SÍNDROME NEFRÍTICA AGUDA

CONCEITOS

 Processo inflamatório agudo que envolve os glomérulos renais.



GNDA

é o exemplo clássico da Síndrome Nefrítica Aguda.

 A síndrome nefrítica é um conjunto de sinais e sintomas, caracterizado por

hematúria, edema, hipertensão arterial,

oligúria, e proteinúria sub nefrótica.

ETIOLOGIA



SNA INFECCIOSAS

 

Pós-estreptocócica

Não estreptocócica    Bacterianas: Endocardite, abscesso, doença pneumocócica, sepse.

Virais:Hepatite B, Hepatite C, Mononucleose infecciosa, Sarampo, Caxumba, Varicela.

Parasitárias:Malária,Toxoplasmose, Esquistossomose.

ETIOLOGIA



SNA NÃO-INFECCIOSAS

 Doenças renais primárias:

Doença de Berger (IgA)

MBG. , GN membranoproliferativa, GN por imunocomplexos idiopática, GN anti  Doenças multissistêmicas:

LES, Púrpura de Henoch-Schölein,

PAN microscópica, Granulomatose de Wegener, Crioglobulinemia Mista Essencial,Doença de Goodpasture .

GNDA Pós-estreptocócica

     Estreptococo beta hemolítico grupo A Cepa nefritogênica  Faringite: 12, 18, 25  Impetigo: 2, 49, 55 Incidência: 5% a 10% dos infectados Escolares (6 a 8 anos) Raro antes de 2 anos

EPIDEMIOLOGIA

    Acomete mais meninos do que meninas ( 2:1 ).

Na faixa pré-escolar (2-6 anos ), a GNPE é mais comum após piodermites.

Na faixa escolar e adolescência (6-15 anos) é mais freqüente após faringoamigdalites.

A freqüência da doença tem diminuído nas últimas décadas.

GNDA - fisipatologia

 Estreptococcia  glomerular renal  Ligação de antígenos no tecido deposição de imunocomplexos e ativação do complemento  processo inflamatório agudo oligúria   diminuição da filtração glomerular retenção de Na + e água hipertensão arterial + congestão .

  edema +

GNDA

    Glomérulos.  volume Proliferação células mesângiais e células endoteliais Infiltrado inflamatório  espaço urinário

GNDA

GNDA Normal

GNDA (pós estreptocócica

Microscop ia ótica: proliferação difusa com proeminente influxo de neutrófilos

(GN exsudativa)

I munofluorescência (IF): grosseiro e

difuso aumento de C3

Microscopia eletrônica (ME):

depósitos subendoteliais e condensação do citoesqueleto no citoplasma epitelial adjacente

GNDA Manifestações Clínicas

       7 a 21 dias após infecção Sintomas inespecíficos Hematúria: microscópica / macroscópica Edema: bipalpeb. duro, intensidade variável Hipertensão: leve, moderada, urgência / emergência Congestão circulatória (H2O+Na) até ICC Insuficiência renal aguda

GNDA

Agressão Imunológica Reações inflamatórias glomerulares Diminuição RGF Diminuição volume urinário Aumento volume plasmático Hipervolemia

GNDA Hipervolemia Hipertensão Arterial Encefalopatia Hipertensiva ICC

GNDA Diminuição RFG Elevação de escórias Oligúria IRA

GNDA Laboratório

       Hematúria Proteinúria Uréia, creatinina Anemia,  K, acidose ASO,antihialuronidas e desoxiribonuclease C3,C4 RX torax

DIAGNÓSTICO LABORATORIAL

 EAS  Proteinúria < que 3,5 g em 24 horas. A normalização pode levar de 2 a 5 anos.

  Hematúria : pode ser micro ou macroscópica. A hematúria microscópica pode demorar de 6 a 12 meses para retornar ao normal.

Cilindrúria : cilindros hemáticos, cilindros leucocitários.

Hematúria não glomerular Hematúria glomerular

GNDA Laboratório

 Diminuição do complemento  A diminuição é predominantemente de C3 e CH50.

 C1q, C2, C4 e C5 geralmente são normais, mas podem estar ligeiramente diminuídos.

  A normalização do complemento normalmente ocorre até

8 semanas.

VR    C3=85 a 185 mg/dl.

C4= 20 a 58 mg/dl.

CH50 = 65 a 145 U/ml.

GNDA Diagnóstico

     Infecção estreptocócica prévia (7 a 21 dias) ASO, antihialuronidase, desoxirubonuclease Complemento sérico baixo transitoriamente História pregressa e exame físico Biópsia: só em casos especiais

DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO

 INDICAÇÕES DE BIÓPSIA RENAL         Ausência de evidências de infecção estreptocócica.

Desenvolvimento de insuficiência renal aguda progressiva ou síndrome nefrótica.

Oligúria por mais de uma semana.

Hipocomplementenemia que ultrapassa 8 semanas Ausência de hipocomplementenemia.

Doença sistêmica.

Persistência de hematúria ou proteinúria acentuada.

GNDA de repetição

GNDA Evolução

      2ª semana:  diurese,  edema e Congestão circulatória Hematúria macro: 3 semanas Hematúria micro: 6 a 12 meses/ 2 anos Proteinúria discreta:3 a 6 meses Uréia, creatinina: 2 a 3 semanas C3 6 a 8 semanas

TRATAMENTO



CUIDADOS GERAIS

      Peso diário.

Volume urinário diário.

Medidas freqüentes da PA.

Repouso relativo.

Restrição hídrica.

Dieta hipossódica (< de 2 g de sal/dia).

GNDA Tratamento

 RESTRIÇÃO HÍDRICA      diurese: 300 ml/m² sup.corp/dia 12 horas iniciais: = perdas insensíveis (PI) 12 h.seguintes= PI+ vol.urin + Perdas extras PI = 400 ml/m² sup.corp/24 horas programação para cada 24 horas

GNDA Tratamento

 EDEMA: restrição de sal e água     Furosemida:1- 2 mg/Kg (max:6 mg Kg/dia) Outros diuréticos: sem indicação Digitálicos: contra indicados Diálise:edema agudo pulmão,ICC,HA sem resposta, acidose (pH<7,2 ou pH<7,3+  K)

GNDA Tratamento

 Hipertensão Arterial: Evitar hipotensão      Furosemida Nifedipina retard (0,1 a 5 mg/Kg/dia) ECA (0,3 a 5 mg/Kg/dia) cuidado  K Minoxidil (0,1 a 0,2 mg/Kg/dose inicial Nitroprussiato (0,5 a 10  g/Kg/min).

GNDA Prognóstico

      Excelente após fase aguda 95% recuperação glomerular total Adultos com pior prognóstico Acompanhamento ambulatorial longo prazo PA, Função Renal, Proteinúria, C3 Hematúria; recidiva macroscópica IVAS

GNDA Diagnóstico Diferencial

       GNDA não estreptocócica Nefropatia por IgA Púrpura de Henoch Schonlein Sínd.de Alport, Doenças Sistêmicas (LES) Agudizações GN crônica GN crescêntica (GNRP)

IgA Nefropatia- Berger

    Descrita em 1968

+ comum glomerulopatia primária

Todas as idades (2ª a 3ª década) + sexo masculino (2:1 até 6:1)

IgA Nefropatia- Berger

 Apresentação clínica      

Hematúria macroscópica recorrente

Hematúria microscópica Síndrome nefrítica aguda Síndrome nefrótica Proteinúria isolada Síndrome nefrótica-nefrítica

Nefropatia IgA glomerulonefite focal mesangial proliferativa

Proliferação de células mesangiais Depósitos de IgA no mesângio raremente IgA em capilares

Nefropatia IGA- achados histológicos Microscopia ótica (MO):

mesangial proliferação focal ou difusa ; raramente crescentes. Lesões tipo va

sculite podem ocorrer na PHS.

I munofluorescência (IF):

depósitos mesangiais de IGA difusos

Microscop ia eletrônica (MO):

demonstração dos depósitos no mesângio

Nefropatia IgA – fatores prognósticos negativos

a. Clínicos

  

hipertensão proteinúria (> 1 g/24 h) Redução da TFG ao diagnóstico

b. Histológicos



glomeruloesclerose



Fibrose intersticial



Esclerose vascular

Nefropatia IgA – fatores prognósticos negativos

creatinina) proteinúria

Radford et al., J Am Soc Nephrol, 1997, 8: 199 - 207

Nefropatia IgA - tratamento

   

Controle da hipertensão preferencialmente com IECA Corticoesteróides em pacientes com proteinúria Agentes citotóxicos em pacientes com progressiva perda de função renal

Óleo de peixe (ácidos insaturados alfa omega) em pacientes com lenta progressão da insuficiência renal (?)