Transcript 67 Embryonalt rhabdomyosarkom, paratestikulært

Kasus 42
Embryonalt rhabdomyosarkom, paratestikulært
Mikroskopisk ses en tumor som er klart atskilt fra testis, og som består av
vekslende myksoide og celletette områder. Cellene er spolformige eller
stjerneformige med sparsomt cytoplasma og en god del mitoser. ’Strap cells’
eller tverrstripning ses ikke lysmikroskopisk. PAS viser rikelig positivt materiale
i cytoplasma som forsvinner ved diastasebehandling og representerer glykogen.
Immunhistokjemisk er tumorcellene delvis positive for desmin, negative for
myoglobin og rikelig positive for myogenin. Elektronmikroskopisk ses bunter av
myofibriller med litt vagt antydete Z-bånd.
Diagnose: Embryonalt rhabdomyosarkom, paratestikulært.
Diagnosen støttes av cytogenetiske funn. Embryonalt rhabdomyosarkom har
ingen patognomoniske cytogenetiske forandringer.
Pasienten ble behandlet med radikal orkiektomi og cellegift og er frisk uten tegn
til residiv eller metastaser ved siste kontroll 5 år etter diagnose.
Paratestikulært rhabdomyosarkom er den nest hyppigste (17%) maligne
intraskrotale tumor hos barn etter plommesekktumor, og representerer omkring
20% av alle rhabdomyosarkomer iflg AFIP. Gjennomsnittsalder (mean) ved
diagnose er 6,6 år. De fleste rhabdomyosarkomer i denne lokalisasjonen er av
embryonal subtype, bare 6% angis å være alveolære.
For pasienter som presenterer seg i stadium I er prognosen god, med rapportert
5-års overlevelse på 92% og ’event-free survival’ på 82% (Stewart et al).
Referanser:
Quesada EM et al.: Paratesticular rhabdomyosarcoma in children. J Urol. 1986; 136: 303-4.
Weiss SW and Goldblum JR: Enzinger and Weiss’s Soft Tissue Tumors, 4th ed., St.Louis, Mosby 2001
Stewart RJ et al.: Treatment of children with nonmetastatic paratesticular rhabdomyosarcoma: results of the
Malignant Mesenchymal Tumors studies (MMT 84 and MMT 89) of the International Society of Pediatric
Oncology. J. Clin Oncol 2003; 21: 793-8.
67