Transcript Bløtvevssarkomer utkast histotek2013 endelig.pptm

25.03.13
Pattedyr er ”satt sammen av” kun fire
grunnleggende vevstyper
Bløtvevssarkomer
• 
• 
• 
• 
Årsmøte i Histoteknikerforeningen 2013
Ingvild Lobmaier, lege
Avd. for patologi, OUS
Bløtvev
• 
• 
• 
• 
epitelialt vev
muskelvev
bindevev
nervevev
• 
• 
• 
• 
• 
ordinært bindevev
fettvev
brusk
benvev
blod
Fettvev
Finnes overalt i kroppen
Støttevev rundt organer
Elastisk funksjon
Fascier, organkapsler
Ordinært fettvev
Muskulatur
Brunt fettvev
Glatt muskulatur
Heterogen gruppe
- mer enn 50 ulike grupper
Skjelettmuskulatur
Tverrstriping
Perifere kjerner
Bløtvevstumores og -sarkomer
•  Lipom
•  Benignt schwannom
•  Liposarkom
•  Malignt fibrøst histiocytom
•  Synovialt sarkom
Bensarkom
•  Osteosarkom
•  Ewings sarkom
•  Kondrosarkom
Hjertemuskulatur
1
25.03.13
Forekomst
WHOs klassifikasjon
BLØTVEV
•  Lipomatøse svulster
•  Fibroblastiske/myofibroblastiske svulster
•  Fibrohistiocytære svulster
•  Leiomyomatøse svulster
•  Skjelettmuskelsvulster
•  Perivaskulære svulster
•  Karsvulster
•  Brusk- og bensvulster i
bløtvev
•  Gruppe med usikker
differensiering
NY BOK I
2013
•  Sarkomer utgjør ca 1 % av alle maligne svulster
I Norge er det ca
•  160 bløtvevssarkomer/år
•  40 bensarkomer/år
•  De aller fleste av dem utredes og behandles ved
OUS
•  Også noe på Haukeland, St. Olavs og UNN
WHO 2002
Stråleindusert angiosarkom
Årsaker
•  Stort sett ukjent
•  Kan være stråleindusert
(etter behandling for annen kreft)
•  Kan være genetisk betinget
(f. eks von Recklinghausen)
Multiple hudtumores ved
von Recklinghausens sykdom
Er det et sarkom?
Overfladiske tumores
•  Klinikere bør vurdere
- størrelse
- beliggenhet
- symptomer
• 
• 
• 
• 
Kjennes lett når man tar på dem
Rett under huden
Ofte små
Sjelden symptomer
= Sjelden sarkom – godartet
bløtvevssvulst
2
25.03.13
Dype bløtvevssvulster
Unntak….
• 
• 
• 
• 
•  Det finnes også sarkomer i hud…..
I eller under muskulaturen
I bukhulen
Ofte relativt store
Sjelden symptomer, kan gi smerter
= mulig sarkom – henvises til
sarkomsenter for utredning og
behandling
Patologens rolle i utredningen
Ofte god prognose,
litt avhengis av
størrelse
Må fjernes i sin
helhet, ellers
kommer de tilbake
Dermatofibrosarkoma
protuberans
Tverrfaglig samarbeid
1.  Patologen skal vurdere vevsprøvene
- morfologisk – både makroskopisk og mikroskopisk
- immunfenotypisk
- genetisk
2.  Dette gjøres i kombinasjon med
- radiologiske opplysninger
- kliniske funn
Radiologi
Diskusjon med patologkolleger
3.  Den morfologiske diagnosen er grunnlag
for beslutning om behandling
Klinikere
Vurdering av operasjonspreparat
Histologisk svar
De hyppigste benigne
bløtvevssvulstene
• 
• 
• 
• 
• 
• 
• 
• 
• 
• 
• 
Histologisk diagnose
Malignitetsgrad/mitosetall
Størrelse på tumor
Påvist karinvasjon
Påvist nekrose
Vekstmønster
Lokalisasjon av tumor og hvilke strukturer som er
infiltrert
•  Reseksjonskanter
•  Immunhistokjemi og genetiske analyser
Lipom 30% – ofte ubehandlet
Fibrohistiocytære og fibrøse svulster 30%
Hemangiom 10%
Nerveskjedesvulster 5%
Av de benigne er
•  99% overfladiske
•  95% mindre enn 5 cm
3
25.03.13
Hemangiom
Lipom
Tumor i
underhud
Neurilemmom
•  Benign nerveskjedetumor (schwannom)
•  Utgått fra schwannske celler
•  Positiv for S-100
•  Smertefull, spesielt ved biopsitaking
•  Velavgrenset tumor
•  Lett å ”skrelle ut” fra nerven
De hyppigste maligne
bløtvevssvulstene
•  Leiomyosarkom
•  Pleomorft og spolcellet/sarkom uns
(MFH)
•  Liposarkom
•  ….. andre
Liposarkom
Cytogenetikk
Tumor på bakre
bukvegg
13 kg
normal karyotype
ringkromosom, sees bl.a i
liposarkomer
4
25.03.13
Angiosarkom
Pleomorft og spolcellet sarkom (MFH)
GIST – gastrointestinal stromal
tumor
Endoskopisk
utseende – kan
ikke skilles fra
leiomyomer….
Knutet, hvitlig
snittflate, typisk
for leiomyom
Fjernes med knappe render…
Tabell for beregning av risiko ved GIST – viktig for videre behandling
Risiko
kategori
Tumor
str. (cm)
Mitoseindex
(pr. 50 HPF)
Lokalisasjon
Svært lav
< 2,0
≤5
Alle
Lav
2,1-5
≤5
Alle
Intermedi
ær
2,1-5
<5
5,1-10
>5
6-10
≤5
Ventrikkel
Alle
Ventrikkel
Høy
Alle
> 10
Alle
>5
2,1-5
5,1-10
Alle
Alle
> 10
>5
>5
≤5
Ruptur*
Alle
Alle
Alle
Ikke ventrikkel
Ikke ventrikkel
Gråbeige snittflate med blødning, typisk
for GIST
Oppsummering
•  Ondartede svulster i bløtvevet er
sjelden!
•  Behandlingen avhenger av type
•  Patolog og histoteknikere viktige for
å stille riktig diagnose og gi riktig
behandling!
Joensuu
5