CASO CLÍNICO

PÚRPURA DE HENOCH-SHONLEIN

Kelle Regina Ribeiro Valéria Carla Ferreira

Internato ESCS 2010 Orientadora: Dra. Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde www.paulomargotto.com.br

Brasília, 21/6/2010

Anamnese

•

Identificação:

Paciente X, 5 anos, branco, masculino, natural do DF, procedente de MG.

•

QP:

manchas em MMII há 3 dias.

•

HDA:

Pai refere aparecimento de lesões violáceas em MMII e nádegas há 3 dias associado à queixa de dor abdominal leve e dor em joelho esquerdo. Nega febre no período.

•

Revisão de sistemas:

Urina escurecida nesse período.

Anamnese

•

Antecedentes fisiológicos:

Mãe realizou 7 consultas de pré-natal. Nasceu de parto normal, a termo, peso: 3600 gramas, estatura: 50 cm, Apgar 5’:10. •

Antecedentes patológicos:

É a primeira internação da criança.

Vacinação atualizada (Vacina de DPT e tríplice viral há 7 dias)

Exame físico

• • • • • • PA: 119 x 74 mmHg (P95 113 x 74). Peso 23KG FC 80 bpm FR 19 ipm Temp: 36,7C BEG , corado , hidratado, anictérico, acianótico, eupneico, ativo ACV: RCR em 2T, BNF sem sopros AR: MVF presente sem RA ABD: Plano , normotenso, indolor a palpação, sem VMG

Exame físico

• Pele: Púrpuras em MMII e nádegas • Extremidades: Boa perfusão, edema perimaleolar bilateral discreto sem sinais flogísticos. Edema de joelho E. Dor leve a movimentação passiva de joelho E.

Exames complementares

•

Hemograma completo:

Leu: 8260 (Neu:51, Bast:0, Linf:40, Mono:03, Eos:06) Hb: 11,7 Ht: 34,8 • Bioquímica: Ur: 36 Cr: 0,6 PT: 6,2 Alb: 3,7 Colesterol total: 106 Trig: 44 HDL: 33 LDL: 64 VLDL: 9 • EAS: Dens:. 1030 pH: 6,0 proteína:+++ leuc: 3 p/c hem: raras

Outros dados:

• Plaquetas: 230.000

•

Proteinúria de 24 horas:

Volume 650ml: Proteínas 1838mg/24 hrs (80 mg/Kg/dia)

O que é púrpura?

Púrpura são pontilhados hemorrágicos (equimoses + petéquias) da pele e mucosas *

* Murahovschi - 1987

PÚRPURA DE HENOCH-SHONLEIN

•

Conceito

Sinônimo: púrpura anafilactóide

É uma vasculite de pequenos vasos, caracterizada pela deposição de imunocomplexos IgA e C3 em vários órgãos e sistemas*

• É a causa mais comum de púrpura não trombocitopênica na infância *Tratado de Pediatria - Nelson

Epidemiologia

• • • • • A incidência e a prevalência são subestimadas A incidência geral estimada é de 9 / 100.000 da população A maioria dos casos ocorre entre 2 – 8 anos de idade Os meninos apresentam o dobro da incidência encontrada em meninas É mais frequente nos meses de inverno

Etiologia

• A etiologia é desconhecida, mas a PHS tipicamente ocorre após infecções do trato respiratório superior • Vários agentes infecciosos e alergênicos já foram implicados: adenovírus, vírus da hepatite A e B, rubéola, varicela, Epstein Barr, enterobactérias, Streptococcus do grupo A • Alergênicos: corantes, conservantes, picadas de inseto, AINES e ATB

Patogênese

• A patogênese específica é desconhecida • Concentrações aumentadas de citocinas, TNF-alfa e IL-6 foram identificadas durante a atividade de doença • Técnicas de imunofluorescência demonstraram a deposição de IgA e C3 nos pequenos vasos da pele e glomérulos renais •

A lesão aguda dos pequenos vasos na PHS tem localização usual na pele, trato GI e rins

Manifestações clínicas

• • • • O início da doença pode ser agudo ou insidioso Febre baixa e fadiga ocorre na metade dos pacientes O eritema é característico na PHS, começando com máculas-pápulas de cor rósea que, desaparecem à digitopressão Progridem para petéquia ou púrpura e que se caracterizam como púrpura palpável, evoluindo de vermelho para purpúrico e posteriormente para cor ferrugem, antes de desaparecer

Manifestações clínicas

• • • • As lesões tendem a ocorrer em surtos, durando 3 a 10 dias, e podem aparecer em intervalos que variam desde alguns dias até 3 a 4 meses Em 10% das crianças, a recorrência do eritema

pode durar um ano

A lesão dos vasos da pele resulta também em angioedema local, que pode preceder a púrpura pálpavel Edema ocorre nas áreas de púrpura no dorso, nádegas, pés, lábios, pálpebras e escroto

Artrite

• Presente em + de 2/3 das crianças com PHS, geralmente se localiza em joelhos e tornozelos • Os derrames são serosos, não-hemorrágicos e melhoram em poucos dias, sem deformidade residual ou dano articular. Eles podem recorrer durante a reativação da doença

Manifestações GI

• • • • Edema e lesão dos vasos do trato gastrointestinal podem levar à dor abdominal intermitente, em cólica Náuseas, vômitos, hematêmese, melena e/ou enterorragia + de 50% dos pacientes apresenta sangue oculto

positivo nas fezes

Intussuscepção pode ocorrer (principalmente íleo ileal) e deve ser suspeitada na presença de fezes em geléia de framboesa, e pode evoluir para completa obstrução ou infarto com perfuração intestinal

Manifestações renais

• • • • • • Atinge 25 a 50% dos casos, geralmente nos primeiros 3 meses de doença Pode expressar sob a forma de síndrome nefrítica (+ comum) ou nefrótica A lesão básica é a deposição de IgA e componentes do complemento, principalmente no mesângio A lesão + comum identificada na biópsia renal é

glomerulonefrite proliferativa

As alterações mais freqüentes são hematúria microscópica e proteinúria leve Pode ocorrer IRA severa decorrente de glomerulonefrite conscêntrica

Outras manifestações:

• • Hepatoesplenomegalia Linfadenopatia • • • •

RARAS:

Envolvimento do SNC ( convulsões, paresias ou coma) Nódulo reumatóide Envolvimento cardíaco, ocular, hemorragia pulmonar ou intra-muscular Torção testicular

Achados laboratoriais:

• Trombocitose • • • Leucocitose VHS geralmente ↑ Anemia • • • ↑ IgA ↑ IgM ANCA e FR negativos Anticorpos anticardiolipina e antifosfolípide podem estar presentes e contribuir para CIVD

Diagnóstico

Sociedade Brasileira de Pediatria

Diagnóstico Liga Européia contra o Reumatismo:

• • • •  Púrpura palpável (critério mandatório) na presença de 1 dos 4 critérios abaixo: Dor abdominal difusa Artrite ou artralgia Biópsia mostrando depósito predominante de IgA Envolvimento renal (hematúria ou proteinúria)

Tratamento

• •

Não existe tratamento específico

Sintomáticos: hidratação, controle da dor (paracetamol, naproxeno), ranitidina • Orquite ou complicações intestinais (hemorragia, obstrução, intussussepção): prednisona 1 a 2 mg/kg/dia) ou ressecção intestinal • Os imunossupressores (ciclofosfamida, ciclosporina A, azatioprina), gamaglobulina endovenosa ou plasmaferese: são usados raramente e geralmente nos pacientes com nefrites ou outras manifestações graves

Prognóstico

• • • • A PHS é uma vasculite autolimitada com excelente prognóstico As manifestações articulares e gastrintestinais costumam se resolver entre um e dois meses.

Crianças sem complicações devem ser acompanhadas por 5-10 anos ( mínimo 2 anos) com avaliações periódicas de hemograma e EAS Crianças com lesão renal devem ser acompanhadas por toda vida, pela possibilidade de complicações tardias, desencadeada por fatores como gravidez e cirurgia.

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPATICA (PTI)

Púrpura Trombocitopênica Idiopática- PTI

• A púrpura trombocitopênica imune ou idiopática ou imune primária (PTI) é uma das doenças hemorrágicas adquiridas mais comuns da infância (4-8 casos por 100 mil crianças/ ano); • Geralmente é uma doença benigna, autolimitada; • Ocorre em crianças previamente sadias, principalmente entre 1 e 4 anos de idade.

Púrpura Trombocitopênica Idiopática- PTI

• A PTI é uma doença imunomediada na qual as plaquetas são opsonizadas por autoanticorpos e destruídas pelos fagócitos do sistema reticuloendotelial; • Geralmente o paciente está em bom estado geral, com história de infecção viral ou vacinação com vírus vivo atenuado nos últimos 30 dias.

Púrpura Trombocitopênica Idiopática- PTI

• Exame físico normal, exceto com relação às petéquias e púrpura; • Laboratório: hemograma apenas com plaquetopenia , geralmente abaixo de 20.000/mm³; TS prolongado; • O diagnóstico da PTI recai na exclusão de outras causas de trombocitopenias.

Púrpura Trombocitopênica Idiopática- PTI

• Tratamento: resolução espontânea em até 6 meses; • Transfusão de plaquetas: geralmente contra indicada; • Em casos mais severos: Imunoglobulina Intravenosa e corticoterapia ( 1-4 mg/kg/dia).

FIM!!!

Nota do Editor do site www.paulomargotto.com.br

, Dr. Paulo R. Margotto.

Consultem:

Monografia: P ú rpura de Henoch Schonlein

Autor(es): Marcella dos Santos Amorrim