Transcript (Microsoft PowerPoint - Blodstatus 2014 Diagnostikforum. ppt

BLODSTATUS
och lite till…..
Yvonne Sköldin 2014-10-16
6-Nov-14
2
6-Nov-14
3
VARFÖR TAR VI ETT BLODSTATUS
6-Nov-14
4
6-Nov-14
5
6-Nov-14
6
Vilka analyser ingår?
•
•
•
•
•
•
•
•
Hb
Hematokrit - EVF
Vita
Trombocyter
Index: MCV, MCH, MCHC
Röda
RDW
PDW, MPV, PCT
6-Nov-14
7
Produktion av blodkroppar
• 175 miljarder röda/dag
• 70 miljarder granulocyter (neutrofila, eosinofila,
basofila)/dag
• 175 miljarder trombocyter/dag
• Möjlighet att öka produktion x10 vid behov
• Benmärgen utgör ca 4,5 % av kroppsvikten
6-Nov-14
8
Poeser
•
•
•
•
•
Alla blodceller utvecklas ur en stamcell.
Erytropoes
Myelopoes
Trombopoes
Lymfopoes
6-Nov-14
9
6-Nov-14
10
• Flicka 8 år till Akutmott, april-14
• LPK 41
• Hb 60
• TPK 18
6-Nov-14
11
•
•
•
•
•
•
Hantering av dessa resultat?
Kontroll?
Mikroskopräkning?
Analys på annat instrument?
Ringvärden?
Differentialräkning?
6-Nov-14
12
• Maj 2014
• LPK 13,9
• Hb 91
• TPK 223
6-Nov-14
13
ALL
• Flesta barn får preB ALL
• Riskindelning efter benmärgsundersökning för
att avgöra vilket kortisonpreparat som används
preB eller >100 vita
prednisolon
6-Nov-14
14
T eller >100 vita
dexametason
Behandling
• Dag 29 tas ny BM och ny riskindelning görs
• Behandlingssvar
• Genförändringar i leukemiceller
• Standard, intermediär eller högrisk behandling
• Behandling går ut på att eliminera nästan alla sjuka celler under
den första månaden och att resterande 2 år och 5 månader går ut
på att döda den sista sjuka cellen
• Ca 86 % av barnen som drabbas av ALL överlever
6-Nov-14
15
6-Nov-14
16
• Pojke 13 år till VC, april-14
• LPK 384
• Hb 81
• TPK 1112
• Hantering av dessa resultat, kontrolleras, diff ?
6-Nov-14
17
• LPK 4,8
• Hb 131
• TPK 158
• Behandlas med Glivec, tyrosinkinashämmare
• CML med BCR/ABL gen i Ph kromosomen
6-Nov-14
18
Leukemi
• Leukemi, eller blodcancer, är en gemensam
benämning på flera cancerliknande
blodsjukdomar i den blodbildande benmärgen
som innebär att de vita blodkropparna
förändrats och förökar sig okontrollerat i
benmärgen och blodet, samt tränger undan de
normala vita blodkropparna. Namnet leukemi
kommer från grekiskan och betyder vitt blod.
6-Nov-14
19
Leukemi
• Det finns två olika leukemier: myeloisk och
lymfatisk. En akut leukemi uppstår från omogna
celler och utvecklar sig under loppet av veckor,
medan en kronisk leukemi har ett långsamt
förlopp som kan fortskrida under flera år utan att
kräva behandling. En kronisk leukemi kan
däremot plötsligt efter flera år övergå till en
elakartad form som benämns blastkris som
kräver snabb behandling.
6-Nov-14
20
Leukemi
• Symtom: Skador på benmärgen resulterar i brist på
trombocyter, vilka deltar i bland annat sårläkning. Detta
gör att människor med leukemi kan få blåmärken och
svårläkta sår. Dessutom är anemi vanligt bland
leukemipatienter eftersom benmärgens produktion av
röda blodkroppar är störd, vilket kan leda till andfåddhet.
Brist på vita blodkroppar är även förekommande vilket
leder till infektionskänslighet. Ben- eller ledsmärtor kan
uppstå. Huvudvärk och kräkningar indikerar att cancer
spritt sig till centrala nervsystemet.
• Vid många leukemier är mjälte och lever förstorade.
Förstorade lymfkörtlar är det främsta kliniska tecknet för
leukemi.
6-Nov-14
21
• Man 20 år till VC, oktober-14
•
•
•
•
•
LPK 8,79
Hb 141
TPK 152
ASAT 1,94
ALAT 1,80
6-Nov-14
22
• Feber, trötthet, svettningar, svullna lymfkörtlar
• Inkubationstid 4-6 veckor
• Vaccin saknas
6-Nov-14
23
Hur hanteras dessa?
6-Nov-14
24
Mononukleos
• Epstein-Barr virus, infekterar B-lymfocyterna
• Sprids via direktkontakt, främst saliv
• Främst ungdomar 10-25 år, mindre barn får oftast inga
sjukdomssymtom
• Hos 80 % finns heterofila antikroppar( antikroppar
riktade mot erytrocyter hos andra arter), dessa kan
påvisas med Monospot (sensitivitet 70 %, kvarstår ca 1
månad)
6-Nov-14
25
6-Nov-14
26
6-Nov-14
27
APL
•
•
•
•
•
•
Anemi
Trötthet, svaghet
Svårt att andas
Feber
Låga trombocyter
Koagulationsrubbningar DIC
6-Nov-14
28
• Medianålder ca 55 år
• Omedelbar behandling med ATRA
trombocyttransfusioner och plasma
• Translokation 15 och 17 leder till ökat uttryck av
receptor för retinolsyra med risk för
koagulationspåverkan
• Behandlas med retinolsyra ATRA som kan få
cellerna att mogna ut
• Högriskpatient om LPK >10
6-Nov-14
29
6-Nov-14
30
6-Nov-14
31
Förändringar hos vita
• Benigna: infektioner, kroppsansträngning,
stress
• Maligna: leukemi, lymfom
6-Nov-14
32
Neutropeni <1,5 x 10(9)/L
• 0,5 -1,0 x 10(9)/L måttligt ökad
infektionsbenägenhet
• < 0,5 x 10(9)/L sepsis
• Defekt produktion tex. SLE, RA
• Ärftlig form
• Förvärvad tex. leukemier, cytostatika,
läkemedel, virusangrepp (HIV)
6-Nov-14
33
Neutrofili >7,5 x 10(9)/L
• AKUT: genom mobilisering av marginalpoolen,
vid kraftig ansträngning, svår smärta eller
stress.
• KRONISK: ökad produktion av neutrofila vid
inflammatoriska tillstånd, kronisk blodförlust.
Kan även vara bakteriella eller
svampinfektioner, även vissa virusinfektioner i
tidigt skede tex. mycoplasma och mononukleos.
6-Nov-14
34
Neutrofilen
• Cirkulerar i ca 10 timmar innan den
vandrar ut i vävnaden
• Fagocyt. Toxiska granula. Främsta
uppgiften är eliminera bakterier
• Stress och fysisk aktivitet ökar utsläppet
från reservpoolen
6-Nov-14
35
Lymfocyten
• T-lymfocyten ansvarar för cellförmedlande
immunologiska reaktioner (känner igen
främmande antigen).
• B-lymfocyten ansvarar för den humorala
antikroppsbundna immuniteten
(antikroppsproducerande).
6-Nov-14
36
Lymfocytos
•
•
•
•
•
Virusinfektioner tex. CMV
Mononukleos
Överkänslighetsreaktioner
Autoimmuna sjukdommar
KLL Lymfom
6-Nov-14
37
Lymfocytopeni
•
•
•
•
Tumörsjukdomar
Kortison
Cytostatika
HIV infektion
6-Nov-14
38
VAD KAN BLI FEL?
6-Nov-14
39
6-Nov-14
40
Vad kan bli fel?
•
•
•
•
•
•
•
Köldagglutininer / M-komponenter
Lipemi
Koagel
EDTA
Erytroblaster
Gammalt prov
Temperatur
6-Nov-14
41
6-Nov-14
42
Trombocyten
• Fragment från megakaryocyten.
• Cirkulerar 6-9 dagar i blodet.
• Varierar i storlek och form.
• Trombocytopeni <100
• Trombocytos >400
6-Nov-14
43
Trombocyten
• Trombocyters huvuduppgift är att hejda blödningar som
uppstått i kroppens blodkärl genom att täppa igen de
öppna sår som uppstått. Detta sker genom att
trombocyterna dras till såret via alarmsignaler för att väl
där klibba sig fast i varandra och i omgivande
vävnadsceller så att en trombocytplugg bildas vid sårets
öppning. Om detta inte hejdar blödningen aktiverar
trombocyterna blodets koagulering så att en
kompletterande koagel bildas som täpper igen såret.
6-Nov-14
44
Trombocyter
• Aggregat vid provtagning i EDTA rör. Kan
förekomma även vid citrat rör.
• Stora trombocyter, vid myeloproliferativa
sjd. och Bernard-Souliers syndrom.
• Satellitism,trombocyterna adhererar till
neutrofila granulocyter.
6-Nov-14
45
6-Nov-14
46
• Hantering av pseudotrombocytopeni?
6-Nov-14
47
Trombocytopeni
•
•
•
•
•
•
Utan blödning
EDTA aggregat?
Infektioner?
Läkemedel?
Alkohol?
Inflammatorisk sjd.?
6-Nov-14
Blödning
48
Orsaker
• Minskad produktion, kan bero av tex.
aplastisk anemi, leukemi, lymfom,
påverkan av läkemedel eller alkohol.
• Ökad perifer destruktion, tex. ITP
(trombocytopeni men för övrigt normal
perifer blodbild), sepsis, sekundärt (HIV,
malaria, transplantation, EBV),
autoimmunt (SLE).
6-Nov-14
49
• Patient, kvinna född 1924
• TPK 12/5: 5 x 10(9)/L
• TPK 16/5: 59 x 10(9)/L
• TPK 23/5: 149 x 10(9)/L
6-Nov-14
50
• Vad har vi för precision på våra
trombocytmätningar runt 10-20 x 10(9)/L?
6-Nov-14
51
Kronisk ITP
•
•
•
•
Drabbar vuxna, smygande sjukdom, 2-3 ggr vanligare hos kvinnor
Sällsynt med allvarliga blödningar
Primär: saknar utlösande faktor
Sekundär: oftast annan autoimmun sjukdom tex. SLE RA eller
maligna lymfo proliferativa sjukdomar, KLL, Lymfom.
• Infektion: HIV Hepatit
• Medicinutlöst: Heparin
• Symptomfria om TPK >50 x 10(9)/L annars: petekier, hematom i
huden, näsblödningar.
• Behandling: kortison, splenektomi (ej hos barn),
immunosuppression
6-Nov-14
52
Akut ITP
• Drabbar oftare barn.
• I de flesta fall föregås insjuknandet av
virus sjukdom.
• Tillfrisknar ofta spontant inom några
månader.
6-Nov-14
53
Lab
•
•
•
•
Blodbild: Hb, LPK, TPK, diff
Elektrolyt- och leverstatus
PK PAPT
Ev. antikroppsanalys, sensitivitet 50-65 %,
specificitet 80-90%
6-Nov-14
54
Behandling
•
TPK: >50 ingen behandling
30-50 ingen behandling om inte patienten har blödningar från hud och
slemhinna
<30 behandling
TPK: <20 samt slemhinneblödning, patienten läggs in
<10 patienten läggs in
Risk för spontan blödning
TPK. <5 livshotande
Vid allvarlig blödning samt TPK <50kan trombocyttransfusion ges, bör
höja TPK med minst 20
6-Nov-14
55
6-Nov-14
56
• Kvinna 23 år inkommer med feber, huvudvärk
med ljuskänslighet, värk och hudblödningar
• LD 29
• Hb 47
• TPK 5
• RET 258
6-Nov-14
57
6-Nov-14
58
TTP
• DAT- negativ hemolys, misstanke om TTP
• Konfirmeras efter konstaterad brist ADAMTS13. Kan vara förvärvad (autoantikroppar som
neutraliserar aktiviteten) vanligast eller ärftlig
(mutationer i genen)
• Tillstånd som karakteriseras av hemolytisk
anemi, trombocytopeni, njursvikt och
mickrovaskulära tromboser
6-Nov-14
59
HUS
• Påminner om TTP
• Vanligaste orsaken till akut njursvikt hos barn, allvarligare sjukdom
hos vuxna
• Vanligaste orsaken gastrointestinal infektion med E coli bakterier
(producerar giftiga ämnen som förstör röda blodkroppar), men även
andra sjukdomar och infektioner, läkemedel finns även ärftlig form
• Symtom: kräkningar och diarré, urinavgång minskar
• Lab visar hemolytisk anemi ( EPK och TPK minskar, LPK ökar) och
akut njursvikt
• Behandling: dialys, steroider, transfusioner av EPK och TPK
6-Nov-14
60
Erytrocyten
• Cirkulerar 120 dagar i blodet.
• Svarar för syretransporten och
transporterar indirekt tillbaka koldioxiden.
• Kan variera i storlek och form.
• Cirkulerar ca 45 mil.
• Bryts ned av makrofager i mjälte och lever
(360 miljarder celler varje dag)
6-Nov-14
61
6-Nov-14
62
VAD ÄR EN ANEMI?
6-Nov-14
63
VAD ÄR EN ANEMI?
• Hb sjunker <120 g/L kvinnor
• Hb sjunker <130 g/L män
enl. WHO
6-Nov-14
64
Vad är en anemi?
• Definition: Med anemi avses en sänkning av
blodets hemoglobinnivå till ett värde som är
signifikant lägre än patientens normala nivå.
Vad som är att anse som anemi är alltså
individuellt och hos två olika personer med
samma hemoglobinvärde kan den ena vara
anemisk medan den andra inte är det.
6-Nov-14
65
• Symtom: Anemi ger i många fall inga märkbara
symtom eftersom kroppen successivt vänjer sig
vid den lägre halten hemoglobin i blodet. Man
måste också skilja på symtom orsakade av
anemin och symtom som beror på den
bakomliggande orsaken till anemin.
• Symtomen är ofta diffusa, såsom:
• Allmän svaghet/trötthet
• Andfåddhet
• Yrsel
6-Nov-14
66
Erytrocytindex
• MCV storleksindex
• MCH färgindex
• MCHC mättnadsindex
6-Nov-14
67
MCV mätning
• Mäts direkt av cellräknare
Impedans (resistens)
Optisk
• Beräknas från EVF och EPK
MCV=EVF
EPK
6-Nov-14
68
Klassificering av anemier
• Mikrocytära MCV<80 fL
• Normocytära MCV 80-95 fL
• Marocytära MCV >95 fL
• Påverkan av andra faktorer
6-Nov-14
69
Mikrocytär anemi
MCV lågt,
Retic låga eller normala
MCV lågt,
Retic höga
Järnbrist?
Serumprover:
Ferritin.Järn.
CRP. F-HB
Thalassemi?
6-Nov-14
70
• Ferritin korrelerar till järnförrådens storlek ( påverkas av
inflammation)
• Löslig transferrinreceptor ökar.
• RetMCH återspeglar tillgången på järn de senaste
dygnen, låga värden tyder på absolut eller funktionell
järnbrist (järn finns men är inte tillgängligt för
hemoglobinbildning), genom tillförsel av järn bryts
blockeringen och hemoglobinbildning erhålls
6-Nov-14
71
Järnbrist
• När det blir tomt i järnförråden, börjar
microcytära erytrocyter produceras.
• Det tar några veckor innan det slår
igenom som ett sänkt MCV.
• Om benmärgen kan svara (ökat Retic) har
patienten ingen brist på järn eller andra
byggstenar, annan förklaring till lågt MCV
6-Nov-14
72
Järnbristanemi
6-Nov-14
73
•
Thalassa, hav på grekiska
•
Alfa thalassemi, främst hos personer från Sydostasien, Mellanöstern, Kina
och de av afrikanskt ursprung. Allvarligaste formen: dödfödd eller strax
efter födelse.
Beta thalassemi, ursprung Medelhavet och i mindre utsträckning från
övriga områden. Allvarligaste formen: normal vid födsel men utvecklar
allvarlig anemi första året.
I områden där Malaria tidigare förekommit är sjukdomen vanligare,
beroende på den kortare överlevnaden för den röda blodkroppen gav ett
visst skydd mot Malaria.
•
•
•
Behandling: täta regelbundna blodtransfusioner samt läkemedel för att
avlägsna järn från koppen. Benmärgstransplantation, speciellt barn.
•
Obehandlad major leder till hjärtsvikt och leverproblem
6-Nov-14
74
Thalassemi
• Mikrocytär, men ej järnbrist.
• Diagnos: HB elfores
• Ska inte järnbehandlas, depåjärn
finns eller tom. ökat.
Toxisk påverkan.
6-Nov-14
75
Thalassemi
• Minor Hb 90 g/L-normal
• Intermedia Hb 70-90 g/L
• Major Hb<70 g/L
• Fosterdiagnostik för anlagsbärare
6-Nov-14
76
Klinik
• Skelettförändringar,
bendeformeringar i ansiktet
• Tillväxthämning
• Andnöd
• Svullnad av lever, mjälte
• Sekundär hemokromatos
6-Nov-14
77
ß-Thalassemi
6-Nov-14
78
Makrocytär anemi
• MCV högt,
Retic låga eller normala
Megaloblastanemi?
Serumprover:
B12.Folat.
Metaboliter:MMA.HCY
6-Nov-14
79
MCV högt,
Retic högt
Hemolys?
Megaloblast
• Orsaken till macrocytosen är en
mognadshämning, förstadierna till de röda
blodkropparna växer för långt innan de
delar sig.
• Det kan bero på brist av vitaminB12
och/eller Folat. Men även en rubbning i
omsättning tex. Alkohol överkonsumtion.
6-Nov-14
80
Orsaker
• Orsak till B12/Folat nutrionell brist
(vegeterianer, åldringar).
• Malabsorption
• Läkemedel.
• B12 brist medfödd-IF brist.
• Parasiter.
• Folat ökat behov tex. graviditet.
6-Nov-14
81
Megaloblastisk anemi
6-Nov-14
82
Hemolytisk anemi
• Kan vara primär, medfödd defekt eller
sekundär till annan sjukdom tex.
Malignitet, mekanisk, toxisk eller
autoimmun sjukdom.
• Övriga prover: haptoglobin sjunker,
LD stiger, DAT positiv (autoimmun)
6-Nov-14
83
Hemolytisk anemi
6-Nov-14
84
Normocytär anemi
• MCV normalt,
Retic låga eller
normala
MCV normalt
Retic högt
Kombinerad brist
Sekundär anemi?
Hemolys?
Inflammatorisk sjd
MDS?
Malignitet. Akut infektion.
6-Nov-14
85
Love you mama!
Ha en bra dag på jobbet :)
6-Nov-14
86