Transcript 27 år. Samboer. Ingen barn. Industriarbeider. Tiltagende slapp

Kasus 14
Malign histiocytose
Sykehistorie: 27 år. Samboer. Ingen barn. Industriarbeider. Tiltagende slapp,
tørrhoste, men røyker. Nattesvette og svimmelhet. Innlagt juni 03 grunnet
pancytopeni med Hb 5.1, hvite 2.6 og trombocytter 28. LD 179, CRP 54,
subfebril. CT viste stor mediastinaltumor, mistenkt lymfom, men biopsi viste
mulig karsinom. Ny biopsi viste utelukkende nekrotisk vev. Benmargsbiopsi ga
uspesifikt bilde. Metastaser til lunge, lever, milt. Mistanke om
germinalcelletumor. Ingen overbevisende patologi på frysesnitt fra testikkel,
likevel orkiektomi venstre side.
Lab.verdier: AFP 170, HCG 26.
Makro: Liten testikkel uten sikre sykelige forandringer. Noe blødning i
parenchymet, mistenkt sekvele etter frysesnittuttak.
Mikro: Det sees en intertubulær prosess av dels spolformede og vanskelig
avgrensbare celler med eosinofilt cytoplasma og store og middels store
uregelmessige og dels avlange kjerner. Mange tumorceller inneholder brunt
pigment i cytoplasma som tegn på erythrofagocytose (Perls positivt).
Immunhistokjemi: CD 45+, 14+, 68+, 4+, 30+ (svak), lysosym + (svak). Mac
387-, likeledes CD1A-, 21-, 23-, 35-. PLAAP positiv i et par cellegrupper i én
tubulus. AFP-.
Oppfølging: Senere benmargsbiopsier viste infiltrasjon av malign histiocytose
med hemofagocytose, av samme type som i testikkel. Immunprofil i testis og
benmarg skilte seg fra tumor i mediastinum, som var kraftig positiv for
AE1/AE3. Cytostatikabehandling ble gitt mot ekstragonadal germinalcelletumor
med god effekt på tumormarkører, men med liten effekt på benmargsfunksjon
og histiocytosen. Stort transfusjonsbehov og tiltagende problemer med væske i
pericard, pleura og abdomen. Mors i november 03.
Kommentar: Det foreligger to tilstander: en malign histiocytose med affeksjon
av testikkel og benmarg, og en tumor i mediastinum, sannsynlig en
ekstragonadal germinalcelletumor. Denne siste tumor var AE1/AE3+,
vimentin+, CD30-, CD45-, PU.1-, CD68-.
Ikke-lymfocyttære leukemier har vært rapportert som sekundære maligne
komponenter ved mediastinale germinalcellesvulster.13 Det er mulig at dette er
en slik sekundær utvikling. Vi har ikke funnet rapportert at slik sekundær malign
tumor fra ekstragonadal lokalisasjon har debutert i testikkelen, som muligens er
tilfelle her.
13
Motzer RJ et al. Teratoma with malignant transformation: diverse malignant histologies arising in men with
germ cell tumors. J Urol 159, 133-138, 1998.
53