Transcript Hematologi2 - Orofacial medicin

Hematologi
2013-11-08
Anna Kohlén
Marika Storskrubb
Hematologi –schematisk bild
hematopoes
Hematologi – utmognad B-lymfocyt
• Maligna blodsjukdomar:
-Leukemi beskrevs på mitten av 1800-talet
-Senaste 20-åren har kunskapen ökat pga nya
analysmetoder
-Etiologi: kemiska carcinogen (ex rökning,
cellgifter), joniserande strålning och genetisk
predisposition (mm)
-Felreglering av transkriptionsfaktorer som styr
hematopoes- fel i differientieringsprocess
• Klassificering – histopatologiskt baserad
• Immunfenotypning – för att säkerställa
linjeursprung (myeloisk, B- eller Tcellsderiverad lymfatisk leukemi)
• Cellräkning, morfologi, cytogenetik,
molekylärbiologiska metoder, osv
• Akut leukemi:
-myeloisk (AML)
-lymfatisk (ALL)
ALL =Akut Lymfatisk Leukemi
-Ca 100 fall/år i Sverige (vanligaste
tumörsjukdomen hos barn 25%)
-Symtom: trötthet, anemi, förstorade lymfkörtlar
/lever/mjälte, sjukdomskänsla, feber
-Avvikande blodstatus: -leukocytos/ anemi /
trombocytopeni (leukocyttal mkt lågt-mkt högt)
-Omogna celler kan påvisas i blod /benmärg
-Beh: varierar –högdos cellgifter, steroider mfl
Ibland stamcellstransplantation, strålbeh
-Prognos: god (bättre vid låg ålder)
AML= Akut Myeloisk Leukemi
• Drabbar alla åldrar, dock ovanlig hos små barn
• Ca 350 fall/år i Sverige
• Symtom: trötthet, blödningssymtom, infektioner
• Utredning:
-blodprov: anemi, trombocytopeni, högt eller lågt
leukocyttal
-benmärg: hypercellulär, >20% blaster, omogna
celler
• Beh: Initialt: oftast intensiv kombinationskemoterapi
Myeloiska maligniteter
• Polycytemia Vera (beh: tappa blod, ASA)
• Essentiell trombocytemi
• Primär myelofibros
• Myelodysplastiskt syndrom
• Kronisk Myeloisk Leukemi (KML)
-Philadelphiakromosomen
-ca 90 fall /år i Sverige, ovanlig i lägre åldrar
-diffusa/inga symtom
-förhöjt LPK, uttalad granulocytos
-hela granulopoesen representerad i i blodet
-Beh: Initialt ”Glivec” Imatinib tyrosinkinashämmare
Lymfoproliferativ sjukdom
• KLL (Kronisk Lymfatisk Leukemi, vanligast):
-4-500 fall /år i Sverige
-Tumöromvandlade B-celler vanligast
-Upptäcks ofta av en slump
-1/3 av alla KLL patienter behöver aldrig någon behandling
• Hårig cell-leukemi (ovanlig)
• Lågmaligna (t ex Waldenströms makroglobulinemi)
• Mantelcellslymfom (drabbar äldre)
• Hodgkins (ca 200 fall i Sverige/år)
• Diffust storcelligt B-cellslymfom
• Burkitt-lymfom
• T-cellslymfom och leukemi
Myelom
• Vanligaste hematologiska
tumörsjukdomen efter lymfom
• Ca 500-600 fall/ år i Sverige
• Drabbar ffa äldre individer
• Lymfatiska B-cellssystemet –malignt
omvandlad plasmacell infiltrerar benmärg
• Myelomceller producerar cytokiner som
urkalkar skelettet
• Beh bl a Talidomid, iv bisfosfonater
Graft Versus Host Disease - GVHD
• De flesta maligna blodsjukdomarna behandlas
initialt med högdos cytostatika med förhoppning
att sjukdomen går i remission dvs inga
avvikande blodceller hittas i uppföljande prov
• Ibland strålbeh
• Stamcellstransplantation allogen (från donator)
eller autolog (egna stamceller)
• Vid allogen stamcellstransplantation finns risk för
GVHD. Donatorns T-lymfocyter reagerar mot
mottagarens vävnad
• Lindrig GVHD är önskvärd, men en svår GVHD
är livshotande/ dödlig
Graft versus Hos Disease- GvHD
• Akut GvH / Kronisk GvH (>3 mån)
• Symtom på hud /slemhinna / tarm, lever
• Lindrig GvHD – erytem på fotsulor och
handflator
• Svår GvHD: nekroser på hela kroppen
• En lindring GvH är önskvärd men en svår
GvHD är livshotande/ dödlig
• Beh: högdos steroider
Graft versus Host Disease-GvHD
• GvHD i mun: orala lesioner, dysfunktion i
spottkörtlar, gapsvårighet pga skleros i
hud
Orala komplikationer
• Cytostatika skadar celler med snabb
celldelning – risk för oral mukosit
• Oral mukosit scoring 1-4
-symtomlindring
-profylax
• Candidos
• Virusinfektioner
• Risk för infektioner
Odontologisk behandling av
hematologi-patienter
• Infektionsrisk ffa vid grav neutropeni (<0,1x109)
• Infektionssanering ffa inför högdos cytostatikabeh/ allogen stamcellstransplantation
• ”Jätteradikal” beh ej nödvändigt, kroniska
apikala parodontiter, furk gr I-II kan lämnas (Obs
risk för akutiseringar retinerade 8:or på
stamcellstransplanterade! Källa: K GarmingLegert)
• Antibiotikaprofylax generellt ej nödvändig men
vid lokal infektion kan antibiotikabehandling
behövas
Referenslista
• ”Blodets sjukdomar” 2012 G Gahrton, G Juliusson
• ”Medicin” S Lindgren, A Engström-Laurent, K Karason, E
Tiensuu Janson
• ”Osteonecrosis of the Jaw in patients with Multiple
Myeloma Treated with Bisphosphonates: Definition and
Management of the Risk Related to Zoledronic Acid”
Cafro et al
• ”Oral involvement of chronic graft-versus-host disease in
hematopoietic stem cell transplant recipients” Noce CW
et al
• ”Stockholm Munvård Regionalt Vårdprogram
Onkologiskt Centrum 2007”
• Kloka kollegor
Tack för oss!!