocomplexos contendo IgA.

É a vasculite mais freqüente na infância.

É uma púrpura palpável, não plaquetopênica.

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 EPIDEMIOLOGIA   A incidência e prevalência são subestimadas, pois os casos não são notificados.

Incidência de 15 casos /100.000 crianças por ano, com pico de incidência aos 5 anos de idade.

   Muito menor incidência em adultos.

Relação homem/mulher de acometimento de 1,7.

Há pouca ou nenhuma influência da cor da pele ou etnia sobre a PHS.

 Em geral, sucede uma infecção do trato respiratório superior.

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 ETIOLOGIA-PATOGENIA   A PHS se caracteriza por vasculite leucocitoclástica sistêmica, aliada a nefrite com deposição renal mesangial de IgA com características histológicas indistinguíveis da nefropatia por IgA (Doença de Berger).

TNF a e IL-6 foram implicadas na doença ativa.

 Em um estudo, quase metade dos pacientes tinha um título elevado de anticorpos antiestreptolisina O, implicando os estreptococos b -hemolíticos do grupo A.

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 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS   Início pode ser agudo, com o aparecimento de várias manifestações ao mesmo tempo, ou insidioso, com a ocorrência seqüencial de sintomas durante um período de semanas ou meses.

É incluída a clássica tétrade, que ocorre em qualquer ordem, a qualquer tempo, em um período de vários dias a semanas:     Rash cutâneo Artralgias Dor abdominal Doença renal

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 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS  Febre baixa e fadiga ocorrem em mais da metade das crianças afetadas.

  Outros órgãos, mais raramente, como sistema nervoso central (convulsões, paresia ou coma), pulmão (hemorragia), coração e olho podem também ser envolvidos.

Nódulos semelhantes aos reumatóides, pancreatite e mononeuropatias também podem ocorrer.

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 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS  PELE  Exantema iniciado como maculopápulas róseas que progridem para petéquias ou púrpura, palpável, cuja cor evolui do vermelho para o roxo e o castanho-ferrugíneo antes de desaparecerem.

 Ocorrem preferencialmente em superfícies extensoras, em braços e pernas.

 Presente em 96% dos casos,é a manifestação inicial em 83%.

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 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS  PELE  A lesão dos vasos cutâneos também acarreta angioedema, que pode preceder a púrpura.

 O edema ocorre principalmente nas áreas inferiores, ou em áreas de maior distensibilidade (pálbebras, lábios, escroto, dorso das mãos e pés).

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 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS  ARTRITE  Presente em mais de 2/3, geralmente se localiza nos joelhos e tornozelos e parece acompanhar o edema.

 As efusões são de natureza serosa, não hemorrágica e resolvem-se após dias, sem deformidades ou lesão articular.

 Podem recorrer durante uma fase ativa subseqüente da doença.

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 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS  GASTRINTESTINAL  O edema gastrintestinal e a lesão da vasculatura do trato podem acarretar intermitente, muitas vezes como cólica.

dor abdominal  Mais da metade dos pacientes tem fezes positivo para sangue oculto, diarréia (com ou sem sangue) ou hematêmese.

 Pode ocorrer intussuscepção, que são sucedidas por obstrução completa ou infarto com perfuração intestinal.

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 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS  RIM  Ocorre em 25-50% das crianças.

 A hematúria é microscópica em 85% e macroscópica em 10% das vezes, com proteinúria variável.

 Queda de função renal ocorre em torno de 32% dos casos.

 Pode ocorrer IRA severa glomerulonefrite crescêntica.

decorrente de

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 DIAGNÓSTICO  Geralmente em crianças o diagnóstico é clínico.

 O padrão das lesões é típico.

 A incerteza surge quando os sinais e sintomas ocorrem por um período prolongado.

 Em adultos é necessária a demonstração da deposição tecidual de IgA, que pode ser feita por biópsia de pele, porém nos casos de diagnóstico incerto e também quando há severo acometimento renal está indicada a biópsia renal.

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 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL  Pode acompanhar outras formas de vasculite ou doença auto-imune, como febre familiar do Mediterrâneo ou doença inflamatória intestinal.

 Poliarterite nodosa   Meningococcemia Doença de Kawasaki  Artrite reumatóide juvenil.

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 ACHADOS LABORATORIAIS   Não são específicos.

Com freqüência: moderadas.

trombocitose e leucocitose  VHS pode elevar-se.

  Anemia: pela perda GI crônica ou aguda.

Concentrações elevadas de IgA e IgM.

 AAN , ANCA e fator reumatóide: negativos.

 Anticorpos anticardiolipina e antifosfolipídios podem estar presentes e contribuir para CIVD.

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 ACHADOS LABORATORIAIS    Envolvimento renal: hemácias, leucócitos, cilindros ou albumina na urina.

Biópsia cutânea: angiite leucoclástica.

Biópsia renal: depósito mesangial de IgA, às vezes IgM, C3 e fibrina.

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 TRATAMENTO  Não existe tratamento específico.

  As lesões cutâneas resolvem-se naturalmente, na maioria das vezes, sem tratamento.

As artralgias e artrites paracetamol e/ou naproxeno.

têm boa resposta ao

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 TRATAMENTO  Os corticosteróides comprometimento são intestinal hemorragia pulmonar e nefrites.

indicados grave, no orquite,  Os casos graves particularmente a glomerulonefrite crescêntica, podem requerer terapia com gamaglobulina endovenosa, plasmaferese e/ou imunossupressores.

 As alterações cutâneas, articulares e gastrintestinais costumam resolver em um a dois meses.

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 PROGNÓSTICO  O prognóstico da PHS é bom, apesar de recorrências eventuais.

 A mortalidade na fase aguda está relacionada com complicações e insuficiência renal aguda.

 A longo prazo a morbimortalidade está relacionada com a insuficiência renal crônica.