Transcript LES POLYDERMATOMYOSITES

Université Abderrahmane Mira-BejaiaFaculté de Médecine.
Module Neurologie / 4ème année année Médecine-2011-2012
LES POLYDERMATOMYOSITES
Dr DEBBACHE H.L.N.S
[email protected]
Plan
I -Définition
II -Diagnostic clinique
III -Diagnostic paraclinique
IV -Critères diagnostic
V -Formes évolutives
VI -Associations
VII -Traitement
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La polydermatomyosite "PDM" est une affection inflammatoire d'origine autoimmune touchant le muscle strié.
C'est donc une affection myopathique inflammatoire primitive à l'origine de
laquelle un mécanisme auto-immun est généralement admis.
Lorsque le processus pathologique se limite aux muscles striés, on parle de
polymyosite. Lorsque le processus s'étend à la peau, on parle de
polydermatomyosite.
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A/Manifestations musculaires :
B/ Manifestations cutanées :
C/ Autres manifestations :
A/Manifestations musculaires :
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Début :généralement insidieux et d'évolution progressive s'étendant sur plusieurs
semaines à plusieurs mois.
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Age : tout âge avec deux pics, l’un entre 30 et 60 ans, l’autre entre 10 et 15 ans.
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Un facteur déclenchant est parfois trouvé : un épisode fébrile ou une infection
bénigne ; mais le plus souvent l’affection apparaît primitive.
1. Déficit moteur (faiblesse musculaire) : signe majeur
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Touchant les muscles striés avec une prédominance axiale proximale:
les muscles proximaux des membres, notamment ceux des hanches et des
cuisses et à un degré moindre ceux de la ceinture scapulaire.
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L'atteinte des ceintures scapulaires et pelviennes est symétrique et bilatérale.
Certaines actions deviennent alors difficiles à réaliser (se relever, monter un
escalier ou le descendre, etc.)
NB: Les muscles de la face, du cou, les muscles laryngés et pharyngés
peuvent être atteints en cas de myasthénie associée à une polymyosite, ce
qui est très rare.
2. Myalgies : fréquentes mais inconstantes.
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Le déficit s’accompagne dans un tiers des cas de douleurs musculaires ou
d’une sensibilité des muscles à la pression.
3- Examen neurologique :
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un déficit moteur des muscles du tronc, de la ceinture pelvienne (hanches,
cuisses) des épaules et des bras.
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L’amyotrophie est souvent modérée .les réflexes sont présents ou diminués.
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on peut observer des contractures musculaires notamment chez les enfants .
B/ Manifestations cutanées
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Les modifications cutanées peuvent précéder, accompagner ou suivre le
syndrome musculaire
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Caractérisant la dermatomyosite avec l’aspect d’un érythème localisé ou
diffus :
1-Erythème orbitaire en lunette avec œdème.
2- érythème rouge violacé de la face en ailes de papillon, le cou, la partie
supérieure du thorax.
3-Souvent un érythème squameux siégeant sur la face d'extension des
articulations (coude et genou.)
C/ Autres manifestations :
1) Arthralgies.
2) Fièvre
3) Arthrites, exceptionnelles.
-Biologie:
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FNS: Peut montrer une hyperleucocytose modérée (à 12000)
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VS: Peut être accélérée.
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Dosage des enzymes musculaires (spécifique): Montre une augmentation
de la CPK et du LDH, aldolase.
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Eléctrophorèse des protéines sériques : élévation des alpha 2 globulines
et des gamma globulines.
-Examens morphologiques :
A-EMG: Un tracé de type myogène avec des potentiels brefs polyphasiques de
faible amplitude.
B-Biopsie musculaire:
Une nécrose disséminée des fibres musculaires avec des aspects de
régénération, d'infiltrats inflammatoires et d'atrophie péri fasciculaire.
C-ECG : des troubles du rythme dans certains cas.
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Atteinte symétrique des muscles des ceintures.
Nécrose des fibres musculaires avec atrophie, régénération et infiltrat.
Augmentation des enzymes musculaires.
Tracé myogène à l'EMG.
Erythème orbitaire ou des faces d'extension des articulations.
Au cours d'une polymyosite : diagnostic certain lorsque existe les 4 premiers
critères, probable avec 3 critères et possible avec 2.
Au cours d'une dermatomyosite : diagnostic certain lorsqu'il existe avec les
manifestations cutanées 3 autres critères, probable avec 2 autres critères et
possible avec 1 seul critère.
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L’évolution : très variable :
1- formes subaigues : les plus fréquentes, qui conduisent en
quelques semaines à une invalidité sévère pouvant se compliquer
de troubles respiratoires et d’une atteinte cardiaque
(tachycardie, anomalies ECG )mettant en jeu le pronostic vital ;
2- formes aigues : surtout chez les enfants ,s’accompagnent de
signes cutanés et inflammatoires.
3- formes chroniques : d’installation insidieuse évoluent
lentement et s’accompagnent de peu ou pas de signes
inflammatoires. Leur tableau clinique est assez proche des
dystrophies musculaires progressives.
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l’association à un cancer est retrouvée dans 8 à 20% des cas de (dm) ou (pm)
de l’adulte : Cancer poumon-colon-sein-ovaire.
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L’association à une collagénose :
PDM + Sclérodermie.
PDM + LED.
PDM+PR
PDM + Thyroïdite inflammatoire.
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Corticothérapie :Permet la stabilisation et l’amélioration,
Dose :1 mg/kg/jr (dose d'attaque), à diminuer progressivement par pallier
après rémission, continuer à faibles doses pendant une longue période.
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Kinésithérapie passive parallèlement :contre l'atrophie musculaire et
ostéo-tendineuse.
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L’effet bénéfique ou non du traitement devra se juger sur la clinique
(testing musculaire) et sur le taux des enzymes musculaires.
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Bibliographie:
Pr M.Tazir ,cours de Neurologie,collection le
cours de médecine,O.P.U