Transcript 2013 Abdominale sarkomer. Patologiseminar.pptx

14.04.13
ABDOMINALE OG
RETROPERITONEALE SARKOMER
Forekomst
Meget sjelden sykdom – promiller av all cancer
• Utgjør 25 - 30 % av alle bløtvevssarkomer
Toto Hølmebakk
Avdeling for gastro- og barnekirurgi
Sarkomgruppen - Oslo universitetssykehus
–
–
–
–
Retroperitoneale
Viscerale (abdominale)
Gynekologiske (uterine)
Bukvegg
• 100 – 150 tilfeller pr. år i Norge
• 80 henvist Sarkomgruppen i 2012
PATOLOGISEMINAR, MARS 2013 PATOLOGISEMINAR, MARS 2013 Retroperitoneale sarkomer
Abdominale (viscerale) sarkomer • Liposarkomer (fettvev)
• Leiomyosarkomer (glatt muskulatur)
• En rekke andre rariteter
• Gastrointestinal stromal tumor (GIST)
• Leiomyosarkom (tarm-/ventrikkelvegg)
PATOLOGISEMINAR, MARS 2013 PATOLOGISEMINAR, MARS 2013 Gynekologiske (uterine) sarkomer Sarkomer i bukveggen Utgjør ca. 5 % av all gynekologisk cancer
• Leiomyosarkom
• Endometrie stromasarkom
PATOLOGISEMINAR, MARS 2013 • Liposarkom
• Synovialt sarkom
• Dermatofibrosarcoma protuberans
PATOLOGISEMINAR, MARS 2013 1
14.04.13
Retroperitonealt liposarkom
Biologi
• Utgår fra celler av mesenkymal opprinnelse
• Vokser ekspansivt, ikke infiltrerende
– Kan anta groteske størrelser
– Gir lite, og sent, symptomer
– Symptomer skyldes kompresjon, ikke infiltrasjon (smerter)
• Metastaserer sjelden til lymfeknuter
– Viktig ved billeddiagnostikk
– Konsekvenser for kirurgisk behandling
•
•
•
•
•
•
PATOLOGISEMINAR, MARS 2013 PATOLOGISEMINAR, MARS 2013 Symptomer
Biopsi
Ingen – tilfeldig funn på CT
Palpabel tumor
Økt bukomfang
Diffust abdominalt ubehag
Obstipasjon/redusert matlyst
Gastrointestinal blødning (ved GIST)
• Vi ønsker pasientene henvist urørt
• Biopsi indisert ved
• Redusert allmenntilstand og vekttap er sene symptomer
– Mistanke om tilstander som skal ha onkologisk primærbehandling
• Lymfom
• Germinalcelletumor
• Rabdomyosarkom
–
–
–
–
Tilstander som skal ha neoadjuvant behandling
Inoperable tilstander
Mistanke om metastase fra annen primærcancer
Radiologisk ikke sikker malign diagnose
• Der dette får konsekvenser for behandlingen
PATOLOGISEMINAR, MARS 2013 Behandling
• Kirurgisk eksisjon med frie marginer
– Om nødvendig en bloc med tilstøtende organer
•
•
•
•
•
PATOLOGISEMINAR, MARS 2013 The single most important determinant for the outcome of paDents with retroperitoneal sarcomas is Complete resecDon with microscopic tumor-­‐free margins Nyre
Colon
Milt
Pancreas
Ventrikkel
– Begrensende anatomiske faktorer
• Store kar på bakre bukvegg
• Sentrale mesenterialkar (tynntarm)
Lewis JJ, et al, Ann Surg 1998
PATOLOGISEMINAR, MARS 2013 PATOLOGISEMINAR, MARS 2013 2
14.04.13
The single most important determinant for the outcome of paDents with retroperitoneal sarcomas is Operativ behandling av retroperitoneale bløtvevssarkomer
Complete resecDon with microscopic tumor-­‐free margins Rates of complete resection for primary disease and after the first, second and third recurrences
From Lewis JJ et al, Ann Surg 1998: Retroperitoneal soft tissue sarcoma: analysis of 500
patients
185/231
80
5 år
70 %
70
35/61
60
10 år
< 50 %
50
% 40
8/24
30
20
1/7
10
0
Lewis JJ, et al, Ann Surg 1998
primary
1st recurrence
2nd recurrence
3rd recurrence
PATOLOGISEMINAR, MARS 2013 PATOLOGISEMINAR, MARS 2013 Onkologisk behandling
Gastrointestinal stromal tumor (GIST) •
•
•
•
•
• Sjelden aktuelt i primærbehandlingen
• Lite kjemosensitive tumores
• Lite radiosensitive tumores
– Abdominale stråleskader
– Preoperativ radioterapi utprøves i randomisert studie
Mesenkymal tumor utgående fra Cajal-cellene
Entiteten definert på slutten av 1990-tallet
Utgjør < 1 % av alle gastrointestinale tumores
Utgjør 5 % av alle sarkomer
Årlig insidens 10-15 pr. million
PATOLOGISEMINAR, MARS 2013 PATOLOGISEMINAR, MARS 2013 GIST-pasienter henvist Sarkomgruppen-OUS 2 pasienter med GIST i ventrikkel 80 70 60 50 Henvist operert 40 Henvist uoperert 30 20 10 0 2000-­‐2001 2002-­‐2003 2004-­‐2005 2006-­‐2007 2008-­‐2009 PATOLOGISEMINAR, MARS 2013 PATOLOGISEMINAR, MARS 2013 3
14.04.13
GIST i tynntarm
Risikoklassifisering GIST i rectum Meget lav – lav – intermediær – høy
• Fletcher 2002: Antall mitoser, tumorstørrelse
• Miettinen/Lasota 2006: Mitoser, størrelse, lokalisasjon
• Joensuu 2008: Mitoser, størrelse, lokalisasjon, ruptur
PATOLOGISEMINAR, MARS 2013 PATOLOGISEMINAR, MARS 2013 Lokalisasjon
Risikoklassifisering
171 opererte pasienter i Sarkomgruppens database 171 opererte pasienter i Sarkomgruppens database Andre 6 %
•
•
•
•
Ventrikkel
Tynntarm/duodenum
Rectum
Andre
102
47
11
11
Rectum
6%
Tynntarm 27 % Ventrikkel 60 %
•
•
•
•
Meget lav
Lav
Intermediær
Høy
14
35
34
53
• Manglende data
35
Høy 31 % PATOLOGISEMINAR, MARS 2013 GIST – onkologisk behandling
• Tyrosin kinasehemmer meget effektiv
Meget lav
8%
Manglende data
20 %
Lav 20 %
Intermediær 20 % PATOLOGISEMINAR, MARS 2013 Overlevelse
171 opererte pasienter i Sarkomgruppens database 2000-2009 Residivfri overlevelse
Absolutt overlevelse
– Ved metastatisk sykdom
– Adjuvant (postoperativt) ved høy risiko for residiv
– Neoadjuvant (preoperativt) ved primært inoperable tumores
77 % etter 5 år
72 % etter 10 år
PATOLOGISEMINAR, MARS 2013 82 % etter 5 år
65 % etter 10 år
PATOLOGISEMINAR, MARS 2013 4