Transcript Lyell - Réanimation Médicale

Le syndrome de Lyell
ou nécrolyse
épidermique toxique
Agathe Macho
Cas clinique
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Patiente de 75 ans hospitalisée pour
syndrome de Lyell
Antécédents: médicaux: DNID, HTA et
maladie d’Alzheimer débutante
chirurgicaux:
hystérectomie totale et tumeur sein G
traité par rx+chimioth
Traitement: diamicron 30, aprovel
HDLM: 20 février: grippe+déséquilibre
glycémique  prescription de tamiflu
et de glucophage
28 février: apparition d’un
érythème diffus arrêt du
glucophage, remplacé par actos
4 mars: décollement cutané
 urgences à Antibes, puis transfert en
dermatologie puis en réanimation
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Examen clinique en réanimation:
-constantes: TA: 124/45 pouls:96
-examen cutané: érythème diffus + bulles +
décollement cutané (avec signe de Nikolsky +)
sur 40 pour 100 de la surface corporelle, érosions
de la muqueuse buccale
-reste de l’examen clinique normal
Biologie:
Na:132 K:3.9 créat:114
Hb:7.3 Hte:35
GB:31 plaquettes:214 CRP:77
glycémie:13.1 mmol/l
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Traitement:
-réhydratation par NaCl
-soins locaux: bulles percées +
nettoyage par sérum physiologique et
vaseline
-ttt antalgique: contramal + perfalgan
-ttt antihistaminique: azantac
-insulinothérapie
-lovenox 0.4
Le syndrome de Lyell
1.Définition:
Syndrome cutané grave, caractérisé
par une nécrose aigue de l’épiderme sur
toute son épaisseur
Origine médicamenteuse (toxidermie)
Rappel: différence entre le syndrome
de Stevens-Johnson et le syndrome de
Lyell
2. Aspects cliniques
a) Début brutal:
-syndrome pseudo-grippal (1 à 3 j)
-atteinte muqueuse inaugurale
b) Atteinte cutanée:
-macules ou érythème diffus diffusant en 2 à 5 j
-puis apparition de vésicules ou bulles rapidement
confluentes (aspect typique en linge mouillé
plaqué sur la peau et signe de Nikolsky +)
c) Atteinte muqueuse:
-érosions buccales
-érosions nasales et génitales
-atteintes oculaires (conjonctivite et
kératite)
-atteinte possible de l’épithélium gastrointestinal et respiratoire
3. Biologie
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troubles hydroélectriques (déshydratation)
Hypophosphorémie
hyperglycémie
élévation non spécifique de l’amylase, la
lipase, les CPK et les aminotransférases
anémie
neutropénie et lymphopénie
4. Diagnostic de certitude
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diagnostic souvent cliniquement
évident
Mais biopsie cutanée systématique
(nécrose de l’épiderme sur toute son
épaisseur avec peu ou pas d’altération
du derme)
5. Evolution et
complications
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Extension de la nécrose épidermique
pendant 4 j après premières érosions
Extension finale imprévisible (30 a 100 pour
100 de la surface corporelle)
Cicatrisation aboutissant à une
réépidermisation complète en 2 à 4
semaines
érosions muqueuses: guérison plus tardive
et séquelles oculaires graves possibles
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Complications:
-troubles hydroélectrolytiques par
déperdition massive
-infections cutanées à l’origine de sepsis
graves
-atteinte du tractus respiratoire (œdème
pulmonaire, SDRA et surinfections)
-décès: plus de 30 pour 100 de mortalité
par défaillance multiviscérale ou SDRA
6. Etiologies:
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Principaux médicaments responsables:
-sulfamides antibactériens et hypoglycémiants
-anticomitiaux (phénitoïne, carbamazépine…)
-ATB: pénicilline
-AINS de la famille de coxicams (piroxicam)
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Pas de test prouvant la responsabilité d’un
médicament, imputabilité repose sur la
présomption clinique et le délai de réaction
(7 à 21 j après début du ttt)
7. Traitement
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en USI
arrêt du/des médicaments suspects
pas de traitement spécifique (polémique sur les
corticoïdes)
ttt symptomatique:
-réhydratation (macromolécules et solutions
d’électrolytes)
-nutrition précoce entérale continue
-soins locaux
-pas d’antibiothérapie prophylactique
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Surveillance: clinique, cartographie bactérienne,bio
8. Précautions pour
l’avenir
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Eviction à vie des médicaments
responsables