Transcript Progresstest 20142014-11-10

Progresstest HT2014
1. En 27-årig kvinna har sökt för allmän trötthet i primärvården. Utredningen har visat
normalt blodstatus, negativa F-Hb:n, normal SR och CRP, ingen inflammatorisk aktivitet,
TSH normalt, normala leverprover, S-ferritin 10 µg/l. HP-test neg.
Vad tycker du är bästa handläggning på detta stadium?
A.
B.
C.
D.
Remiss till psykiatrin
Järnbehandling
Ny serie F-Hb
Coloskopi
2. Akut Graft versus Host Disease drabbar främst tre organ, vilka?
A.
B.
C.
D.
Hud, lever och lungor
Slemhinnor, hud och lungor
Ögon, tarm och lungor
Hud, tarm och lever
3. Du har en 73-årig patient som står på warfarin sedan 4 månader p.g.a. lungemboli. Nu
kommer hon till akuten med svullet höger ben sedan en vecka. Ultraljud visar en hög djup
ventrombos. Hennes PK(INR) har legat stabilt sista månaden.
Vad gör du?
A.
B.
C.
D.
Byter behandling till rivaroxaban, genomför malignitetsutredning
Ger tillägg av tinzaparin i full dos under två veckor, därefter fortsatt warfarin
Byter ut warfarin till fulldos dalteparin, genomför malignitetsutredning
Screenar för trombofili. Temporärt vena-cava filter
4. Vid vilket/vilka av nedanstående tillstånd finns det vetenskaplig evidens att venesektio
minskar trombosrisken?
A.
B.
C.
D.
Polycytemia vera.
Sekundär erytrocytos p.g.a. KOL
Sekundär erytrocytos p.g.a. hjärtvitium
Hereditär idiopatisk erytrocytos
5. Vad är inte ett behandlingsalternativ vid nydiagnostiserat follikulärt lymfom?
A.
B.
C.
D.
Enbart CD-20-antikropp (t.ex. rituximab)
Rituximab i kombination med cytostatika
Exspektans
Allogen stamcellstransplantation
6. Vilket alternativ är riktigt när det gäller patienter med Thalassemia minor?
A.
B.
C.
D.
De kan ha normala hemoglobinvärden
De har besvär med kronisk trötthet på grund av tillståndet och kan sällan arbeta heltid
Genetisk rådgivning behövs enbart i vissa komplicerade fall
Anemi kan förbättras i samband med graviditet och vid puberteten
7. Vad bör du misstänka hos en äldre patient utan tidigare blödningssymtom som söker akut
p.g.a. trötthet med utbredda hematom i huden och förlängd APT-tid?
A.
B.
C.
D.
Antikardiolipin-antikroppar
Allvarlig leversjukdom
Förvärvad hemofili
K-vitaminbrist
2
8. Vad av följande alternativ utmärker inte varm autoimmun hemolytisk anemi (AIHA)?
A.
B.
C.
D.
Splenomegali
Gott svar på steroidbehandling
Hemolys medierad av IgM
Låg grad av komplementaktivering
9. Vid en hälsoundersökning finner man att 52-årige Egon har lymfocyter 4,5 x 109/l. Han
mår bra, har inga B-symptom, inga lymfkörtlar eller lever/mjälte kan palperas. Den ansvarige
läkaren är noggrann och skickar blod för en flödescytometrisk undersökning som visar
förekomst av klonala B-celler med följande immunofenotyp: CD5+, CD10-, CD19+, CD23+.
Vilken av följande diagnoser är rätt?
A.
B.
C.
D.
KLL
Lymfocytärt lymfom
B-PLL
Monoklonal B-cells lymfocytos (MBL)
10. Vid ett av följande tillstånd med hemolytisk anemi och trombocytopeni är
trombocyttransfusion kontraindicerat eftersom denna åtgärd kan förvärra sjukdomstillståndet.
Vilket?
A.
B.
C.
D.
TTP/HUS
Evans'syndrom (AIHA förenat med ITP)
Ärftlig sfärocytos med trombocytopeni på grund av hypersplenism
Cancerassocierad mikroangiopatisk hemolys
11. Vilken allvarlig biverkning/komplikation måste man vara uppmärksam på när man
behandlar en patient med keleraren deferipron (Ferriprox)?
A.
B.
C.
D.
Stigande kreatinin
Neutropeni
Illamående
Leverpåverkan
3
12. Paroxysmal nocturn hemoglobinuri (PNH) kan, förutom att vara kraftigt symptomgivande,
vara en livshotande sjukdom. Vilken är den vanligaste dödsorsaken vid PNH?
A.
B.
C.
D.
Njurinsufficiens
Trombos
Blödning
Leversvikt
13. Flera substanser ökar trombocytantalet i samband med inflammation.
Vilket påstående är felaktigt?
A.
B.
C.
D.
Interleukin-6 är en inflammatorisk cytokin.
Interferon-gamma modulerar inflammation.
Trombopoetin stimulerar trombopoesen.
Interferon-alfa stimulerar trombopoesen.
14. Göran, 64 år har diagnostiserats med en behandlingskrävande KLL.
Lymfocyter 150 x 109/l, stora körtlar på halsen och nattliga svettningar. Han är frisk i övrigt
och efter sedvanlig utredning inför behandling, inkluderande FISH för 17p- (som är negativ),
ordineras han FCR. Efter den första behandlingscykeln är lymfocytosen oförändrad, de
nattliga svettningarna kvarstår och körtlarna på halsen har närmast vuxit något.
Du anar oråd och beställer analys av följande:
A.
B.
C.
D.
TP53-mutation
IGHV-mutation
S-beta2mikroglobulin
NOTCH1-mutation
15. Vari består rubbningen av järnomsättningen vid funktionell järnbrist?
A.
B.
C.
D.
Tomma järnförråd
Låsning av järn i makrofager
Ökad absorption, ökad inlagring av Fe
Minskad utsöndring, ökad inlagring av Fe
4
16. Genesen till primär hemokromatos är en mutation i HFE-genen. I Sverige har 90 % av
patienterna mutationen C282Y, några procent har mutationen H63D.
Vad av nedanstående, ett eller flera alternativ, är korrekt?
A.
B.
C.
D.
E.
Barn till en homozygot förälder (+/+) blir också homozygot.
Barn till en homozygot förälder blir minst heterozygot(+/-).
10 % av befolkningen är heterozygot för mutationen.
2 % av befolkningen är heterozygot för mutationen.
Om en av föräldrarna är homozygot och den andra är heterozygot blir 25 % av barnen
heterozygota.
17. Ove, 55 år gammal, med medelsvår KOL efter mångårig rökning och diagnos KML i
kronisk fas kommer för 6-månadersutvärdering efter behandling med imatinib (Glivec) i
dosen 400 mg dagligen. Kromosomanalysen visar förekomst av Philadelphiakromosom i 25
av 25 analyserade metafaser.
Vad gör du?
A.
B.
C.
D.
Fortsätter med oförändrad terapi, nytt benmärgsprov om tre månader.
Planerar för allogen stamcellstransplantation
Ökar dosen av imatinib.
Byter preparat till andra generationens tyrosinkinashämmare.
18. Ungefär hur många nya fall av KML diagnostiseras i Sverige varje år?
A.
B.
C.
D.
200
90
40
10
19. Vid APL är risken stor för allvarlig blödningskomplikation i inledningsskedet.
Vilken koagulationsanalys är särskilt viktigt att följa?
A.
B.
C.
D.
PK
APTT
D-dimer
Fibrinogen
5
20. Vid vilken lymfomtyp är FDG-PET av störst värde i klinisk rutin?
A.
B.
C.
D.
Hodgkins lymfom
KLL
Marginalzonslymfom
Follikulära lymfom
21. Du utreder en 73-årig nybliven änkeman för lymfom. Han har sedan hustruns bortgång
magrat, ”säkert flera kilo, men man har ju tappat aptiten”. Du ser i journalen att han vägde 76
kg ett år tidigare i samband med kontroll på medicinmottagningen; aktuell vikt 65 kg. Han har
palpabla lymfkörtlar bilateralt på halsen och i ljumskarna, och CT visar tumör även i
mediastinum.
Hb 125 g/l, LPK 7,8 x 109/l, B-lymfocyter 2,6 x 109/l, SR 63mm, TPK 234 x 109/l.
PAD visar Hodgkins lymfom.
Vad ger du denne patient för behandling?
A.
B.
C.
D.
BEACOPP standard
CHOP x 6
ABVD x 6-8
ABV x 6-8
22. Vilken kromosomförändring medför inte försämrad prognos vid ALL?
A.
B.
C.
D.
Hyperdiploidi
Hypodiploidi
t(9;22)
t(4;11)
23. Dexacortal rekommenderas ibland vid behandling av ALL.
En del av förklaringen är:
A. Dexacortal, men inte prednisolon, lyserar lymfatiska blaster
B. Dexacortal penetrerar bättre in i CNS än t.ex. prednisolon
C. Dexacortal ger mindre biverkningar än prednisolon vid likvärdiga,
tumöreffektiva-doser
D. Dexacortal är smidigare att dosera, då färre tabletter krävs
6
24. Behandling med högdos metotrexat bör inte startas om patienten har pleuravätska.
Varför?
A. Risk för vävnadsretande lokalreaktion i pleura p.g.a. hög läkemedelskoncentration
B. Fördröjer övrig behandling av pleuravätska då man ogärna vill t.ex. tappa
pleuravätskan de närmaste dagarna p.g.a. risk för egen exponering för cytostatika
C. Pleuravätska orsakar fördröjd utsöndring av metotrexat och därmed ökad systemisk
toxicitet inkluderande risk för njursvikt
D. Ger risk för lungparenkymskada
25. På din avdelning finns en patient med Burkitt leukemi som efter start av behandling
utvecklat ett tumörlyssyndrom med begynnande njursvikt, krea 165 µmol/l jämfört med 96
µmol/l dagen innan. Ingen förekomst av andningssvårigheter eller arytmier ännu.
Hur behandlar du patienten?
A.
B.
C.
D.
Rikligt med vätska iv, alkalisering av urin och allopurinol
Rikligt med vätska iv, alkalisering av urin, allopurinol och rasburicase (Fasturtec)
Rikligt med vätska iv, allopurinol och rasburicase (Fasturtec)
Rikligt med vätska iv och rasburicase (Fasturtec)
26. Vilken gen är rearrangerad vid praktiskt taget alla fall av Burkittlymfom?
A.
B.
C.
D.
BCL2
BCL6
MYC
Cyklin D1
27. En patient med nydiagnosticerat T-cellslymfom får feber, utvecklar grav anemi med Hb
70 g/l, LPK 0,8 x 109/l och trombocyter 28 x 109/l. Dessutom påverkade levervärden och ett
S-ferritin 12000 µg/l.
Vad misstänker du i första hand?
A.
B.
C.
D.
Sepsis med svår leverpåverkan
VOD (veno-ocklusiv sjukdom)
Akut hepatit
Hemofagocytos
7
28. Scoring enligt MIPI-B (MIPI-biological) används vid mantelcellslymfom. Det innehåller:
A.
B.
C.
D.
Ålder, performance status, stadium, LD
Hb, Ki-67 (%), LD, stadium
LPK, LD, ålder, Ki-67 (%), performance status
Ålder, Ki-67 (%), stadium, LD
29. En patient måste få blod (erytrocyter) men är inte blodgrupperad. Vilket blod ger du då?
A.
B.
C.
D.
O RhD positivt
O RhD negativt
Du får aldrig transfundera om inte blodgruppering är gjord.
Du får bara ge plasma.
30. Vilken klinisk presentation stämmer bäst ihop med hårcellsleukemi?
A.
B.
C.
D.
En 75-årig man med anemi, lymfocytos och förstorad mjälte.
En 60-årig kvinna med förstorade lymfkörtlar på halsen och trombocytos.
En 55-årig man med leuko- och trombocytopeni och förstorad mjälte.
En 35-årig man med anemi och grav trombocytopeni med peteckier.
31. Vilket av följande påståenden stämmer inte avseende Mb Waldenström (WM)?
A. Fler män än kvinnor drabbas av WM.
B. Immunoglobuliner kan reagera med myelinantigen på perifera nerver (ex vis MAG)
och orsaka demyeliniserande neuropati. IgG, IgM och IgA riskerar i lika hög grad att
orsaka detta.
C. Det finns en familjär predisposition (WM eller annan B-cells sjukdom) i upp till 20 %
hos patienter med diagnos WM.
D. MGUS av IgM typ utvecklas oftare till WM än till myelom.
8
32. Vid behandling av myelom är polyneuropati en fruktad komplikation som kan kräva
dosreducering eller t.o.m. avbrytande av behandling.
Vilket av följande medel är inte associerat med ökad förekomst av polyneuropati?
A.
B.
C.
D.
Thalidomid (Thalidomide)
Lenalidomid (Revlimid)
Bortezomib (Velcade)
Vincristin (Oncovin)
33. Vilket av följande är inte ett delfenomen vid POEMS syndrom?
A.
B.
C.
D.
Hudförändringar
Hypotyreos
Polyneuropati
Hjärtsvikt
34. Det finns tre potentiella stamcellskällor: perifert skördade stamceller (PBSC),
benmärgsstamceller (BM) och navelsträngsblod (cord blood, CB).
Dessa har var för sig fördelar och nackdelar, vilket påstående är felaktigt?
A.
B.
C.
D.
En CB-enhet tar lång tid att få fram
BM är att föredra vid icke malign sjukdom
PBSC ger högre CD34-dos än BM
Användningen av CB till vuxna begränsas av den relativt låga stamcellsdosen
35. Vad är 2014 den vanligaste indikationen för autolog stamcellstransplantation?
A.
B.
C.
D.
Myelom
Hodgkins lymfom
Recidiv av diffust storcelligt B-cellslymfom
Indolent lymfom
9
36. Vilken läkemedelsgrupp tillhör fludarabin?
A.
B.
C.
D.
Antimetaboliter
Antracykliner
Mitoshämmare
Alkylerare
37. Du sköter en patient som är 7 veckor efter en allogen perifer stamcellstransplantation med
obesläktad givare för AML. Han utvecklade en akut hud GVH grad II dag 32 efter
transplantation och behandlades med predisolon med god effekt. Dosen har kunnat trappas ner
till 40 mg. Du monitorerar honom avseende CMV med kvantitativ PCR (helblod) och för en
vecka sedan kom det första provet tillbaka positivt, 7600 kopior. Du startade då valganciclovir
(Valcyte) 900 mg x 2. Han har en lätt neutropeni 0,9 x 109/l men annars normala värden.
Temp 37,9° och känner sig litet hängig men annars inga symptom. Dagens PCR kommer
tillbaka positivt, 9000 kopior.
Vad gör du nu?
A.
B.
C.
D.
Lägger till iv immunglobulin 0, 5 g/kg/vecka under två veckor
Skickar prov för antiviral resistensbedömning
Byter till foscarnet 60 mg/kg x 2
Fortsätter med oförändrad behandling.
38. Vilket virus är drivande vid post transplantations lymfom, PTLD?
A.
B.
C.
D.
EBV
CMV
HHV6
Parvo B19
39. Vilket av följande innehåller mest protein?
A.
B.
C.
D.
1 dl mellanmjölk
100 g kokta sojabönor
100 g 10 %-ig nötfärs
100 g kokt pasta
10
40. Vilken kromosom kodar för den viktiga tumörsuppressorgenen p53 som är
muterad/nedreglerad i många tumörer?
A.
B.
C.
D.
Kromosom 7
Kromosom 14
Kromosom 17
Kromosom 18
41. MDS-MPN utgör en egen kategori inom WHO klassifikationen där det inte alltid är lätt att
ställa diagnosen. En av de diagnostiska undergrupperna drabbar barn, vilken?
A.
B.
C.
D.
CMML
JMML
aCML
Mixed MDS-PMN, unclassified
42. Vilken av följande faktorbrister leder till förhöjt PK (INR)?
A.
B.
C.
D.
Faktor IX brist
Faktor VIII brist
Faktor VII brist
Faktor XIII brist
43. Hur utesluter du vanligen pseudotrombocytopeni?
A.
B.
C.
D.
Anamnestiskt
Provtagning i EDTA-innehållande rör
Provtagning i citrat-innehållande rör
Genomgång av läkemedellistan
11
44. Vid monoklonal makroglobulinemi kan behandling med plasmabyte (plasmaferes) vara
indicerad.
Vilket av följande påstående är fel?
A. Hyperviskositetssymptom är vanligare vid myelom än vid Mb Waldenström
B. Koagulopatier är vanligare vid Mb Waldenström än vid Multipelt Myelom
C. Plasmaferes kan sänka plasmasviskositeten och förbättra koagulopatin hos patienter
med makroglobulinemi
D. Antalet och frekvensen av plasmabyten ska individualiseras för varje patient
45. Vilken av följande riskgrupper har högst sannolikhet att råka ut för en anafylaktisk
transfusionsreaktion?
A.
B.
C.
D.
Patient med staphylococcus aureus sepsis
Patient med Graft versus Host Disease
Patient med penicillinallergi
Patient med IgA brist med anti-IgA
46. En 61-årig vithårig rökande kvinna vars mamma dog i akut leukemi inkommer till
akutkliniken med utbredda lungembolier. Utredning visar ganska uttalad pulmonell
hypertension. Patienten ställs på warfarin. Prover visar leverpåverkan inklusive viss LDstegring. Hb 100 g/l med MCV 122 fl, LPK 4,1 x 109/l varav neutrofiler 0,9 x 109/l,
trombocyter 218 x 109/l. Inga brister avseende B12 och folsyra men homocystein klart förhöjt.
Blodutstryk visar anisocytos, enstaka fragmenterade röda men inga omogna celler.
Benmärgsundersökning visar normal celltäthet för åldern, lindriga dysplasitecken i
erytropoesen, ökat antal megakaryocyter med varierande morfologi varav några
hypolobulerade och några med singelkärna, ingen ökning av myeloblaster el ringsideroblaster,
inga benmärgsfrämmande celler, biopsi ej genomförd.
Vilken diagnos misstänker Du?
A.
B.
C.
D.
Tidig myelofibros
MDS
Anemi sekundär till leversjukdom
Anemi sekundär till bakomliggande malignitet
12
47. För vilken/vilka av dessa komplikationer är det av värde att undersöka om patienten
och/eller blodgivaren har HLA-antikroppar?
A. Vid misstänkt TRALI, Transfusion Related Acute Lung Injury (test av både patient
och givare)
B. Vid refraktäritet mot trombocyttranfusioner (test av patient)
C. Varken vid A eller B
D. Vid både A och B
48. Hos en patient med mycket svåra smärtor; är det förenligt med lagen att öka
smärtbehandlingen även om behandlingen riskerar att förkorta patientens liv?
A.
B.
C.
D.
Nej, det är aldrig tillåtet
Ja, efter konsultation av smärtexpert
Ja, efter konsultation av expert inom medicinsk etik
Ja, det är tillåtet
49. En 62 årig man med recidiv av AML, erhåller recidivbehandling med ACE (amsakrin,
cytarabin, etoposid). Han blir långvarigt neutropen och får dag 12 feber. Röntgen lungor utan
förändringar, blododling negativ. Snabbt och bra svar på meropenem. Dag 24 dock ånyo feber
och stigande CRP som inte svarar på meropenem och vankomycin. Han får tilltagande hosta.
CVK:n är oretad. Du misstänker nu invasiv svampinfektion.
Vad kan snabbast ge stöd för din misstanke?
A.
B.
C.
D.
Lungröntgen
CT thorax
PCR aspergillus i blod
Blod- och urinodling med frågeställning svamp
50. Invasiv aspergillos är en fruktad komplikation hos långdraget neutropena
leukemipatienter. Vad gäller förstahandsbehandling finns idag flera goda alternativ.
Vilket/vilka av nedanstående läkemedel har dock inte någon klar effekt mot aspergillus?
A.
B.
C.
D.
Flukonazol (Diflucan)
Posakonazol (Nozafil)
Voriconazol (Vfend)
Caspofungin (Cancidas)
13
51.1 En 47-årig tidigare väsentligen frisk kvinna inkommer med tre veckors anamnes på
tilltagande trötthet och subfebrilitet. Sista dagarna har hon varit andfådd vid trappgång.
Inkomstdygnet får hon måttligt intensiv huvudvärk samt dimsyn.
Inkomststatus: Blek, matt, cerebralt klar. Ingen dyspné. Lymfkörtlar u.a. Buk: Lätt förstorad
lever, men ingen splenomegali. Neurologi: u.a. Ögonbotten: Bilateralt små retinala
blödningar.
Lab: Hb 75 g/l. LPK 300 x 109/l, TPK 25 x 109/l, kreatinin 115 µmol/l, urat 741 µmol/l, LD
21 µkat/l, CRP 28 mg/l
Diff. (muntligt besked): ”Kraftig dominans av blaster, lätt granulering, inga promyelocyter”
Det största omedelbara hotet torde vara risken för intrakraniell blödning.
Vad bör främst göras för att minska denna risk?
A.
B.
C.
D.
Leukaferes och steroider
Omedelbar och upprepad leukaferes men avvakta 4-5 dagar med cytostatika
Snabbt insatt cytostatikabehandling, överväg leukaferes
Trombocyttransfusion och cyklokapron.
51.2 Hos denna patient finns en uppenbar risk för s.k. tumörlys-syndrom TLS.
Vad förutom rikligt och noggrant kontrollerad vätsketillförsel kan förebygga TLS?
A.
B.
C.
D.
Rasburicas (Fasturtec)
Allopurinol
Diuretika
Alkalinisering av urinen med natiumbikarbonat
52. För patienter med FLT3-ITD positiv AML (non-APL) gäller som regel att de:
A.
B.
C.
D.
Ofta har primär cytostatikaresistens och är p.g.a. detta särskilt svåra att få i CR
Har en hög risk för tidiga återfall
Ofta har en förhistoria av MDS
Ofta är lågproliferativa vid debuten
14
53. Förutom att ökad trombosbenägenhet ses vid essentiell trombocytemi kan förvärvad brist
på en av nedanstående faktorer orsaka blödningsbenägenhet vid TPK över ca 1000-1500 x
109/l. Vilken faktor är det?
A.
B.
C.
D.
Stora von Willebrand-multimerer
Faktor X
Platelet factor 4
Trombospondin
54. JAK2V617F mutationen förekommer hos drygt 50 % av ET patienterna och utgör ett
positivt kriterium vid diagnossättning. Det finns dock ytterligare en förvärvad
cytogenetisk/molekylärgenetisk förändring som är patognomon för essentiell trombocytemi
och utgör ett positivt kriterium vid diagnos. Vilken?
A.
B.
C.
D.
BCR/ABL1 fusion
Deletion 5q
MPL mutation
JAK2 exon 12 mutation
55. Ett enzym som frisätts vid mastcellsaktivering är oftast förhöjt vid systemisk mastocytos
och används diagnostiskt, vilket?
A.
B.
C.
D.
Amylas
Tryptas
Transpeptidas
Alkaliskt fosfatas
56. En nu 19-årig man som föddes med gomspalt utreddes redan vid sex månaders ålder på
grund av anemi och man fann förhöjda nivåer av adenosindeaminas ADA. Kompletterade
undersökningar påvisade mutation i RPS19. Hans Hb-värde är nästan normalt med hjälp av
läkemedelsbehandling.
Vilket läkemedel är förstahandsval vid denna sjukdom?
A.
B.
C.
D.
Androgener
Erytropoietin
kortikosteroider
G-CSF
15
57.1 En 75-årig man utreds för anemi, Hb 91 g/l, MCV 108 fl, LPK 6,2 x 109/l, helt normal
diff. TPK 448 x 109/l. Han har en grav KOL p.g.a. 50 års rökning, 20-40 cigaretter/dag.
Klagar över dyspné vid minsta ansträngning, inga kliniska hållpunkter för hjärtsvikt.
Benmärgsprov visar 70 % cellhalt, megakaryocyter med normalt utseende. Kärnförande celler
i benmärgsutstryk utgörs till 50 % av erytroblaster och till 2 % av myeloblaster. 38 % av
erytroblasterna är kompletta ringsideroblaster. Myelopoesen uppvisar hypogranulering och
Pelger-Huet-morfologi. Karyotyp 46 XY. S-Erytropoietin 102 U/l.
Vilken diagnos har patienten?
A.
B.
C.
D.
RCMD
RARS
RCMD-RS
RARS-T
57.2 Denna patient har sannolikt en mutation som upptäcktes 2011 och som ingår i följande
grupp av gener:
A.
B.
C.
D.
Transkriptionsfaktorer
Komponenter i spliceosomet
Epigenetiska regulatorer
Cytokinreceptorer
57.3 Hur skulle du bedöma erytropoesen morfologiskt?
A.
B.
C.
D.
Dysplastisk och hyperplastisk
Dysplastisk och normoplastisk
Dysplastisk och hypoplastisk
Hypoplastisk men utan signifikant dysplasi
57.4 Vad är korrekt förstahandsbehandling enligt nationella riktlinjer?
A.
B.
C.
D.
Transfusionsbehandling, 2 enheter när Hb< 80 g/l
Erytropoietin, målvärde för Hb 100 g/l
Transfusionsbehandling, 2 enheter när Hb< 100 g/l
Erytropoietin, målvärde för Hb 120 g/l
16
58. Vilken av följande genförändringar är korrelerat till en god prognos vid KLL?
A.
B.
C.
D.
Omuterad IGHV-gen
Deletion av 13q
Trisomi 12
Deletion av 11q
59. Vilken/vilka av dessa patienter med primär myelofibros rekommenderas allogen
stamcellstransplantation?
A.
B.
C.
D.
65 årig kvinna med lågrisk kriterier enligt IPSS
45 årig kvinna med lågrisk kriterier enligt IPSS
50 årig kvinna med högrisk kriterier enligt IPSS
70 årig kvinna med högrisk kriterier enligt IPSS
60. Vilken koagulationsfaktor bör kontrolleras vid utredning av AL amyloidos?
A.
B.
C.
D.
Faktor X
Faktor VII
Faktor VIII
Faktor XII
61. En 32-årig kvinna har fött sitt andra barn. Hennes Hb vid första MVC-besök var 128 g/l,
S-ferritin 40 µg/l, varför hon fick järnsubstitution med järntablett (Duroferon) 100 mg x 1. Hb
vid senaste kontroll 4 veckor före partus var 99 g/l. S-ferritin ej taget. Oförändrad järndos. Hb
vid inkomsten till förlossningen 94 g/l, MCV 70 fl. S-ferritin ej taget. Förlöstes vaginalt,
blödning ca 600 ml. Långdragen, tröttande förlossning. Dagen efter förlossningen Hb 89 g/l.
Förlossningsläkaren vill ha telefonkonsultation från dig som hematolog om handläggningen.
Man planerar hemgång samma dag p.g.a. platsbrist.
Vilket av nedanstående alternativ är rimligast med dessa förutsättningar?
A.
B.
C.
D.
Järnsubstitution 100 mg x 2 peroralt, kontroll om 2 veckor
Tag S-ferritin, beslut om järnsubstitution i morgon efter svaret
Transfusion med 2 enheter erytrocyter, hemgång, järn po.
Tag S-ferritin, ge iv järn, hemgång i dag, kontroll och utvärdering om en vecka
17
62. När bör en patient med sfärocytos splenektomeras?
A.
B.
C.
D.
Så snart diagnosen är fastställd
Innan patienten fyllt 60 år därför att operationsrisken sedan ökar
Vid behandlingskrävande sjukdom
Aldrig, tillståndet är benignt
63. Våra kunskaper om gruppen terapirelaterad AML (t-AML) har ökat under senaste åren.
Vilket av nedanstående påståenden gäller för denna undergrupp AML?
A. t-AML har en prognos som generellt är bättre än MDS-AML men sämre än de novo
AML
B. t-AML utgör cirka 20 % av alla AML-fall
C. t-AML svarar bättre på azacitidin (Vidaza) än på konventionell induktionsbehandling
med DA
D. Cytogenetisk undersökning tillför inte någon väsentlig prognostisk information vid
just t-AML
64. Vilken av dessa är inte en ärftlig sjukdom som går med kronisk eller intermittent
neutropeni?
A.
B.
C.
D.
Morbus Glanzmann
Barths syndrom
Shwachman-Diamonds sjukdom
Kostmanns syndrom
65. Vilket protein är det viktigaste i styrningen av järnabsorptionen?
A.
B.
C.
D.
Ferroportin
Hephaestin
Hepcidin
Iron regulatory protein (IRP)
18
66. Du är primärjour på akuten. Ortopeden kommer till dig och frågar om en 73-årig kvinna
som ramlat och ådragit sig en höftfraktur som behöver opereras inom ett dygn. Patienten har
förmaksflimmer, för detta står hon på dabigatran. Hon har inte tagit sina tabletter på
morgonen. Vilket prov tar du för att kunna ge ortopeden råd om när de kan börja operera?
A.
B.
C.
D.
aPTT
PK(INR)
anti fXa
TPK
67. Vad är förstahandsvalet vid behandling av solitärt plasmocytom?
A.
B.
C.
D.
Autolog stamcelltransplantation
Lokal strålbehandling cirka 20 Gy följt av systemisk behandling t.ex. VCD
Melfalan-Prednisolon kurer (MP)
Lokal strålbehandling cirka 40 Gy
68. En 29-årig keramiker från ön Samos i Grekland inkommer med normocytär anemi, Hb 70
g/l, normala LPK och TPK. I benmärgen basofil stippling i erytropoesen och 40 %
ringsideroblaster av erytroida celler.
Vad misstänker du i första hand?
A.
B.
C.
D.
MDS; Refraktär anemi med ringsideroblaster
Koboltförgiftning
Blyförgiftning
Kopparförgiftning
69. Vilket av följande påståenden angående hemoglobinopatier är korrekt?
A.
B.
C.
D.
Förekommer aldrig hos individer med Nordisk ursprung.
Thalassemi har högst prevalens i Sydafrika
Sicklecellanemi har högst prevalens i södra delen av Kina
HbE har högst prevalens i Sydostasien
19
70. En 38-årig kvinna behandlas för KML i kronisk fas med imatinib (Glivec) sedan 8 år
tillbaka. Senaste 2 åren har hon haft 0 i RT-PCR värden som tas var 6:e månad.
Nu börjar hon undra hur fortsatt behandling och uppföljning kommer att se ut.
Vad svarar du?
A.
B.
C.
D.
Hon är botad från KML sjukdomen, behandlingen kan sättas ut.
Hon måste fortsätta med behandling hela livet även om BCR/ABL ligger på 0.
Hon ska halvera imatinibdosen, samma uppföljning som tidigare.
Hon kan möjligtvis sätta ut behandling inom ramen klinisk studie och bör därför
diskuteras med regional KML-representant.
71. Hos hur stor del av ALL-patienterna har CNS engagemang vid diagnos?
A.
B.
C.
D.
2-3 %
5-10 %
10-15 %
15-20 %
72. Luftvägsvirusinfektioner kan vara betydelsefulla framför allt hos hematologipatienter med
grav immunhämning. Vilket av följande påståenden är korrekt?
A.
B.
C.
D.
Influensavaccination är bevisat effektiv hos patienter med hematologisk malignitet
Lymfocytopeni är en riskfaktor för RSV pneumoni
Ribavirin har visats vara en effektiv profylax mot parainfluensainfektioner
Rhinovirus är alltid ett bifynd utan potentiell klinisk betydelse
73. Lisa, 32 år, har haft en distal DVT efter en gipsad hälseneruptur för 7 år sedan. Hon
warfarin-behandlades i 6 veckor efter avgipsningen, allt har gått bra. Nu väntar hon sitt första
barn, är gravid i vecka 10. Frågan kommer nu om hon skall ha profylax mot djup ventrombos
med lågmolekylärt heparin under graviditeten. Vad svarar du?
A.
B.
C.
D.
Nej
Ja, från partus och 6 veckor
Ja, sista trimestern och till 6 veckor post partum
Ja, hela graviditeten samt till 6 veckor post partum
20
74. En 52-årig man kommer för anemiutredning. Hb 98 g/l, MCV 118 fl, S-B12 30 pmol/l,
P-folat 20 nmol/l, B-folat 47 nmol/l, LPK 3.0 x 109/l, diff ua, TPK 110 x 109/l. S-Fe 28 µg/l,
TIBC 55, dvs transferrinmättnad 51%. Inga anemisymtom men det framkommer att han
konsumerar en hel del alkohol, öl och sprit i princip dagligen.
Vad är troligaste anemiorsak?
A.
B.
C.
D.
Myelodysplastiskt syndrom
B12-brist
Kombination av B12-brist och folatbrist
Alkoholmissbruk
75. Du utreder en 42-årig kvinna för låga blodvärden. Hon är remitterad från primärvården
med Hb 110 g/l, LPK 1,8 x 109/l, TPK 88 x 109/l. Lite trött men inga B-symtom. I status
finner du en palpabel mjälte 4 cm nedanför revbensbågen, vilket bekräftas av ultraljud. Inga
förstorade lymfkörtlar palpatoriskt eller på CT. Benmärgsprov visar god cellhalt, normala
poeser, normalt med retikulärt järn.
Man finner en liten infiltration av små lymfocytära celler med följande immunfenotyp:
CD20+, CD21+, CD23-, CD5-, cyklin D1-, CD10-.
Vad föreslår du för behandling?
A.
B.
C.
D.
Rituximab (MabThera)
Rituximab i kombination med bendamustin (Ribovact)
Splenektomi
Klorambucil (Leukeran)
76. Vid så kallad förvärvad trombocytdysfunktion kan effekten av ASA partiellt reverseras i
akuta situationer. Vilken strategi skulle du i första hand välja?
A.
B.
C.
D.
Enbart plasma
Rekombinant faktor VIIa (NovoSeven)
Desmopressin och trombocyttransfusion
Desmopressin och tranexamsyra
21
77. Om man ser till pediatrisk MDS och JMML tillsammans, vilken kromosomförändring är
vanligast?
A.
B.
C.
D.
5qMonosomi 7
Trisomi 8
20q-
78. Din KML-patient Artur, 58 år, står på imatinib (Glivec) 400 mg sedan flera år och
kommer på återbesök och det visar sig att hans BCR-ABL nivå på den internationella skalan
sedan förra besöket för 6 månader sedan stigit från 0,023 % till 0,061 %.
Vad gör du?
A.
B.
C.
D.
Föreslår honom byte från imatinib till nilotinib eller dasatinib.
Skickar prov för analys av eventuell mutation i BCR-ABL.
Ökar imatinibdosen till 600 mg dagligen.
Tar ny PCR om 1-2 månader.
22