Transcript Julenøtt 6 fasit

Julenøtt nr 6
Ada Thune
Ass. lege
Sykehuset i Vestfold - Tønsberg
Sykehistorie
En 53 år gammel kvinne.
Normale fødsler i 1977 og 1979.
Conisert pga grov dysplasi i cervix i 1989.
Menometrorragier fra 2003; påvist simpel
hyperplasi i mars 2003 og fokal kompleks
hyperplasi i juni 2003.
I mars 2005 fant man en morken, illeluktende tumor,
antatt utgående fra cervix uteri. Snitt fra utskrap fra
kavitet, og fra tumor i cervix.
Histologi
 Overveiende nekrotisk materiale med noen
bevarte tumorområder som ofte fremstår som
bremmer omkring nekrotiske områder.
 Det sees tumorvev omkring flere kar.
 Pleomorfe celler, med uttalt kjerneatypi, store
nukleoler, og relativt rikelig lyst cytoplasma.
 Flerkjernede celler, med eosinofilt cytoplasma og
mørke kjerner.
Immunhistokjemi
Negativitet for CEA, TAG-72, CK 5/6,
HMB-45, hPL, actin, CD31, CD45 og
Faktor VIII.
Positivitet for :
Immunhistokjemi
 CK AE1
Immun forts.
 hCG
Immun forts.
 Vimentin
Diagnose
Choriocarcinom (i biopsier fra
kavitet og tumor i cervix).
 Diagnostisert ved DNR.
Videre forløp:
Tiltagende tungpusten og det ble påvist
multiple, nodulære fortetninger i begge
lunger.
En metastase suspekt lesjon i lever.
Serum- HCG var på over 340.000.
Billeddiagnostikk
Videre forløp
Hun døde i et bilde av multiorgansvikt og
sepsis.
Obduksjon:
Choriocarcinom i uterus (diam 7 cm) med
utbredte metastaser til begge lunger og til
lever.
I tillegg lungefunn forenelig med DAD
(ARDS).
WHO definisjon
Et malignt neoplasme oppbygget av store flak
av bifasiske, markert atypiske trofoblaster uten
choriontotter.
Histologi
 Syncytiotrofoblaster vokser ofte rundt grupper av
cytotrofoblaster og intermediære trofoblaster.
 Mye blødning og nekrose er vanlig.
 Ofte nekrotisk senter med levende tumorvev
rundt.
 Tumor lager lite ”eget” stroma eller ”egne” kar.
Viabelt tumorvev finnes derfor oftest rundt
eksisterende kar og det er ofte karinvasjon.
Immunhistokjemi
 Alle trofoblaster er positive for
Pancytokeratiner (CKAE1/AE3).
Syncytiotrofoblaster er positive for hCG, og
i mindre grad for hPL.
Intermediære trofoblaster har motsatt
mønster.
Klinikk
 50% av choriocarcinomene oppstår etter komplett
mola (1-2% av komplett mola utvikler seg til c.c.).
 25% oppstår etter abort.
 22,5% etter normalt svangerskap.
 2,5% etter ektopisk svangerskap.
Klinikk forts.
 Metastasering: oftest hematogent, til lunger,
hjerne, lever, GI, (vagina og bekken).
 Histologisk gradering til liten nytte. Staging:
anamnese, klinisk us, lab, radiologi.
 HCG nivå reflekterer sykdommen.
 Dødsårsaker: vanligst blødning fra metatsaser i
hjerne, lunger og GI, og lungesvikt.
Negative prognostiske faktorer
 > 39 år
 Utgangspunkt i fullgått svangerskap
 Forutgående konsepsjon >12 mnd siden
 hCG > 100 000 IU/liter,
 Tumor > 5 cm,
 Spredning til hjerne eller lever, > 8 metastaser,
 2 eller flere kjemoterapibehandlinger uten effekt
Differensialdiagnoser
Tidlig svangerskap med previlløst
trofoblastvev.
Persisterende blæremola.
Placental site trofoblast tumor
Epiteloid trofoblast tumor
Udifferensiert carcinom.
Placental site trofoblast tumor
 Monofasisk, intermediære
trofoblaster. (men kan finnes noen
flerkjernede)
 hPL pos, hCG flekkvis
pos, og lavere serumnivå.
 Mindre blødning
 Vokser mer inn mellom
cellene i myometriet
Epiteloid trofoblasttumor
 Intermediære, choriontype epiteloide
trofoblaster.
 Reder og solide masser
 Diffust pos. for
cytokeratiner, fokalt
positiv for hPL og hCG
 Malign, metastaserende
tumor.
Udifferensiert carcinom
Choriocarcinom kan likne andre carcinomer
f. eks plateepitelcarcinom i noen områder.
Andre carcinomer kan produsere og
uttrykke hCG, men sjelden i så stor grad.
Diagnoseforslag
Noe å lære:
 Choriocarcinom kan forekomme hos
postmenopausale kvinner
 Det kan gå lang tid fra siste
svangerskap/abort/mola.
 Bifasisk mønster, blødning og uttalt nekrose
leder tankene til choriocarcinom.
 Immunpanel ved udifferensiert carcinom bør
inneholde hCG.
 Lokalisasjonen kan være en annen enn man
først tror.
Referanser
1)
2)
3)
4)
5)
6)
Robert J. Kurmann: Blaustein`s Pathology og the female Genital
Tract, fifth edition, 2002.
Rosai and Ackerman`s Surgical Pathology, nineth edition, 2004.
WHO Tumours of Breast and Female Genital Organs 2003.
AFIP Tumors og the Uterine Corpus and Getsational Trophoblastic
Disease 1992.
Mazur MT. Fatal Gestational Choriocarcinoma: Clinicopathologic
Study of Patients Treated at a Trophoblastic Disease Center. Cancer
1982; 50:1833-1946.
Dougherty CM. Choriocarcinoma with metastasisin a
postmenopausal woman. Am. J. Obstet. Gynecol. 1978; november
15: 700-701.