Transcript item 261 – maladie de parkinson

ITEM 261 : MALADIE DE PARKINSON
ETIOLOGIES DES SYNDROMES PARKISONIENS
Sd parkinsonien
Maladie de Parkinson
Clinique
- Argument de fréquence
- Tremblement de repos inaugural
- Unilatéral ou asymétrique
- Absence de prise de NRL
- Bonne DOPA-sensibilité initiale
- Absence de drapeaux-rouges
Neuroleptiques
- Sd parkinsonien bilatéral symétrique
- Progressif
/!\ Peut persister à l’arrêt du TTT
Vasculaire
- Terrain : FDRCV
- Démence cortico-sous-corticale évoluant en marche
d’escalier
- Syndrome pseudo-bulbaire
- Signes neurologiques : Syndrome pyramidal
- Troubles du comportement
Intoxication au CO
- Contexte : Chauffage vétuste – Hiver – Caractère
collectif
- Troubles de vigilance
- Sd pyramidal
Maladie de Wilson
/!\ Y penser dvt Hépatopathie + Anémie hémolytique
et démence < 50 ans
- Terrain : Sujet jeune ++ (< 40 ans)
ATCD familiaux (génétique – AR)
- ψ : Tb du comportement – Manie – Dépression
- Neuro : Hypertonie – Dysarthrie – Choré-athétose –
Hypersialorrhée – Démence – Sd cérébelleux Dystonie
- Rénal : Hyperamino-acidurie/uricosurie/calciurie –
Glycosurie – Acidose tubulaire proximale
- Os : ostéoporose
- Hémato : Hémolyse +/- anémie hémolytique
- Oculaire : Anneau de Kayser-Fleisher
- Hépato : Cirrhose
Paralysie supra- Syndrome démentiel (frontal)
nucléaire progressive
- Syndrome frontal
= PSP
- Ophtalmoplégie supra-nucléaire : Paralysie de la
verticalité
- Dysphagie
- Syndrome pseudo-bulbaire
- Chutes fréquentes précoces
Démence à corps de
- Démence sous-corticale
Lewy
- Fluctuations des troubles
- Syndrome parkinsonien [co-existant d’emblée - ≠
démence parkinsonienne]
- Hallucinations visuelles
- Trouble du comportement en sommeil paradoxal par
non résolution du tonus µ
- Hypersensibilité aux NRL (CI ++)
- Chutes précoces
Atrophie
Atrophie olivo- - Sd cérébelleux
multi
ponto- Akinésie - Hypertonie
Systématisée cérébelleuse
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Paraclinique/TTT
Aucun
DAT Scan si doute
TTT par anticholinergiques si
TTT indispensable
IRMc :
Leuco-araïose
Lacunes des NGC
HbCO > 10%
- Bio :
Cuivre total sérique ↓ Cuivre libre sérique ↑ Cuprurie ↑ Céruléoplasminémie ↓
- IRMc : Hypersignaux T2
des NGC
- TTT :
D-pénicillamine à vie
Conseil génétique
IRMc : Atrophie du
mésencéphale –
Elargissement du V3
- DAT-SCAN :
Dégénérescence des voies
dopaminergiques
- Polysomnographie
IRMc : Atrophie bulbaire,
pontique et cérébelleuse
(AMS)
Sd de ShyDrager
Dégénérescence
strionigique
Dysautonomie – Sd cérébelleux
Sd parkinsonien sévère
Pas de sensibilité à la LDOPA
Dg anapath : Lésions du
locus niger + Dégénérescence
du striatum
CLINIQUE DU SYNDROME PARKINSONIEN
Diagnostic positif
= Tétrade
parkinsonienne
Tremblement
Hypertonie
extrapyramidale
Akinésie
Tb de la marche
Signes associés
Troubles
végétatifs
Trouble ψ
Trouble neuro
Diagnostic étiologique
Terrain
- Souvent inaugural
- De repos
- Basse fréquence – Amplitude faible
- Unilatéral ou bilatéral asymétrique
- Touche : Main – Langue – Mâchoire
- Epargne : la tête (≠ tremblements essentiels)
- ↑ par stress/fatigue/effort intellectuel
- ↓ par mouvement - sommeil
- Plastique en tuyau de plomb
- Cède par à-coups en roue dentée
- Prédomine sur les fléchisseurs aux MS
- ↑ par fatigue – calcul mental
- ↑ manœuvre de Froment
 Faire des mouvements de rotation avec le MS controlatéral
- Inhibition du mouvement volontaire et automatique
- Signe négatif : Force musculaire normale
- Hypomimie – Rareté du clignement
- Hypophonie – Dysprosodie [voix monotone]
- Micrographie
- Pas de déplacement de la tête dans l’exploration du CV
- Blocage au démarrage
- Difficulté aux mouvements alternatifs (battre la mesure)
- +/- Kinésie paradoxale
Palilalie (blocage itératif sur une syllabe)
Besoin incessant de bouger/impossibilité d’être immobile
- Diminution du ballant des bras lors de la marche
- Antéflexion du tronc
- Marche à petits pas
- Abasie trépidente = Piétinement
- Freezing
- Enrayage cinétique : Blocage du mouvement
- Festination : accélération
- Difficultés au franchissement des obstacles/au ½ tour
- Get up and go test pathologique (> 20 secondes)
- Hypersialorrhée
- Hypersudation
- Troubles vésico-sphinctériens
- Hypersécrétion sébacée
Syndrome dépressif
- Sensibilité subjective : Douleurs – Paresthésies
- Réflexe naso-palpébral exagéré et inépuisable
- ROT souvent vifs mais pas de Babinski
- Dystonie aux mains et aux pieds
ATCD personnels et familiaux
- Maladie de Parkinson
- FDRCV
TTT :
- Neuroleptiques ++
- Neuroleptiques cachés : Anti-émétiques – AntiH1 –
Antivertigineux…
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Anamnèse
Signes d’alerte
= Drapeau rouge
- Date de début/Ancienneté – Mode de début – Evolution
- Signes associés
- Age jeune
- Sd pyramidal
- Sd cérébelleux
- Sd pseudo-bulbaire
- Sd dysautonomique (hTA orthostatique)
- Déficit sensitivomoteur
- Troubles oculomoteurs
- Démence précoce
- Chutes fréquentes précoces
= CI à la L-DOPA
- ATCD psychotiques – Démence avancée
- Prise de Neuroleptiques
- IDM récent – I. cardiaque décompensée – TdR  ECG
- Mélanome malin
- Ophtalmo : GAFA
- Poussée d’UGD  TTT d’UGD avant l’instauration de la L-DOPA
- Autres TTT : Risque d’Interactions médicamenteuses
Neuroleptiques classiques et cachés
Vitamine B6 haute dose
AntiHTA centraux
Pansements gastriques
IMAO (CI +++)
Anesthésiques : ↕ 24h avant [risque = TdR ventriculaire]
[- Grossesse/Allaitement]
Tremblement
- D’attitude = Tremblements essentiels
DD
- D’intention = Sd cérébelleux
Hypertonie
- Spastique = Sd pyramidal
- Catatonie
Akinésie
Sd dépressif
Tb de la marche
Marche normal su sujet âgé – Sd cérébelleux
Ataxie proprioceptive
Sd vestibulaire – Sd pyramidal
NB: Syndrome parkinsonien = Akinésie + Autre signe de la tétrade
Mnémotechnique : Triade parkinsonienne = RAT : Rigidité – Akinésie – Tremblements
Bilan-préthérapeutique
PARACLINIQUE
Maladie de Parkison typique
Doute diagnostique
- Drapeaux rouge
- FDRCV
Sujet jeune
Aucun
DAT-Scan
IRMc
Bilan du cuivre : Cuprémie – Cuprurie - Céruléoplasminémie
EVOLUTION DE LA MALADIE DE PARKINSON
3 phases
Lune de miel
Complications
motrices
A la mise sous traitement : Bonne DOPA-sensibilité initiale
 Contrôle de la maladie
↓ DOPA sensibilité en 3-6 mois
- Fluctuations motrices
Akinésie de fin de dose (= épuisement des réserves dopaminergiques)
Phénomène on/off
- Dyskinésie
Milieu de dose : Mouvements choréo-athétosiques = Surdosage
Début/Fin de dose : Mouvements dystoniques = Sous-dosage
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Détérioration
- Progressif
- Signes axiaux : Instabilité posturale avec chute
- Signes cognitifs : Démence parkinsonienne (sous-corticale)
- Troubles vésico-sphinctériens
PRISE EN CHARGE
Généralités
Education
TTT
médicamenteux
initial
TTT
médicamenteux
si C° motrices
TTT chirurgical
Rééducation
PEC gériatrique
Social
Surveillance
- Prise en charge précoce – Personnalisée – Globale – Pluridisciplinaire
- Consultation d’annonce diagnostique
- Soutien psychologique
- CI aux Neuroleptiques
- 1ère intention
Agonistes dopaminergiques chez le < 60 ans – LDOPA chez le > 60 ans
- Anticholinergique : Si tremblements prédominants
Dyskinésie de fin de dose
- Galénique LP
- ↑ et fractionner les doses
- Associer LDOPA/Agonistes dopaminergiques
- Associer un inhibiteur de la dégradation de la L-DOPA : Entacapone – Sélégiline
Dyskinésie de milieu de dose
- ↓ et fractionner les doses de L-DOPA
- Amantadine
Effet on/off avec périodes off sévère : Apomorphine autoinjectable SC
Echec : Pompe à apomorphine [Dopa-thérapie continue]
- Si échec des TTT médicamenteux
- Sujet jeune < 70 ans
- Gêne fonctionnelle majeure ++
- Bonne DOPA-sensibilité – Pas de troubles cognitifs
Stimulation cérébrale profonde du noyau sub-thalamique
- Kinésithérapie
- Orthophonie
- Prévenir le risque de chute ++
- Prise en charge nutritionnelle
- TTT d’un déficit sensoriel
- Soutien psychologique
- Prise en charge des FdR de chute
- Prise en charge financière : ALD 100% - APA
- Aides-humaines : Aide-ménagère – Aide-soignant – IDE
- Aides matérielles : Aménagement du domicile par ergothérapeute
- Au stade de démence : Sauvegarde de justice puis mise sous tutelle/curatelle
- Observance
- Efficacité : Echelle UPDRS
- Tolérance : hTA orthostatique – Tb digestifs – Tb psychiques
- Evolution : Complications motrices – Signes axiaux – Tb cognitifs – Tb sphinctériens
MEDICAMENTS DE LA MALADIE DE PARKINSON
LDOPA
MODOPAR
Indications
CI
Maladie de Parkinson chez le > 60 ans
- ATCD psychotiques – Démence avancée
- Prise de Neuroleptiques
- IDM récent – I. cardiaque décompensée – TdR
- Mélanome malin
- Ophtalmo : GAFA
- Poussée d’UGD
- IMAO
[- Grossesse/Allaitement]
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EI
- Psychose dopaminergique
- hTA orthostatique
- Tb digestifs
- Interactions médicamenteuses
Neuroleptiques classiques et cachés
Vitamine B6 haute dose
AntiHTA centraux
Pansements gastriques
IMAO
Anesthésiques : ↕ 24h avant [risque = TdR ventriculaire]
- Vomissements
- hTA ortosthatique
Bilan pré- ECG - NFS
thérapeutique
+/- FOGD si suspicion d’UGD
Modalités
- Prise 30 minutes avant les repas
- Début à faible posologie - ↑ progressive jusqu’à dose minimale
efficace
- Prévention des EI :
Anti-émétiques – Lever progressif, bonne hydratation +/- Bas de
contention +/- Gutron
Indication
Maladie de Parkinson chez le < 60 ans
Agonistes
dopaminergiques
CI
- IDM
(Ropinirole)
- Raynaud
- Psychose/démence
EI
Psychose dopaminergique
Si tremblement prédominant – Si TTT NRL indispensable
Anticholinergiques Indications
CI
- Sujet âgé > 70 ans
- Détérioration intellectuelle
- GAFA
- TdR
- Adénome prostatique/RAU
EI
- Sd confusionnel
- GAFA
- RAU
Indication
Dyskinésie de fin de dose
Entacapone
(Inhibiteur de la catéchol-O-méthyltransférase)
CI
IHC – Phéochromocytome
EI
- Tb digestifs
- hTA orthostatique
- Dyskinésie – Confusion/Hallucinations
Indications
Dyskinésie de fin de dose
Sélégiline
(Inhibiteur de MAO B)
EI
Insomnie – Confusion – Hallucination
Indication
Dyskinésie de milieu de dose
Amantadine
EI
OMI +/- Livedo reticularis – Insomnie (++) – Tb psychiques
Indication
- Périodes off sévères
Apomorphine
- Echec des TTT médicamenteux (Pompe continue)
(Agoniste D2)
Mnémotechnique : CI à la L-DOPA = MODOPAR
Mélanome – Ophtalmo (GAFA) – Dig (UGD évolutif) – Obstétricaux (grossesse/allaitement) – Psy (Psychose –
Démence avancée) – Associations médicamenteuses – Rythme (TdR – IDM – IC)
PSYCHOSE DOPAMINERGIQUE
/!\ Diagnostic d’élimination
Clinique
- Terrain : Prise d’agonistes dopaminergiques
- Tb du comportement/Agitation
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Paraclinique
TTT
- Sd confusionnel
- Délire
Diagnostic d’élimination = Eliminer une organicité
- NFSpq – VS, CRP
- Iono créat urée – Calcémie – Glycémie
- IRMc/TDMc à défaut
- PL + HC si hyperthermie
- Hospitalisation systématique
- Arrêt des TTT : Anticholinergiques – Agonistes dopaminergiques
- LDOPA à dose minimale efficace
- Si échec : Clozapine (LEPONEX) avec surveillance de la NFS
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