CASO CLÍNICO: PÚRPURA DE HENOCHSCHÖNLEIN Liana de Medeiros Machado Interna ESCS Unidade de Pediatria – HRAS Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF Coordenação: Luciana Sugai www.paulomargotto.com.br.
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CASO CLÍNICO:
PÚRPURA DE HENOCH SCHÖNLEIN
Liana de Medeiros Machado Interna ESCS Unidade de Pediatria – HRAS Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF Coordenação: Luciana Sugai www.paulomargotto.com.br
CASO CLÍNICO HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL Mãe relata que há 3 dias criança inicia quadro súbito de dificuldade para esticar as pernas associada a equimoses em membros inferiores, além de edema até os joelhos.
No dia posterior ao início do quadro, pela manhã, deambulou sem dificuldades, porém, à tarde evolui novamente com dificuldade para deambular e esticar os membros inferiores.
Mãe refere repetição do quadro à tarde, durante o anoitecer.
Nega febre. Eliminações fisiológicas.
CASO CLÍNICO
EXAME FÍSICO Estado geral regular, normocorada, anictérica, acianótica, hidratada, eupneica, afebril, ativa, pouco chorosa à manipulação.
AR: expansibilidade preservada, MVF, simétrico, sem ruídos adventícios.
ACV: RCR, em 2T, BNF, sem sopros.
ADENOMEGALIA: gânglio cervical posterior direito, de cerca de 3 cm.
CASO CLÍNICO
EXAME FÍSICO ABDOME: plano, flácido, indolor à palpação, sem visceromegalias.
OROSCOPIA: amígdalas sem placas ou hiperemia.
OTOSCOPIA: membrana timpânica translúcida bilateralmente.
MMII: edema duro de ambos os pés, não depressível, doloroso e frio. Máculas hipercrômicas em MMII. Manchas equimóticas em regiões poplíteas e em face plantar de pé esquerdo.
CASO CLÍNICO
ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS E PATOLÓGICOS Pré-natal sem intercorrências.
G1P1A0 Parto normal, a termo. Chorou ao nascer, sem reanimação. Sem infecções.
PN: 3750g Vacinação completa.
1 internação: pneumonia.
CASO CLÍNICO
ANTECEDENTES FAMILIARES Mãe, hígida. Pai, hígido.
Sem consangüinidade Avó materna: hipertensa.
Pai: não sabe informar.
CONDIÇÕES SÓCIO-ECONÔMICAS Mora em área urbana, casa de alvenaria, 7 cômodos, 4 pessoas, sem animais, com rede de esgoto.
Uso de água filtrada.
CASO CLÍNICO
CONTROLE Horário
14 22 Temperatura
Afebril 37°C PA 128x71
CASO CLÍNICO
EXAMES COMPLEMENTARES
Leucócitos Segmentados Bastões Linfócitos Monócitos Eosinófilos 02/09
13500 64 01 34 01 00
Hemácias Hemoglobina Hematócrito Plaquetas VHS 02/09
4,38 12,2 37,0 403000 49
CASO CLÍNICO
EXAMES COMPLEMENTARES
Uréia Creatinina TGO TGP 02/09
26 0,5 27 09
Cálcio Sódio Potássio Cloreto 02/09
9,4 FR FR FR
CASO CLÍNICO
EXAMES COMPLEMENTARES
EAS Densidade pH CED Leucócitos Flora bacteriana Muco 02/09/07
1015 7,0 2 a 3 p/c 2 a 3 p/c + +
CASO CLÍNICO
EVOLUÇÃO 03/09/007 Criança apresentou crise álgica à deambulação.
Ao exame: Extremidades com lesões purpúricas em MMI com diminuição do edema em pé esquerdo e das manchas plantares.
CASO CLÍNICO
CONTROLE 03/09/2007 Horário
Temperatura
PA
12 17:30 22 06
Afebril 36°C Afebril Afebril 126x59 119x59 106x55
EAS Densidade pH Proteínas Hemoglobina Hemácias CED Leucócitos Flora bacteriana Muco
CASO CLÍNICO
03/09/07
1015 7,0 ++ Traços 2 a 3 p/c Raros 1 a 2 p/c Escassa +
CASO CLÍNICO
EVOLUÇÃO 04/09/007 Criança apresentou 01 crise álgica à noite 02 picos hipertensivos.
Ao exame: Extremidades com lesões purpúricas em pé esquerdo, menos intensas, com regressão total do edema no mesmo pé.
CASO CLÍNICO
CONTROLE 04/09/2007 Horário
11 17 21 06 Temperatura
36°C 36,5°C 36ºC FC 88 86 84 79 PA 109x72 115x74 97x55 99x45
Sat O 2
98%
CASO CLÍNICO
CONTROLE 04/09/2007 Uréia Creatinina Sódio Potássio Cloretos
04/09
34 0,6 FR FR FR
CASO CLÍNICO
EVOLUÇÃO 05/09/007 Sem queixas.
Ao exame: criança hipocorada (+/4+).
Conduta: ALTA HOSPITALAR.
PÚRPURA DE HENOCH SCHÖNLEIN
PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN
INTRODUÇÃO A púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) se caracteriza por ser uma vasculite sistêmica de pequenos vasos (com componente cutâneo mais proeminente) e deposição tecidual de imunocomplexos contendo IgA.
É a vasculite mais freqüente na infância.
É uma púrpura palpável, não plaquetopênica.
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EPIDEMIOLOGIA A incidência e prevalência são subestimadas, pois os casos não são notificados.
Incidência de 15 casos /100.000 crianças por ano, com pico de incidência aos 5 anos de idade.
Muito menor incidência em adultos.
Relação homem/mulher de acometimento de 1,7.
Há pouca ou nenhuma influência da cor da pele ou etnia sobre a PHS.
Em geral, sucede uma infecção do trato respiratório superior.
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ETIOLOGIA-PATOGENIA A PHS se caracteriza por vasculite leucocitoclástica sistêmica, aliada a nefrite com deposição renal mesangial de IgA com características histológicas indistinguíveis da nefropatia por IgA (Doença de Berger).
TNF a e IL-6 foram implicadas na doença ativa.
Em um estudo, quase metade dos pacientes tinha um título elevado de anticorpos antiestreptolisina O, implicando os estreptococos b -hemolíticos do grupo A.
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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Início pode ser agudo, com o aparecimento de várias manifestações ao mesmo tempo, ou insidioso, com a ocorrência seqüencial de sintomas durante um período de semanas ou meses.
É incluída a clássica tétrade, que ocorre em qualquer ordem, a qualquer tempo, em um período de vários dias a semanas: Rash cutâneo Artralgias Dor abdominal Doença renal
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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Febre baixa e fadiga ocorrem em mais da metade das crianças afetadas.
Outros órgãos, mais raramente, como sistema nervoso central (convulsões, paresia ou coma), pulmão (hemorragia), coração e olho podem também ser envolvidos.
Nódulos semelhantes aos reumatóides, pancreatite e mononeuropatias também podem ocorrer.
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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS PELE Exantema iniciado como maculopápulas róseas que progridem para petéquias ou púrpura, palpável, cuja cor evolui do vermelho para o roxo e o castanho-ferrugíneo antes de desaparecerem.
Ocorrem preferencialmente em superfícies extensoras, em braços e pernas.
Presente em 96% dos casos,é a manifestação inicial em 83%.
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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS PELE A lesão dos vasos cutâneos também acarreta angioedema, que pode preceder a púrpura.
O edema ocorre principalmente nas áreas inferiores, ou em áreas de maior distensibilidade (pálbebras, lábios, escroto, dorso das mãos e pés).
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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS ARTRITE Presente em mais de 2/3, geralmente se localiza nos joelhos e tornozelos e parece acompanhar o edema.
As efusões são de natureza serosa, não hemorrágica e resolvem-se após dias, sem deformidades ou lesão articular.
Podem recorrer durante uma fase ativa subseqüente da doença.
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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS GASTRINTESTINAL O edema gastrintestinal e a lesão da vasculatura do trato podem acarretar intermitente, muitas vezes como cólica.
dor abdominal Mais da metade dos pacientes tem fezes positivo para sangue oculto, diarréia (com ou sem sangue) ou hematêmese.
Pode ocorrer intussuscepção, que são sucedidas por obstrução completa ou infarto com perfuração intestinal.
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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS RIM Ocorre em 25-50% das crianças.
A hematúria é microscópica em 85% e macroscópica em 10% das vezes, com proteinúria variável.
Queda de função renal ocorre em torno de 32% dos casos.
Pode ocorrer IRA severa glomerulonefrite crescêntica.
decorrente de
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DIAGNÓSTICO Geralmente em crianças o diagnóstico é clínico.
O padrão das lesões é típico.
A incerteza surge quando os sinais e sintomas ocorrem por um período prolongado.
Em adultos é necessária a demonstração da deposição tecidual de IgA, que pode ser feita por biópsia de pele, porém nos casos de diagnóstico incerto e também quando há severo acometimento renal está indicada a biópsia renal.
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Pode acompanhar outras formas de vasculite ou doença auto-imune, como febre familiar do Mediterrâneo ou doença inflamatória intestinal.
Poliarterite nodosa Meningococcemia Doença de Kawasaki Artrite reumatóide juvenil.
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ACHADOS LABORATORIAIS Não são específicos.
Com freqüência: moderadas.
trombocitose e leucocitose VHS pode elevar-se.
Anemia: pela perda GI crônica ou aguda.
Concentrações elevadas de IgA e IgM.
AAN , ANCA e fator reumatóide: negativos.
Anticorpos anticardiolipina e antifosfolipídios podem estar presentes e contribuir para CIVD.
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ACHADOS LABORATORIAIS Envolvimento renal: hemácias, leucócitos, cilindros ou albumina na urina.
Biópsia cutânea: angiite leucoclástica.
Biópsia renal: depósito mesangial de IgA, às vezes IgM, C3 e fibrina.
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TRATAMENTO Não existe tratamento específico.
As lesões cutâneas resolvem-se naturalmente, na maioria das vezes, sem tratamento.
As artralgias e artrites paracetamol e/ou naproxeno.
têm boa resposta ao
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TRATAMENTO Os corticosteróides comprometimento são intestinal hemorragia pulmonar e nefrites.
indicados grave, no orquite, Os casos graves particularmente a glomerulonefrite crescêntica, podem requerer terapia com gamaglobulina endovenosa, plasmaferese e/ou imunossupressores.
As alterações cutâneas, articulares e gastrintestinais costumam resolver em um a dois meses.
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PROGNÓSTICO O prognóstico da PHS é bom, apesar de recorrências eventuais.
A mortalidade na fase aguda está relacionada com complicações e insuficiência renal aguda.
A longo prazo a morbimortalidade está relacionada com a insuficiência renal crônica.