Transcript Svenska lymfomregistret

Svenska Lymfomregistret
NATIONELL RAPPORT
2012
Svenska Lymfomgruppen
Regionalt cancercentrum Syd
Nationell rapport, Lymfom, 2012
2
Inneh˚
all
Inneh˚
all
3
1 Inledning
1.1 Bakgrund . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
1.2 Organisation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
1.3 Styrgruppen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
4
4
4
5
2 Anm¨
alningsblankett
6
2.1 T¨
ackningsgrad 2007, 2009 och 2010 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6
2.2 Diagnos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8
2.3 Stadium . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14
3 Prim¨
arbehandling
17
3.1 Behandling . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17
¨
4 Overlevnad
22
3
Inledning
1.1
Kapitel 1
Bakgrund
Maligna lymfom ¨
ar tum¨
orer utg˚
aende fr˚
an immunsystemets celler. Dessa uppvisar en m˚
angfald av
histologiska och immunologiska subtyper med varierande ursprungslokaler och spridningsm¨onster.
Kronisk lymfatisk leukemi utg¨
or en undergrupp av lymfoproliferativ sjukdom, d¨ar stadieindelning
och andra prognostiska faktorer p˚
a ett avg¨orande s¨att skiljer sig fr˚
an andra lymfom. Dessa har d¨
arf¨
or
omfattats av ett separat kvalitetsregister fr.o.m. 2007.
1.2
Organisation
De maligna lymfomens komplexitet, i kombination med t¨ata f¨or¨andringar i principerna f¨or klassikation, medf¨or att den nationella registrering som skett inom cancerregistret har varit otillr¨acklig.
Svenska Lymfomgruppen, SLG, ¨
ar en nationell samarbetsgrupp, bildad 1979, vars huvudsyfte ¨
ar att
optimera omh¨
andertagandet av patienter med maligna lymfom i Sverige. P˚
a uppdrag av SLG har
arbetet med ett nationellt kvalitetsregister f¨or lymfom initierats. SLG har, i samarbete med onkologiska centra (OC), haft ett ¨
overgripande ansvar f¨or registrets utformning, drift och anv¨andning.
Registeruppgifterna har insamlats via respektive OC, varefter avidentifierade data ¨overf¨orts till OC
f¨or s¨odra sjukv˚
ardsregionen. Rapporter presenteras ˚
arligen p˚
a nationell niv˚
a, och i till¨agg har varje klinik m¨ojlighet att f˚
a fram data betr¨
affande sina egna patienter ur det regionala lymfomregistret. Fr˚
an
och med ˚
ar 2007 ligger lymfomregistret tillsammans med ¨ovriga register f¨or hematologiska maligniteter inom den webbaserade INCA-plattformen, vilket medf¨or elektronisk inmatning och m¨ojligg¨or ett
4
1.3. Styrgruppen
f¨orenklat uttag av data. Samtidigt har en blankett f¨or uppf¨oljning av prim¨arbehandling och respons
p˚
a denna inf¨
orts, vilket ytterligare kommer att ¨oka det omedelbara kliniska v¨ardet av registret.
1.3
Styrgruppen
Ansvaret f¨or det nationella registret ˚
avilar en projektgrupp som best˚
ar av en representant fr˚
an varje
region samt tv˚
a representanter f¨
or de ing˚
aende onkologiska centra. F¨or n¨arvarande best˚
ar projektgruppen av
S¨
odra regionen
Norra regionen
¨
Uppsala/Orebro-regionen
Stockholm-Gotlands-regionen
Syd¨
ostra regionen
V¨
astra regionen
Mats Jerkeman, Onkologiska kliniken, Sk˚
anes universitetssjukhus, Lund (registerh˚
allare)
Jack Lindh, Onkologiska kliniken, Norrlands universitetssjukhus, Ume˚
a
Hans Hagberg, Onkologiska kliniken, Akademiska sjukhuset,
Uppsala
Gunilla Enblad (suppleant), Onkologiska kliniken, Akademiska sjukhuset, Uppsala
Marie Nordstr¨om, Hematologiskt centrum, Karolinska universitetssjukhuset, Solna
Eva Kimby (suppleant), Hematologiska kliniken, Karolinska
universitetssjukhuset, Huddinge
Bj¨orn Wahlin (suppleant), Hematologiskt centrum, Karolinska universitetssjukhuset, Huddinge
Franz Rommel, Hematologiska kliniken, Universitetssjukhuset, Link¨oping
Hans Tove (suppleant), Medicinska kliniken, L¨anssjukhuset,
Kalmar
Susanne Fred´en (suppleant), Onkologiska kliniken,
L¨anssjukhuset Ryhov, J¨onk¨oping
Herman Nilsson-Ehle, Medicinska kliniken, Sahlgrenska universitetssjukhuset, G¨oteborg
Sverker Hasselblom (suppleant), Medicinska kliniken, Sahlgenska universitetssjukhuset, G¨oteborg
F¨or kommentarerna i sammanst¨
allningen svarar Mats Jerkeman, f¨or den statistiska analysen Oskar
Hagberg fr˚
an tum¨
orregistret i Lund. Vid framtagningen har ocks˚
a medverkat: Hel´en Thell fr˚
an tum¨
orregistret i Lund.
5
Anm¨
alningsblankett
2.1
Kapitel 2
T¨
ackningsgrad 2007, 2009 och 2010
T¨ackningsgraden f¨
or de olika regionerna redovisas i Figur 2.1. F¨or˚
aren 2000-2007 har t¨ackningsgraden
generellt legat kring 95 % i relation till Cancerregistret. ˚
Ar 2007 inf¨ordes elektronisk registrering
via INCA, och antalet anm¨
alningar sj¨
onk d˚
a betydligt. Det tycks nu som denna situation ¨
ar p˚
a
v¨ag att f¨orb¨attras. F¨
or 2008 ¨
ar t¨
ackningsgraden ˚
ater p˚
a 95 % eller ¨over, f¨orutom i V¨asta regionen.
F¨or 2009-2010 tycks de vara en eftersl¨
apning i registreringen, och ligger runt 90 %, med Syd¨
ostra
¨
och Uppsala-Orebro-regionen
som lysande undantag. I de senare regionerna ¨ar registreringen i det
n¨armaste komplett.
6
2.1. T¨ackningsgrad 2007, 2009 och 2010
I registret
Ej i registret
0
Stockholm−Gotland
100
200
98.3%
96.1%
2009
99.2%
89.2%
2010
98%
Sydöstra
Södra
2008
100%
94.9%
2009
99%
93.1%
2010
99.1%
88.7%
Västra
Norra
89.1%
2008
2009
90.2%
2010
82%
0
100
400
Uppsala−Örebro
94.8%
2008
300
100%
89.2%
85.8%
200
300
400
Antal patenter i cancerregistret
Figur 2.1: T¨ackningsgrad per sjukv˚
ardsregion
7
Kapitel 2. Anm¨alningsblankett
2.2
Diagnos
I hela rapporten anv¨
ands sammanfattande diagnoskoder som i Figur 2.1. Kronisk lymfatisk leukemi
(KLL) har inte tagits med eftersom det fr˚
an och med 2007 finns ett s¨arskilt kvalitetsregister f¨
or
dessa patienter. Antalet patienter per sjukhus redovisas i Tabell 2.2, d¨ar det framg˚
ar att den totala
incidensen legat ganska of¨
or¨
andrad sedan 2000 med strax ¨over 1600 patienter rapporterade varje ˚
ar.
I Tabell Tabell 2.3 redovisas antalet patienter diagnosuppdelat. I Figur 2.2. anges metod f¨or diagnos.
Detta skiljer sig en hel del mellan regionerna beroende p˚
a diagnostiska traditioner, och tillg˚
ang
till kirurgi. Kirurgisk biopsi ¨
ar den metod som ger den st¨orsta m¨ojligheten till korrekt diagnos.
Efterstr¨avansv¨
art ¨
ar att utf¨
ora detta p˚
a s˚
a h¨og andel av patienterna som m¨ojligt.
Tabell 2.1: F¨
orkortningar anv¨anda i hela texten
F¨
orkortning
AILTCL
ALCL
ANKL
ATLL
B-LBL
BCL, ospec
BL
BNKL
DLBCL
EATCL
FL I
F¨
orklaring
Angioimmunoblastiskt T-cellslymfom
Anaplastiskt storcelligt lymfom
Aggressiv NK-cellsleukemi
Adult T-cellsleukemi/lymfom
Prekursor B lymfoblastlymfom
B-cellslymfom
Burkittlymfom
Blastiskt NK-cellslymfom
Diffust storcelligt B-cellslymfom
T-cellslymfom, enteropatityp
Follikul¨
art lymfom, grad I
SNOMED
97053
971435
99483
98273
97283
959136
96873
97273
96803
97173
96913
FL II
FL III
FL, ospec
HBCL
HCL
HL-LD
HL-LP
HL-LR
HL-MC
HL-NS
HL, ospec
HNHL
HSTCL
ILBCL
KLL
LBCL
LNHL, ospec
Follikul¨
art lymfom, grad II
Follikul¨
art lymfom, grad III
Follikul¨
art lymfom
Blastiskt/aggressivt NHL, B-cellslymfom
H˚
arcellsleukemi
Hodgkinlymfom, lymfocytfattig typ
Nodul¨
art lymfocytdominerat Hodgkinlymfom
Hodgkinlymfom, lymfocytrik typ
Hodgkinlymfom, blandad typ
Hodgkinlymfom, nodul¨
arskleros
Klassiskt Hodgkinlymfom UNS, Hodgkinlymfom uns
Blastiskt/aggressivt NHL
Hepatospleniskt T-cellslymfom
Intravaskul¨
art storcelligt B-cellslymfom
Kronisk lymfatisk leukemi
Sm˚
acelligt/indolent NHL, B-cellslymfom
Sm˚
acelligt/indolent NHL
96953
96983
96903
959136
99403
96533
96593
96513
96523
96633
96503
959133
97163
96803
98233
959136
959131
LPCL
Lymfoplasmacytiskt lymfom, Waldenstr¨
oms makroglobulinemi
96713, 97613
LYG
Lymfom UNS
Lymfomatoid granulomatos
Malignt lymfom uns, Non-Hodgkinlymfom uns
97661
95903, 95913
LYP
MBCL
MCL
MF
MZL
Lymfomatoid papulos
97181
Mediastinalt
96793
Mantelcellslymfom
96733
C838C
Mycosis fungoides, S´
ezarys syndrom, Kutant T-cellslymfom
97003, 97013, 97093 C840, C841
Spleniskt marginalzonslymfom, Extranodalt marginalzonslymfom,96893, 96993
C838D
Marginalzonslymfom, oklass, Nodalt marginalzonslymfom
NK/T-cellslymfom, nasal typ
97193
Prim¨
art kutant anaplastiskt storcelligt lymfom
97183
Plasmocytom
97343
C902
Prolymfocytleukemi
98323
C913
Perifert T-cellslymfom, ospecif.
97023
C843
Polymorf posttransplantationsrelaterad lymfoproliferativ sjukdom 99701
Lymfocytiskt lymfom
96703
C838A, C838A9
Subkutant pannikulit-liknande T-cellslymfom
97083
Prekursor T lymfoblastlymfom
97293
C845B
Granul¨
ar lymfatisk leukemi
98313
C917
Sm˚
acelligt/indolent NHL, T-cellslymfom, Blastiskt/aggressivt NHL,959135
C845,
C845E,
T-cellslymfom, T-cellslymfom
C845F
NKTNT
PCALCL
PlCyt
PLL
PTCL
PTLD
SLL
SPTCL
T-LBL
T-LGL
TCL, ospec
8
ICD10
C844
C845D
C915
C835
C838, C851
C837
C833, C833D
C845C
C827A,
C827A3,
C827A9
96953, C827B
C822
C827, C829
C851B, C851B9
C914
C813
C810
C812
C811
C8101, C819
C859B
C845A, C911, 911
C851A
959131,
C859A9,
C859A
C838B,
C838B9,
C880, 880
C836, C839, C848A,
C8589C,
C859,
C859C,
C859C9,
C859X
Blekinge l¨
an
Karlshamn
Karlskrona
Dalarnas l¨
an
Falun
Mora
Gotlands l¨
an
Visby
G¨
avleborgs l¨
an
Bolln¨
as
G¨
avle-Sandviken
Hudiksvall
Hallands l¨
an
Halmstad
Varberg
J¨
amtlands l¨
an
¨
Ostersund
J¨
onk¨
opings l¨
an
Eksj¨
o-N¨
assj¨
o
J¨
onk¨
oping
V¨
arnamo
Kalmar l¨
an
Kalmar
Oskarshamn
V¨
astervik
Kronobergs l¨
an
Ljungby
V¨
axj¨
o
Norrbottens l¨
an
G¨
allivare
Kalix
Kiruna
Lule˚
a
Pite˚
a
Sk˚
ane l¨
an
8
20
36
12
10
2
23
6
19
24
26
14
43
4
24
12
11
11
22
3
4
2
28
12
32
9
8
8
28
12
23
14
20
23
47
8
29
10
10
7
14
2
4
0
21
3
2001
3
10
2000
3
2
1
28
10
7
18
31
10
14
4
42
3
27
25
17
3
26
8
10
38
9
8
7
2002
3
3
1
23
8
5
21
26
7
11
11
41
4
22
18
12
3
18
16
12
40
8
6
11
2003
0
9
5
25
11
7
15
38
6
14
7
46
4
19
24
16
3
36
13
12
43
8
8
11
2004
4
5
0
36
10
3
16
36
11
19
11
41
2
20
22
15
3
21
11
9
32
8
9
16
2005
2
4
0
27
1
4
18
32
4
10
11
39
7
11
19
20
2
27
10
5
40
3
4
6
2006
0
4
0
42
6
4
27
31
3
8
7
47
2
20
29
19
1
34
5
11
48
2
4
6
2007
0
4
1
43
6
9
18
37
2
14
8
41
2
19
26
20
4
63
6
10
32
6
10
9
2008
Tabell 2.2: Totalt antal rapporterade patienter per sjukhus och
diagnos˚
ar. Mycket sm˚
a sjukhus har inte tabellerats separat men ¨ar
d¨
aremot med i totalsumman.
0
0
0
40
8
10
21
26
2
16
13
33
0
7
20
28
0
42
2
15
41
5
4
3
2009
0
2
0
24
6
10
30
37
4
10
5
54
3
12
24
26
0
48
3
9
30
7
2
6
2010
17
41
10
337
81
77
220
347
71
137
114
474
39
203
249
211
29
366
92
111
412
77
66
105
Totalt
2.2. Diagnos
9
Helsingborg
H¨
assleholm
Kristianstad
Landskrona
Lund
Malm¨
o
Trelleborg
Ystad
¨
Angelholm
Stockholms l¨
an
Danderyd
Karolinska, Huddinge
Karolinska, Solna
Norrt¨
alje
Sankt G¨
oran
S¨
odersjukhuset
S¨
odert¨
alje
S¨
odermanlands l¨
an
Eskilstuna
Katrineholm
Nyk¨
oping
Uppsala l¨
an
Enk¨
oping
Uppsala, akad.
V¨
armlands l¨
an
Arvika
Karlstad
Kristinehamn
Torsby
V¨
asterbottens l¨
an
Lycksele
Skellefte˚
a
Ume˚
a
V¨
asternorrlands l¨
an
10
2001
29
0
24
1
96
69
2
1
9
15
77
141
1
19
37
2
27
4
4
0
62
2
44
0
2
7
14
46
2000
16
0
26
1
99
59
3
4
13
18
75
134
0
10
24
2
40
4
3
1
88
3
53
1
3
0
13
40
2
13
37
1
40
0
1
0
89
35
4
5
156
0
12
48
0
19
94
2002
29
0
23
0
112
61
1
1
10
4
8
59
0
55
2
2
1
79
14
4
3
160
0
11
50
1
10
63
2003
11
0
26
0
124
57
2
0
17
3
6
45
0
49
1
5
2
71
31
2
8
154
0
13
45
0
15
67
2004
28
1
29
0
107
62
1
4
16
4
15
53
0
48
0
0
1
70
22
3
7
140
0
13
38
0
6
82
2005
19
3
29
0
120
71
2
1
11
3
21
37
0
65
0
1
0
90
37
3
6
176
0
13
28
0
7
83
2006
14
1
15
0
125
66
4
2
15
0
19
50
2
45
0
2
0
68
26
1
3
170
0
10
42
0
5
101
2007
36
0
28
0
112
64
0
2
10
2
14
55
3
55
0
0
0
86
37
3
3
167
0
12
40
0
8
113
2008
43
0
29
0
95
73
2
4
20
Tabell 2.2: Totalt antal rapporterade patienter per sjukhus och
diagnos˚
ar. Mycket sm˚
a sjukhus har inte tabellerats separat men ¨ar
d¨
aremot med i totalsumman.
0
18
42
1
55
0
2
0
80
38
1
2
178
0
3
66
0
14
117
2009
34
0
26
0
121
56
1
3
13
1
17
44
3
32
0
2
0
87
48
2
4
160
0
6
54
0
12
93
2010
35
0
29
0
111
51
0
3
17
26
158
508
15
541
4
20
5
870
355
31
48
1736
1
122
472
5
129
965
Totalt
294
5
284
2
1222
689
18
25
151
Kapitel 2. Anm¨alningsblankett
Sollefte˚
a
Sundsvall
¨
Ornsk¨
oldsvik
V¨
astmanlands l¨
an
V¨
aster˚
as
V¨
astra G¨
otalands l¨
an
M¨
olndal
Alings˚
as
Bor˚
as
Kung¨
alv
Lidk¨
oping
Lundby
Sahlgrenska
Sk¨
ovde
Trollh¨
attan
Uddevalla
¨
Ostra
sjukhuset
¨
Orebro
l¨
an
Karlskoga
Lindesberg
¨
Orebro
¨
Osterg¨
otlands l¨
an
Finsp˚
ang
Link¨
oping
Motala
Norrk¨
oping
Hela landet
2001
12
24
8
42
19
2
46
5
5
2
75
36
7
39
17
5
4
56
0
72
13
22
1649
2000
5
21
11
40
20
3
32
3
13
1
100
32
6
46
25
9
3
57
1
76
11
17
1642
1657
1
57
15
31
1
1
45
9
2
39
3
14
1
92
42
7
44
20
37
2002
6
18
9
1591
0
30
9
27
3
2
48
17
4
34
3
16
0
95
34
4
58
23
40
2003
5
25
6
1643
1
41
8
26
5
0
56
13
2
35
7
22
0
89
36
0
71
21
20
2004
5
19
9
1606
0
34
12
36
3
1
41
14
7
44
3
15
0
96
37
1
45
16
27
2005
6
26
10
1645
0
62
11
24
3
4
43
8
6
46
0
18
0
114
32
0
56
8
37
2006
11
26
9
1602
0
48
7
29
1
0
60
0
6
14
2
16
0
94
20
0
47
12
46
2007
5
23
6
1781
0
45
10
33
1
3
58
0
10
5
9
19
0
135
39
0
52
12
47
2008
1
28
6
Tabell 2.2: Totalt antal rapporterade patienter per sjukhus och
diagnos˚
ar. Mycket sm˚
a sjukhus har inte tabellerats separat men ¨ar
d¨
aremot med i totalsumman.
1696
0
58
9
32
1
2
42
2
10
54
3
10
0
88
34
0
30
10
40
2009
1
43
5
1655
0
60
7
36
2
4
56
1
9
6
13
20
0
91
34
0
16
16
54
2010
5
40
12
18167
3
583
112
313
34
24
562
103
61
355
51
168
4
1069
376
25
504
180
430
Totalt
62
293
91
2.2. Diagnos
11
DLBCL
LPCL
HL-NS
MZL
MCL
FL II
FL I
SLL
Lymfom UNS
FL, ospec
LBCL
FL III
HBCL
BCL, ospec
HCL
HL-MC
PTCL
ALCL
HL, ospec
MF
BL
TCL, ospec
HNHL
LNHL, ospec
AILTCL
HL-LP
PlCyt
EATCL
HL-LR
MBCL
T-LBL
ILBCL
PLL
T-LGL
PCALCL
B-LBL
HL-LD
NKTNT
ATLL
HSTCL
LYP
PTLD
SPTCL
BNKL
LYG
ANKL
KLL
Totalt
12
2000
2001
2002
2003
2004
2005
2006
2007
2008
2009
2010
435 (26,5 %)471 (28,6 %)485 (29,3 %)522 (32,8 %)533 (32,4 %)532 (33,1 %)557 (33,9 %)542 (33,9 %)617 (34,6 %)550 (32,4 %)545 (32,9 %)
101 (6,2 %) 99 (6,0 %) 97 (5,9 %) 96 (6,0 %) 79 (4,8 %) 82 (5,1 %) 86 (5,2 %) 88 (5,5 %) 94 (5,3 %) 103 (6,1 %) 103 (6,2 %)
96 (5,9 %) 82 (5,0 %) 103 (6,2 %) 82 (5,2 %) 97 (5,9 %) 100 (6,2 %) 90 (5,5 %) 87 (5,4 %) 101 (5,7 %) 80 (4,7 %) 89 (5,4 %)
54 (3,3 %) 81 (4,9 %) 75 (4,5 %) 59 (3,7 %) 72 (4,4 %) 66 (4,1 %) 79 (4,8 %) 94 (5,9 %) 113 (6,3 %) 98 (5,8 %) 96 (5,8 %)
56 (3,4 %) 51 (3,1 %) 70 (4,2 %) 79 (5,0 %) 65 (4,0 %) 74 (4,6 %) 71 (4,3 %) 87 (5,4 %) 100 (5,6 %) 92 (5,4 %) 99 (6,0 %)
80 (4,9 %) 62 (3,8 %) 67 (4,0 %) 60 (3,8 %) 80 (4,9 %) 74 (4,6 %) 61 (3,7 %) 79 (4,9 %) 87 (4,9 %) 84 (5,0 %) 70 (4,2 %)
67 (4,1 %) 70 (4,3 %) 94 (5,7 %) 69 (4,3 %) 57 (3,5 %) 73 (4,5 %) 50 (3,0 %) 63 (3,9 %) 83 (4,7 %) 89 (5,2 %) 39 (2,4 %)
161 (9,8 %) 101 (6,1 %) 60 (3,6 %) 47 (3,0 %) 67 (4,1 %) 75 (4,7 %) 64 (3,9 %) 41 (2,6 %) 41 (2,3 %) 49 (2,9 %) 39 (2,4 %)
77 (4,7 %) 89 (5,4 %) 99 (6,0 %) 74 (4,7 %) 79 (4,8 %) 71 (4,4 %) 114 (6,9 %) 35 (2,2 %) 28 (1,6 %) 25 (1,5 %) 31 (1,9 %)
79 (4,8 %) 76 (4,6 %) 73 (4,4 %) 91 (5,7 %) 59 (3,6 %) 68 (4,2 %) 72 (4,4 %) 30 (1,9 %) 26 (1,5 %) 47 (2,8 %) 44 (2,7 %)
70 (4,3 %) 66 (4,0 %) 60 (3,6 %) 49 (3,1 %) 55 (3,3 %) 0 (0,0 %)
1 (0,1 %) 56 (3,5 %) 42 (2,4 %) 48 (2,8 %) 52 (3,1 %)
29 (1,8 %) 40 (2,4 %) 28 (1,7 %) 36 (2,3 %) 51 (3,1 %) 41 (2,6 %) 33 (2,0 %) 43 (2,7 %) 33 (1,9 %) 46 (2,7 %) 61 (3,7 %)
64 (3,9 %) 75 (4,6 %) 50 (3,0 %) 51 (3,2 %) 43 (2,6 %) 0 (0,0 %)
0 (0,0 %) 25 (1,6 %) 39 (2,2 %) 43 (2,5 %) 43 (2,6 %)
10 (0,6 %) 15 (0,9 %) 15 (0,9 %) 11 (0,7 %) 9 (0,5 %) 48 (3,0 %) 58 (3,5 %) 48 (3,0 %) 72 (4,0 %) 54 (3,2 %) 47 (2,8 %)
35 (2,1 %) 31 (1,9 %) 30 (1,8 %) 27 (1,7 %) 44 (2,7 %) 22 (1,4 %) 36 (2,2 %) 27 (1,7 %) 47 (2,6 %) 20 (1,2 %) 55 (3,3 %)
28 (1,7 %) 36 (2,2 %) 23 (1,4 %) 35 (2,2 %) 35 (2,1 %) 29 (1,8 %) 32 (1,9 %) 30 (1,9 %) 15 (0,8 %) 29 (1,7 %) 23 (1,4 %)
23 (1,4 %) 24 (1,5 %) 26 (1,6 %) 15 (0,9 %) 35 (2,1 %) 30 (1,9 %) 27 (1,6 %) 26 (1,6 %) 32 (1,8 %) 24 (1,4 %) 25 (1,5 %)
27 (1,6 %) 36 (2,2 %) 20 (1,2 %) 31 (1,9 %) 30 (1,8 %) 20 (1,2 %) 26 (1,6 %) 19 (1,2 %) 30 (1,7 %) 18 (1,1 %) 22 (1,3 %)
23 (1,4 %) 26 (1,6 %) 20 (1,2 %) 22 (1,4 %) 13 (0,8 %) 20 (1,2 %) 22 (1,3 %) 19 (1,2 %) 28 (1,6 %) 26 (1,5 %) 28 (1,7 %)
23 (1,4 %) 16 (1,0 %) 23 (1,4 %) 19 (1,2 %) 13 (0,8 %) 20 (1,2 %) 17 (1,0 %) 16 (1,0 %) 20 (1,1 %) 26 (1,5 %) 16 (1,0 %)
15 (0,9 %) 9 (0,5 %) 16 (1,0 %) 11 (0,7 %) 17 (1,0 %) 19 (1,2 %) 16 (1,0 %) 23 (1,4 %) 17 (1,0 %) 17 (1,0 %) 18 (1,1 %)
12 (0,7 %) 11 (0,7 %) 20 (1,2 %) 13 (0,8 %) 16 (1,0 %) 12 (0,7 %) 13 (0,8 %) 19 (1,2 %) 21 (1,2 %) 15 (0,9 %) 14 (0,8 %)
12 (0,7 %) 16 (1,0 %) 18 (1,1 %) 18 (1,1 %) 11 (0,7 %) 28 (1,7 %) 18 (1,1 %) 5 (0,3 %)
4 (0,2 %) 12 (0,7 %) 9 (0,5 %)
14 (0,9 %) 11 (0,7 %) 7 (0,4 %) 15 (0,9 %) 8 (0,5 %) 29 (1,8 %) 21 (1,3 %) 16 (1,0 %) 5 (0,3 %) 14 (0,8 %) 8 (0,5 %)
12 (0,7 %) 12 (0,7 %) 22 (1,3 %) 8 (0,5 %) 14 (0,9 %) 9 (0,6 %) 12 (0,7 %) 17 (1,1 %) 15 (0,8 %) 5 (0,3 %) 12 (0,7 %)
6 (0,4 %) 16 (1,0 %) 16 (1,0 %) 13 (0,8 %) 14 (0,9 %) 8 (0,5 %)
9 (0,5 %)
6 (0,4 %)
9 (0,5 %)
8 (0,5 %) 11 (0,7 %)
14 (0,9 %) 10 (0,6 %) 15 (0,9 %) 19 (1,2 %) 20 (1,2 %) 13 (0,8 %) 10 (0,6 %) 0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
4 (0,2 %)
6 (0,4 %)
1 (0,1 %)
2 (0,1 %)
9 (0,5 %)
9 (0,6 %)
3 (0,2 %)
2 (0,1 %)
7 (0,4 %)
9 (0,5 %)
6 (0,4 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
7 (0,4 %)
3 (0,2 %)
9 (0,6 %) 13 (0,7 %) 12 (0,7 %) 8 (0,5 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
1 (0,1 %)
5 (0,3 %)
7 (0,4 %) 16 (1,0 %) 8 (0,4 %)
8 (0,5 %)
6 (0,4 %)
5 (0,3 %)
2 (0,1 %)
7 (0,4 %)
4 (0,3 %)
4 (0,2 %)
2 (0,1 %)
7 (0,4 %)
6 (0,4 %)
3 (0,2 %)
5 (0,3 %)
4 (0,2 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
5 (0,3 %)
7 (0,4 %) 13 (0,8 %) 10 (0,6 %)
2 (0,1 %)
3 (0,2 %)
5 (0,3 %)
1 (0,1 %)
5 (0,3 %)
8 (0,5 %) 11 (0,7 %) 0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
2 (0,1 %)
0 (0,0 %)
3 (0,2 %)
3 (0,2 %)
3 (0,2 %)
1 (0,1 %)
5 (0,3 %)
3 (0,2 %)
4 (0,2 %)
3 (0,2 %)
6 (0,4 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
3 (0,2 %)
2 (0,1 %)
5 (0,3 %)
8 (0,4 %)
6 (0,4 %)
5 (0,3 %)
2 (0,1 %)
3 (0,2 %)
4 (0,2 %)
4 (0,3 %)
1 (0,1 %)
1 (0,1 %)
0 (0,0 %)
2 (0,1 %)
0 (0,0 %)
3 (0,2 %)
0 (0,0 %)
2 (0,1 %)
0 (0,0 %)
3 (0,2 %)
3 (0,2 %)
1 (0,1 %)
2 (0,1 %)
1 (0,1 %)
2 (0,1 %)
3 (0,2 %)
2 (0,1 %)
1 (0,1 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
1 (0,1 %)
5 (0,3 %)
2 (0,1 %)
2 (0,1 %)
4 (0,2 %)
3 (0,2 %)
1 (0,1 %)
1 (0,1 %)
0 (0,0 %)
1 (0,1 %)
3 (0,2 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
1 (0,1 %)
1 (0,1 %)
2 (0,1 %)
1 (0,1 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
2 (0,1 %)
1 (0,1 %)
0 (0,0 %)
3 (0,2 %)
2 (0,1 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
1 (0,1 %)
1 (0,1 %)
2 (0,1 %)
2 (0,1 %)
1 (0,1 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
2 (0,1 %)
0 (0,0 %)
3 (0,2 %)
1 (0,1 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
2 (0,1 %)
1 (0,1 %)
0 (0,0 %)
1 (0,1 %)
1 (0,1 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
1 (0,1 %)
0 (0,0 %)
2 (0,1 %)
0 (0,0 %)
1 (0,1 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
2 (0,1 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
2 (0,1 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
1 (0,1 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
0 (0,0 %)
1641
1647
1655
1590
1643
1606
1644
1601
1781
1696
1655
Tabell 2.3: Diagnoser under de ˚
ar svenska lymfomregistret funnits
Kapitel 2. Anm¨alningsblankett
2.2. Diagnos
16
6
17
22 saknade värden
9
8
Fyra saknade värden
3
3
44 saknade värden
16
Tre saknade värden
6
13
73 saknade värden
16
68
22
7
2
63 15
1
64
16
5
21
14
37 saknade värden
13
Inga saknade värden
2008−10
N = 602
64
16
4
16
Upps/Ö Sthlm/Gotl
1
63
16
5
15
2
20
21
5
16
Inga saknade värden
64
21
2
14
Fyra saknade värden
Totalt
N = 2193
62 14
6
17
67 13
7
13
70
18
9
3
Totalt
N = 1843
66 14
2
19
Fem saknade värden
2008−10
N = 5132
19
Totalt
N = 3955
59 saknade värden
Inga saknade värden
60
Ett saknat värde
Totalt
N = 3124
2008−10
N = 507
2
19 13 17
Sju saknade värden
Inga saknade värden
62 15
51
Totalt
N = 3406
2008−10
N = 819
64 14
Totalt
N = 3536
34 saknade värden
Inga saknade värden
2004−07
N = 6459
Totalt
Totalt
17
6
27
2008−10
N = 976
Två saknade värden
2000−03
N = 6466
64
66 11
60
Inga saknade värden
2004−07
N = 675
Norr
Norr
2
18
15 saknade värden
2000−03
N = 661
71 11
7
2004−07
N = 1160
Väst
Väst
17
63 10
Tre saknade värden
2000−03
N = 1145
73
2004−07
N = 776
2004−07
N = 1235
Syd
Syd
72 12
Fyra saknade värden
12 saknade värden
2000−03
N = 1195
%
11
2008−10
N = 1159
SydÖ
57
2
Inga saknade värden
Syd
2000−03
N = 815
18
18 11 18
Väst
Inga saknade värden
69
53
Norr
16
Syd
2
2004−07
N = 1366
Väst
19
Ett saknat värde
Norr
63
19 12 17
2008−10
N = 1069
Totalt
N = 18057
Totalt
2000−03
N = 1430
53
Upps/Ö Sthlm/Gotl
Inga saknade värden
2004−07
N = 1247
SydÖ
21 15 17
Finnålspunkt.
Övriga
Totalt
47
Upps/Ö Sthlm/Gotl
2000−03
N = 1220
SydÖ
SydÖ
Upps/Ö Sthlm/Gotl
Kir. biop.
Mellannålsbiop
63
17
5
14
110 saknade värden
Figur 2.2: Metod f¨
or att st¨
alla diagnos efter sjukv˚
ardsregion och tidsperiod till och med 2010
13
Kapitel 2. Anm¨alningsblankett
2.3
Stadium
Som framg˚
ar av Figur 2.3 har knappt en tredjedel av patienterna engagemang i benm¨arg, den i
s¨arklass vanligaste extranodala lokalen. Ingen annan lokal f¨or extranodala manifestationer f¨orekommer
hos mer a¨n 5 % av patienterna. Figur Figur 2.5 visar ˚
alders- och k¨onsf¨ordelning f¨or de vanligaste diagnoserna.
Extranodala manifestationer, alla patienter 2000−2010
0,0
0,1
0,1
0,2
0,3
0,3
0,6
0,6
0,7
0,8
0,8
0,8
0,9
0,9
1,0
1,0
1,1
1,1
1,7
2,1
2,6
2,7
2,8
3,0
3,6
3,8
3,9
4,1
Tårkörtel
Vagina
Ovarier
Uterus
Öga
Urinblåsa
Thyreoidea
Bröst
Pancreas
Spottkörtlar
Bihålor
Orbita
Testiklar
Subcutis
Munhåla
Muskulatur
Peritoneum
Njure
Tjocktarm
CNS
Tunntarm
Övriga
Lever
Pleura
Hud
Ventrikel
Lunga
Skelett
Benmärg
28,6
0
5
10
15
20
%
Figur 2.3: Extranodala manifestationer, alla patienter
14
25
2.3. Stadium
% extranodala manifestationer
1
1
1 1
2
1
2 1 1
2 1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
2
1
2
1
2
1
1
1 1 1 1
1
1
1
1 1
1
1
1 1 3 1
1
3
3 1
1
1
5 1 1 1
1
1 1 1
1
1 1
1
1
2
2
1
2 1
1 2
3
1
5 1
1 2 2
1 1
1
1 1
1
3
1
2 1
1
2
1
1
1 1 1 1 1 1
2 1
3 3 1 1
1
2
1 2
1
2 1
2
1 1
1 1 3 3
1
2
1 2
1 2 2
1 3
4 1 2
1
1
1 1 1
1 1 1 1 3 1
1 2
10 1 1
1 1
2
1 1
1 1 1 1 3 1
1
5 1 3 1
1
3
2 6
1 1 1 1 2 1
1
8 2
1
1
4
1
4
1
4 3
1
7 2 3 1 2
2
3 1
2 3 2 2
2 1 1
5 2
1 4 6
10 9 2 1
10
4
1 3 3 1 2
3 1 3 2 5 2 1 2 5 3
4 4 5 2 4
6
4
2 1 2 1 1 1 3 1 1 1 6 2
3 5 4 6
7 6 6 3 2 3 4
3 1 1 1 4 3 4 1 3 3 4 3 8 5
1 3 5 2 10 5 3 3 5
3
3 1
3 1 2 2 1 2 4 4 1 5 4
1416 1 60 1 12 5 3 7 1 8
6 1 16 4 1 1
2 3 3
9 2
3 1
8 3 3 1 1
1
5 1 5 6 3 1 1 1 4 4 3 2 7 6
3 5 5 4
4 8 6 5 8 3 4
7 1 4 1 1 2 1 1 5 2 2 3 9 6
3 1 7 5
3 2 7 2 1 3 7
1381 4 335728317630295319173082 9 211017 5 2923205830 2 21
DLBCL
LPCL
HL−NS
MZL
MCL
FL II
FL I
SLL
Lymfom UNS
FL, ospec
LBCL
FL III
HBCL
BCL, ospec
HCL
HL−MC
PTCL
ALCL
HL, ospec
MF
BL
TCL, ospec
HNHL
LNHL, ospec
AILTCL
HL−LP
Övriga
Tårkörtel
Vagina
ovarier
Uterus
Öga
Urinblåsa
Thyreoidea
Bröst
Pancreas
Spottkörtlar
Bihålor
Orbita
Testiklar
Subcutis
Munhåla
Muskulatur
Peritoneum
Njure
Tjocktarm
CNS
Tunntarm
Övriga
Level
Pleura
Hud
Ventrikel
Lunga
Skelett
Benmärg
Figur 2.4: Extranodala manifestationer efter diagnos
15
Kapitel 2. Anm¨alningsblankett
DLBCL (N=5789)
●
●●●●●●●●●
●●●●●
●●
●●
●●●●
Kvinnor
55 ●%
män
●●●●●
●●
●●●
●●
●●●●
Män
LPCL (N=1028)
●
MZL (N=887)
FL I (N=754)
FL, ospec (N=665)
●
LBCL (N=499)
●
HBCL (N=433)
●
●
●
●●
●●
20
40
●
● ●●
●
●
●
●
●
●
●
60
80
●
●
●
HL−LP (N=116)
20
40
●
60
●
ALCL (N=279)
73 % män
HNHL (N=151)
72 % män●
●
82 % män
●
●
BL (N=178)
●
49 %● ●män
●
HCL (N=374)
MF (N=209)
●
●
●
50 %●●män
65 % män
●
58 %●män
AILTCL (N=138)
Kvinnor
56 % män
Män
●
PTCL (N=287)
54 %
män
● ●
TCL, ospec (N=166)
●● ●
Kvinnor
61 ●●
% män
Män
●
●
52 %●●män
●●●
HL, ospec (N=247)
Kvinnor
60 % män
Män
●
●
FL III (N=441)
BCL, ospec (N=387)
HL−MC (N=315)
Kvinnor
58 % män
Män
●
●
●
●●●●●● ●●●●
49 %
män
●●●●
●●
●● ●
●
52 % män
●
Lymfom UNS (N=722)
●
● ●●
●
● ●● ●
Kvinnor
55 %
män
●
●
Män
●
61 % män
●● ●
●
●
53 %●●män
●
SLL (N=745)
●
●●●
●●
Kvinnor
45 %
män
●●●
Män
FL II (N=804)
●
●●●●●●
73 % män
●●
●
●●●●●
Kvinnor
49 %● män
Män
●
●
50 % män
●
MCL (N=844)
●
●●●
Kvinnor
44 %
män
●
●
Män
●
●
59 % män
●● ●
HL−NS (N=1007)
●
LNHL, ospec (N=148)
●
47 % män
●
●
Övriga (N=546)
59 % män
80
●
20
40
●
●
60
80
Ålder vid diagnos
Figur 2.5: ˚
Alders- och k¨
onsf¨
ordelning 2000-2010: box- and whiskers-plots s˚
a att boxen t¨acker Q1-Q3.
16
Kapitel 3
3.1
Prim¨
arbehandling
Behandling
Sedan 2007 registreras data kring prim¨arbehandling, dvs cytostatika, str˚
albehandling och immunterapi som givits prim¨
art. Dessutom registreras respons p˚
a denna behandling. I Figur 3.1 framg˚
ar
om behandling givits initialt, och intentionen med behandlingen. Vissa skillnader mellan regionerna
kan noteras vad g¨
aller initial expektans vid follikul¨ara lymfom. Andelen som inkluderats i kliniska
pr¨ovningar framg˚
ar av Figur Figure 3.2. Tyv¨arr ¨ar denna andel alltf¨or l˚
ag i samtliga regioner, <5 %. I
Figur 3.3 framg˚
ar vilken behandlingsmodalitet som givits vid de vanligaste lymfomtyperna, uppdelat
per region., och i Tabell 3.1 framg˚
ar vilka cytostatikaregimer som anv¨ants.
17
Kapitel 3. Prim¨arbehandling
Upps/Ö Sthlm/Gotl
Upps/Ö Sthlm/Gotl
Fyra saknade värden
Aggr.
N = 26T
12 saknade värden
101 saknade värden
NÖvriga
= 161
24 32 40
Tre saknade värden
SydÖ
21 saknade värden
2 0 98 0 12 4 81 4
25 saknade värden
564 saknade värden
231 saknade värden
NTotalt
= 447
4 14 23 61 2
82 saknade värden
155 saknade värden
55 saknade värden
49 saknade värden
Syd
Syd
12 saknade värden
6 0 94 0
27 saknade värden
Aggr.
N = 11T
Norr
51 17 0
Norr
31
104 saknade värden
0 0 100 0
14 saknade värden
Väst
NÖvriga
= 138
Väst
Väst
32 saknade värden
Follikulära
Hodg.
N = 35
N = ej
16LP
Norr
DLBCL
N
= 104
57 saknade värden
Aggr.
N = 21T
189 saknade värden
NÖvriga
= 133
34 22 43
Tre saknade värden
398 saknade värden
NTotalt
= 299
Norr
110 saknade värden
2 20 18 61 1
115 saknade värden
208 saknade värden
388 saknade värden
239 saknade värden
144 saknade värden
52 saknade värden
Totalt
Totalt
Totalt
Totalt
Follikulära
ej LP N
Aggr.
T
N = 470 Hodg.
N = 314
= 158
NÖvriga
= 1206
N Totalt
= 3472
42 27
29 32 37
7 7 85 1 29
3 18 20 60 2
2 4 4 91 1 9 7 79 4
Totalt
NDLBCL
= 1324
Fem saknade värden
NTotalt
= 421
32
6 22 72 0 19 0 76 5 24 54 22 0 14
54 1
Väst
Väst
5 11 83 1 18 55 25 2
4 6 90 0
Två saknade värden
Follikulära
Hodg.
N = 60
N = ej
18LP
Norr
12 saknade värden
Syd
Syd
Syd
Syd
293 saknade värden
Follikulära
ej LP
Aggr.
N = 131 Hodg.
N = 103
N = 44T
NÖvriga
= 292
NTotalt
= 872
34 42 23
34 34 32
7 5 87 0
1 4 5 91 0 7 14 80 0
1 20 21 59 0
DLBCL
N
= 184
Väst
28 saknade värden
Follikulära
Hodg.
N = 56
N = ej
43LP
4 11 82 2 25 54 21 0
28 saknade värden
Norr
25 saknade värden
SydÖ
DLBCL
N
= 161
DLBCL
N
= 302
Totalt
63 saknade värden
SydÖ
77 saknade värden
33 saknade värden
%
92 saknade värden
Follikulära
Aggr.
N = 132 Hodg.
N = ej
99LP
N = 43T
NÖvriga
= 302
NTotalt
= 928
36 31
30 41
13 7 79 2 28
5 6 4 89 1 9 7 72 12 25
4 18 18 60 3
SydÖ
DLBCL
N
= 352
Upps/Ö Sthlm/Gotl
91 saknade värden
Upps/Ö Sthlm/Gotl
Follikulära Hodg. ej LP
Aggr. T
Övriga
Totalt
N = 56
N = 35
N = 13
N = 180
N = 505
34 29 38
32 22 41
5 3 91 1
4 17 12 68 2
0 0 0 97 3 8 8 85 0
Upps/Ö Sthlm/Gotl
DLBCL
N = 221
SydÖ
SydÖ
Upps/Ö Sthlm/Gotl
Ingen tumörbehandling
Ej kurativt syftande tumörbehandling
Kurativt syftande tumörbehandling
Tumörbehandling, oklart om kurativt syftande
837 saknade värden
1660 saknade värden
2008−2010
Figur 3.1: Behandling, kurativt syftande eller ej efter region och diagnos
18
3.1. Behandling
3,8
2004−07
2008−10
7,4
399 saknade värden
2000−03
9,1
3,3
3,1
Väst (N=2567)
616 saknade värden
Syd (N=3014)
5,5
441 saknade värden
2008−10
8,3
4,4
SydÖ (N=1786)
2,9
3,5
0,7
5,0
2,5
0,4
Norr (N=1462)
386 saknade värden
2004−07
6,4
1272 saknade värden
2000−03
Upps/Ö (N=3405)
554 saknade värden
Sthlm/Gotl (N=2265)
9,8
10,7
2,3
Alla (N=14499)
2004−07
2008−10
5,6
3668 saknade värden
2000−03
6,5
2,6
0
5
10
% i kliniska prövningar 2000−2010
Figur 3.2: Andelen behandlade inom ramen f¨or klinisk pr¨ovning per region och diagnos
19
Kapitel 3. Prim¨arbehandling
Upps/Ö Sthlm/Gotl
Upps/Ö Sthlm/Gotl
Upps/Ö Sthlm/Gotl
35 35 36 37 367 371 369 391 707 712 710 759
Follikulära Hodg. ej LP Aggr. T
Övriga
Totalt
N = 210
N = 152
N = 58
N = 522 N = 1499
49
45 50
37
37
18
18
16
15 70
12
3 92 4 9 87 9 6 15 56
83 14 75 14
79 81 80 92
29 29 29 32
23 23 23 26
4
4
4
5
4
4
4
6
5
5
6
107 107 107 116 242 244 243 271
25 25 25 35
13 13 13 15
SydÖ
SydÖ
SydÖ
Follikulära Hodg. ej LP Aggr. T
Övriga
Totalt
N = 99
N = 73
N = 37
N = 323
N = 787
49
48
36
25 7
22 2
14
14
14
14
12
11
9
9
90 77
55 95 3
88
0 59
74
SydÖ
DLBCL
N = 255
84 86 84 95 161 163 161 203
13 13 13 16
3
3 10
5
62 62 62 75 113 114 114 152
37 37 37 37
Väst
Väst
Väst
12 12 12 13 226 226 226 228 468 469 468 473
51 51 51 57
29 29 29 29
3
3
3
5
Norr
Norr
Norr
14 14 14 14
117 117 117 122 214 214 214 227
Totalt
Totalt
Totalt
Totalt
Follikulära Hodg. ej LP Aggr. T
Övriga
Totalt
N = 924
N = 605
N = 275 N = 2675 N = 6734
43
37
18
15 52 4 93 32 4 5 87 8 9 12 54 11 14 71 13 52 13
11
89 81
Totalt
DLBCL
N = 2254
Norr
Follikulära Hodg. ej LP Aggr. T
Övriga
Totalt
N = 86
N = 42
N = 20
N = 330
N = 683
47
41
24
21
16
12 71 8 55 11
8
8
7
7 54
95 86
61 2 96 4 4 100 0
Norr
DLBCL
N = 205
Väst
Övriga
Totalt
N = 429 N = 1059
38
24
13
12
9
7
6 80 9 55 8
5
5
93 83 64 55 90 0 0 76 3 4 69
131 132 131 132 61 61 61 62
Aggr. T
N = 41
Syd
Syd
Syd
3
Follikulära Hodg. ej LP
N = 145
N = 66
Väst
DLBCL
N = 377
Syd
Follikulära Hodg. ej LP Aggr. T
Övriga
Totalt
N = 186
N = 141
N = 64
N = 459 N = 1296
47
45 32
33 16 47
32
18
17
14
14
14
13
10
4 91 5 4 86 7 10
87 81
65
30 31 31 45
Norr
Upps/Ö Sthlm/Gotl
DLBCL
N = 557
Syd
Syd
Upps/Ö Sthlm/Gotl
105 106 105 126 121 121 121 121 79 79 79 84
DLBCL
N = 446
Totalt
Immunoterapi
CNS−profylax/annan
Follikulära Hodg. ej LP Aggr. T
Övriga
Totalt
N = 198
N = 131
N = 55
N = 612 N = 1410
38
35 32
33 47 43 16
23
15
9 52 9 98 6 2 90 5
9
93 8 91
70 11 61
SydÖ
SydÖ
DLBCL
N = 414
35 35 35 52
Väst
% 2007 − 2010
Upps/Ö Sthlm/Gotl
Cytostatika
Radioterapi
431 436 433 504 278 278 278 295 169 169 169 186 63 63 64 72 963 969 965 1027 1905191619102085
(Antal saknade värden längst ned i grått)
Figur 3.3: Genomf¨
ord prim¨
arbehandling per region och diagnos. En patient kan ha f˚
att m˚
anga behandlingar. D¨arf¨
or ¨
ar summan av procentsatserna ofta st¨orre ¨an 100 %.
20
3.1. Behandling
Tabell 3.1: Cytostatikaregimer efter diagnos ˚
aren 2007-2010, endast de patienter som f˚
att cytostatika
Totalt
DLBCL
HL-NS
MCL
FL II
HBCL
LPCL
FL III
BCL, ospec
FL I
MZL
PTCL
HL-MC
HCL
ALCL
HL, ospec
BL
LBCL
Lymfom UNS
FL, ospec
TCL, ospec
MBCL
AILTCL
SLL
HL-LR
ILBCL
HNHL
Regim
CHOP 14: 979 (29 %), CHOP 21: 937 (27 %), Annan: 491 (14 %), ABVD: 256
(8 %), Klorambucil: 158 (5 %)
CHOP 14: 737 (45 %), CHOP 21: 522 (32 %), Annan: 220 (14 %), CHOEP 14:
67 (4 %), COP: 25 (2 %)
ABVD: 169 (66 %), BEACOPP-14: 31 (12 %), CHOP 21: 23 (9 %), Annan: 15
(6 %), BEACOPP-eskalerad: 8 (3 %)
Annan: 80 (38 %), CHOP 21: 39 (19 %), NLG-MCL2: 38 (18 %), Klorambucil:
20 (10 %), Bendamustin: 17 (8 %)
CHOP 21: 54 (58 %), Klorambucil: 13 (14 %), CHOP 14: 8 (9 %), Annan: 5 (5
%), FC: 5 (5 %)
CHOP 14: 35 (41 %), CHOP 21: 25 (29 %), Annan: 13 (15 %), CHOEP 14: 5 (6
%), BFM: 3 (3 %)
Klorambucil: 29 (37 %), FC: 18 (23 %), Annan: 14 (18 %), COP: 5 (6 %),
Fludarabin: 5 (6 %)
CHOP 21: 52 (68 %), CHOP 14: 11 (14 %), Annan: 6 (8 %), Klorambucil: 4 (5
%), COP: 3 (4 %)
CHOP 21: 21 (28 %), CHOP 14: 17 (23 %), Annan: 14 (19 %), COP: 7 (9 %),
Klorambucil: 7 (9 %)
CHOP 21: 40 (54 %), CHOP 14: 10 (14 %), Klorambucil: 9 (12 %), Annan: 6 (8
%), COP: 5 (7 %)
Klorambucil: 25 (35 %), CHOP 21: 18 (25 %), Annan: 10 (14 %), COP: 9 (12
%), Bendamustin: 3 (4 %)
CHOP 14: 31 (44 %), Annan: 11 (16 %), CHOEP 14: 11 (16 %), CHOP 21: 11
(16 %), ABVD: 1 (1 %)
ABVD: 34 (51 %), CHOP 21: 12 (18 %), Annan: 9 (13 %), BEACOPP-14: 7 (10
%), CHOP 14: 3 (4 %)
Cladribin: 49 (74 %), Annan: 17 (26 %)
CHOEP 14: 22 (35 %), CHOP 14: 22 (35 %), CHOP 21: 11 (17 %), Annan: 5 (8
%), Hyper-CVAD: 2 (3 %)
ABVD: 25 (45 %), CHOP 21: 12 (21 %), BEACOPP-14: 7 (12 %), CHOP 14: 7
(12 %), Annan: 3 (5 %)
Hyper-CVAD: 17 (35 %), BFM: 16 (33 %), Annan: 8 (17 %), CHOP 14: 5 (10
%), CHOP 21: 2 (4 %)
Klorambucil: 18 (44 %), CHOP 21: 10 (24 %), Annan: 4 (10 %), COP: 3 (7 %),
Fludarabin: 3 (7 %)
CHOP 21: 10 (24 %), Annan: 9 (22 %), Klorambucil: 8 (20 %), CHOP 14: 7 (17
%), FC: 3 (7 %)
CHOP 21: 21 (57 %), CHOP 14: 4 (11 %), Klorambucil: 4 (11 %), Bendamustin:
3 (8 %), Annan: 2 (5 %)
CHOP 21: 10 (28 %), CHOEP 14: 8 (22 %), CHOP 14: 6 (17 %), Annan: 5 (14
%), Hyper-CVAD: 4 (11 %)
CHOEP 14: 17 (52 %), CHOP 14: 14 (42 %), CHOP 21: 1 (3 %), VACOP-B: 1
(3 %)
CHOP 14: 19 (59 %), CHOEP 14: 6 (19 %), CHOP 21: 5 (16 %), Annan: 2 (6
%)
FC: 12 (38 %), Klorambucil: 9 (28 %), Annan: 5 (16 %), COP: 3 (9 %), Bendamustin: 1 (3 %)
ABVD: 14 (70 %), CHOP 14: 2 (10 %), CHOP 21: 2 (10 %), Annan: 1 (5 %),
BEACOPP-14: 1 (5 %)
CHOP 14: 9 (47 %), CHOP 21: 7 (37 %), Annan: 3 (16 %)
CHOP 14: 7 (41 %), CHOP 21: 7 (41 %), Annan: 2 (12 %), Hyper-CVAD: 1 (6
%)
21
¨
Overlevnad
Kapitel 4
¨
Overlevnaden
skattas i med Kaplan-Meier-kurvor men ocks˚
a med relativa ¨overlevnadskurvor i Hakulinens1 mening. Se Figur 4.1 f¨
or en f¨
orklaring av relativ ¨overlevnad, d¨ar det framg˚
ar att relativ
att att ber¨
akna sjukdomsspecifik ¨overlevnad utan att beh¨ova ta reda p˚
a
¨overlevnad kan ses som ett s¨
d¨odsorsaker. P˚
a detta s¨
att filtreras den naturliga bakgrundsd¨odligheten bort, och det g˚
ar att bed¨
oma
hur stor inverkan p˚
ao
¨verlevnaden som lymfomsjukdomen har.
1
Hakulinens ¨
ar en av tv˚
a vanliga metoder att ber¨
akna relativ ¨
overlevnad. Orsaken till att vi valt denna metod ¨
ar
att den har en mer naturlig sannolikhetstolkning ¨
an den andra, som ofta kallas ”Ederer II” eller ”conditional”.
22
Survival after 5 years
Survived
60%
80%
Died from
the
disease
Died from
something
else
Figur 4.1: F¨
orklaring av relativ ¨
overlevnad i Hakulinens mening: Utg˚
aende fr˚
an k¨on och ˚
alder vid
diagnos kan man ta reda p˚
a den f¨
orv¨antade andel av patienterna som skulle ha v¨antats ¨overleva till
en viss tid efter diagnos om de inte f˚
att cancern ifr˚
aga – h¨ar 80 %. I figuren ¨ar tiden fem ˚
ar efter
diagnos, men det fungerar f¨
or vilka andra tidpunkter som helst. Med en Kaplan-Meier-kurva kan
man uppskatta hur stor andel av patienterna som verkligen ¨overlevde – h¨ar 60 %. Kvoten mellan
dessa tal – h¨
ar 60/80 = 75 % – ger en uppskattning ¨overlevnaden bland dem som inte d¨
or i n˚
agot
annat. Man kan allts˚
a se den relativa o¨verlevnaden som ett s¨att att uppskatta hur o¨verlevnaden skulle
ha sett ut om cancern ifr˚
aga var den enda d¨odsorsaken. Detta kan ocks˚
a uppskattas med s˚
a kallad
sjukdomsspecifik ¨
overlevnad, men f¨
ordelen med den relativa ¨overlevnaden ¨ar att den inte beh¨
over
uppgifter om d¨
odsorsaker.
23
¨
Kapitel 4. Overlevnad
Alla diagnoser sammanslagna
Den observerade och relativa ¨
overlevnaden under hela perioden redovisas i Figur 4.2. S¨arskilt f¨
or
l˚
angtids¨overlevnaden skall p˚
apekas att ¨
overlevnaden hos de patienter som diagnostiserats under registrets tidiga ˚
ar f˚
ar ett st¨
orre inflytande o¨ver kurvorna a¨n de som diagnostiserats tidigt. F¨or att
se om det har h¨
ant mycket med ¨
overlevnaden sedan 2000 redovisas i Figur 4.3 ¨overlevnad uppdelad
efter diagnos˚
ar. Det ¨
ar tydligt att en viss – liten – f¨or¨andring till det b¨attre intr¨affat. Vad g¨aller betydelsen f¨or ¨overlevnaden av k¨
on visar Figur 4.4 ett vanligt m¨onster: M¨annens observerade ¨overlevnad
an kvinnornas medan den relativa ¨overlevnaden ¨ar i stort sett oberoende av k¨
on.
¨ar aningen s¨amre ¨
Detta tolkas som att det skillnader i bakgrundsd¨odlighet som orsakar skillnaderna i o¨verlevnad mellan
k¨onen, medan den sjukdomsspecifika ¨
overlevnaden ¨ar ungef¨ar desamma. I Figur 4.5 har observerad
och relativ ¨overlevnad delats in efter ˚
alder vid diagnos och diagnos˚
ar. Det framg˚
ar att ¨overlevnaden
minskar kraftigt med ˚
aldern vid diagnos och ¨overlevnaden f¨orb¨attrats under tidperioden f¨or patienter i de mellanliggande ˚
alderskategorierna medan de ¨alsta och de yngstas ¨overlevnad inte verkar ha
atagligt.
¨andrat sig p˚
24
% av alla patienter t.o.m. 2010
80
60
Överlevnad
Observerad
Relativ
40
20
0
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
År efter diagnos
¨
Figur 4.2: Overlevnad
f¨
or alla i registret, hela perioden, observerad och relativ i Hakulinens mening.
25
¨
Kapitel 4. Overlevnad
Överlevnad
% av alla patienter (utom KLL) t.o.m. 2010
Observerad
Relativ
80
60
Diagnosår
2000−2002
2003−2005
2006−2008
2009−2010
40
20
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
År efter diagnos
¨
Figur 4.3: Overlevnad
efter diagnos˚
ar f¨
or alla i registret, observerad och relativ i Hakulinens mening
26
Överlevnad
% av alla patienter (utom KLL) t.o.m. 2010
Observerad
Relativ
80
60
Kön
Män
Kvinnor
40
20
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
År efter diagnos
¨
Figur 4.4: Overlevnad
efter k¨
on f¨
or alla i registret, observerad och relativ i Hakulinens mening.
27
¨
Kapitel 4. Overlevnad
Överlevnad
Relativ
76 och över
80
60
40
20
76 och över
Observerad
Relativ
66−74
66−74
80
60
40
20
80
60
40
20
Relativ
2000−2002
2003−2005
2006−2008
2009−2010
Relativ
54 och under
54 och under
Observerad
80
60
40
20
Diagnosår
55−65
Observerad
55−65
% (ej KLL)
Observerad
1 2 3 4 5 6 1 2 3 4 5 6
År efter diagnos
¨
Figur 4.5: Overlevnad
efter ˚
alder och diagnos˚
ar, observerad och relativ i Hakulinens mening.
28
Diagnosuppdelad ¨
overlevnad
¨
Overlevnaden
per diagnos redovidas i figurerna 4.6, 4.6 och 4.8.
Överlevnad
Observerad
Relativ
DLBCL (N=5741)
LPCL (N=1024)
HL−NS (N=1006)
MZL (N=884)
MCL (N=842)
FL II (N=801)
FL I (N=753)
SLL (N=739)
Lymfom UNS (N=708)
80
60
% av alla patienter t.o.m. 2010
40
20
80
60
40
20
80
60
40
20
5
10
5
10
5
10
År efter diagnos
¨
Figur 4.6: Overlevnad
efter diagnos f¨or alla i registret, observerad och relativ i Hakulinens mening –
de nio vanligaste diagnoserna
29
¨
Kapitel 4. Overlevnad
Överlevnad
Observerad
Relativ
FL, ospec (N=665)
LBCL (N=496)
FL III (N=440)
HBCL (N=422)
BCL, ospec (N=380)
HCL (N=374)
HL−MC (N=315)
PTCL (N=284)
ALCL (N=275)
80
60
% av alla patienter t.o.m. 2010
40
20
80
60
40
20
80
60
40
20
5
10
5
10
5
10
År efter diagnos
¨
Figur 4.7: Overlevnad
efter diagnos f¨
or alla i registret, observerad och relativ i Hakulinens mening –
– diagnoser nummer tio till arton efter hur vanliga de ¨ar
30
Överlevnad
Observerad
Relativ
HL, ospec (N=246)
MF (N=209)
BL (N=178)
TCL, ospec (N=162)
HNHL (N=149)
LNHL, ospec (N=148)
AILTCL (N=134)
HL−LP (N=116)
Övriga (N=550)
80
60
% av alla patienter t.o.m. 2010
40
20
80
60
40
20
80
60
40
20
5
10
5
10
5
10
År efter diagnos
¨
Figur 4.8: Overlevnad
efter diagnos f¨or alla i registret, observerad och relativ i Hakulinens mening –
diagnoser nummer 19 till 26 efter hur vanliga de ¨ar plus ¨ovriga diagnoser.
31
¨
Kapitel 4. Overlevnad
Tabell 4.1: ˚
Alder, k¨
on och fem˚
ars¨
overlevnad (observerad och relativ i Hakulinens mening) efter
diagnos, alla utom KLL 2000-2010
DLBCL
LPCL
HL-NS
MZL
MCL
FL II
FL I
SLL
Lymfom UNS
FL, ospec
LBCL
FL III
HBCL
BCL, ospec
HCL
HL-MC
PTCL
ALCL
HL, ospec
MF
BL
TCL, ospec
HNHL
LNHL, ospec
AILTCL
HL-LP
PlCyt
EATCL
HL-LR
MBCL
T-LBL
ILBCL
PLL
T-LGL
PCALCL
¨
Ovriga
Totalt
32
Antal
5789
1028
1007
887
844
804
754
745
722
665
499
441
433
387
374
315
287
279
247
209
178
166
151
148
138
116
101
58
52
51
49
35
35
33
29
103
18159
˚
Alder Q1/Q2/Q3
58/68/77
63/73/79
27/36/56.75
60/70/78
62/70/78
56/64/73
54/63/72
62/72/79
62.5/73/82
55/65/76
63/73/80
55/65/75.5
62/72/80
64/73/81
54/62/73
36/57/70
58.75/66/77
51.25/63.5/72.75
35/56.5/71.25
57/68/77
38/56/66
55/66/78
59.25/70.5/78.75
65/74/78
57/66/77
28/44.5/58
55.5/66/74.5
56.5/66/74.5
38/49/64
34/39/69.5
30.75/40.5/55.75
60.5/72/80.75
69/77/84
61.5/70/73
56/62/77
57.25/64.5/75.75
56/67/77
M¨an (%)
3176 (55)
602 (59)
500 (50)
390 (44)
619 (73)
424 (53)
369 (49)
456 (61)
355 (49)
302 (45)
261 (52)
219 (50)
239 (55)
202 (52)
305 (82)
184 (58)
154 (54)
182 (65)
148 (60)
121 (58)
130 (73)
102 (61)
74 (49)
69 (47)
77 (56)
84 (72)
63 (62)
39 (67)
33 (63)
23 (45)
28 (57)
22 (63)
17 (49)
16 (48)
17 (59)
63 (61)
10065 (55)
¨
5OO(95%CI)
50 (49-52)
59 (56-63)
85 (83-87)
68 (64-72)
40 (36-44)
73 (70-77)
74 (70-77)
56 (52-60)
40 (37-44)
67 (64-71)
55 (51-61)
75 (71-80)
39 (34-44)
45 (39-51)
81 (77-86)
72 (67-78)
34 (28-40)
51 (46-58)
63 (57-70)
57 (50-65)
58 (50-66)
37 (30-46)
36 (29-45)
59 (51-68)
35 (27-44)
93 (88-98)
65 (57-75)
17 (10-32)
82 (72-95)
82 (71-93)
43 (30-60)
¨
5RO(95%CI)
60 (59-62)
75 (71-79)
88 (86-91)
80 (76-85)
48 (44-53)
82 (78-86)
82 (79-86)
70 (65-74)
53 (48-58)
79 (74-83)
70 (64-76)
87 (82-93)
48 (42-55)
58 (51-66)
93 (88-98)
79 (74-85)
39 (33-47)
58 (52-65)
71 (64-78)
70 (61-80)
64 (56-72)
45 (36-55)
45 (36-56)
73 (63-84)
40 (32-51)
97 (92-102)
75 (65-87)
20 (11-36)
87 (76-100)
86 (75-98)
44 (32-62)
15 (7-35)
64 (47-87)
49 (28-84)
32 (22-45)
57 (56-58)
19 (8-44)
72 (53-98)
57 (33-98)
37 (26-53)
68 (67-68)
100
●
HL−LP
80
60
40
●
T−LBL
20
PTCL
●
EATCL
●
PLL
0
Relativ femårsöverlevnad (%)
●
HL−NS
●
MBCL
●
HCL
●
HL−LR
FL● III
LBCL
● ● FL II
FL
I
LPCL
●
MZL
●
●
HL−MC
●
●
PlCyt
● ospec
LNHL,
●
FL,
ospec
●
HL, ospec
●
● ●
MF
SLL
T−LGL
●
BL
●
DLBCL
ALCL
BCL, ●ospec
● ●
● UNS
Lymfom
HBCL
●
●
MCL
●
●
TCL,
ospec
HNHL
PCALCL
●
AILTCL
●
●
Övriga
40
50
60
70
Medianålder
Figur 4.9: Relativ fem˚
ars¨overlevnad plottad mot median˚
aldern per diagnos
33
¨
Kapitel 4. Overlevnad
¨
Overlevnad
efter sjukdomsgradering
Överlevnad
Observerad
Relativ
% (ej KLL)
80
IPI
60
0
1
2
3
4
5
40
20
1
2
3
4
5
6
1
2
3
4
5
6
År efter diagnos
¨
Figur 4.10: Overlevnad
efter IPI f¨
or alla i registret tom. 2010, observerad och relativ i Hakulinens
mening.
34
Överlevnad
Övriga
80
60
40
20
Relativ
Övriga
Observerad
80
60
40
20
Aggr. T
Follikulära
DLBCL
Relativ
DLBCL
Observerad
80
60
40
20
0
1
2
3
4
5
Relativ
Follikulära
Observerad
80
60
40
20
IPI
Relativ
Hodg. ej LP
Observerad
Hodg. ej LP
% (ej KLL)
80
60
40
20
Relativ
Aggr. T
Observerad
1
2
3
4
5
6
1
2
3
4
5
6
År efter diagnos
¨
Figur 4.11: Overlevnad
efter IPI och diagnosgrupp f¨or alla i registret till och med 2010, observerad
och relativ i Hakulinens mening.
35
¨
Kapitel 4. Overlevnad
Överlevnad
Övriga
80
60
40
20
Relativ
Övriga
Observerad
80
60
40
20
Aggr. T
Relativ
Follikulära
DLBCL
Relativ
DLBCL
Observerad
80
60
40
20
−
1
2
3
4
Relativ
Follikulära
Observerad
80
60
40
20
Stadium
Hodg. ej LP
Observerad
Hodg. ej LP
% (ej KLL)
80
60
40
20
Relativ
Aggr. T
Observerad
1
2
3
4
5
6
1
2
3
4
5
6
År efter diagnos
¨
Figur 4.12: Overlevnad
efter stadium och diagnosgrupp f¨or alla i registret till och med 2010, observerad och relativ i Hakulinens mening.
36
Överlevnad
Observerad
Relativ
80
FLIPI
60
%
0
1
2
3
4
5
40
20
1
2
3
4
5
6
1
2
3
4
5
6
År efter diagnos
¨
Figur 4.13: Overlevnad
efter FLIPI till och med 2010, observerad och relativ i Hakulinens mening,
endast patienter men follikul¨
art lymfom. FLIPI har endast samlats in sedan INCA startade, varf¨
or
materialet framf¨
or allt best˚
ar av patienter diagnostiserade 2007 och senare.
37