Transcript POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS

Por: Anadely B. Alfonso Ramírez. 96018
 Enfermedades de causa desconocida , que tienen un caracter
inmune y que se caracterizan por una lesión inflamatoria muscular,
asociada a necrosis de células musculares.
 En EU. 1 caso por cada 100 000 personas.
 Polimiositis:
 Enfermedad rara
 Afecta a los adultos ( 45-60 @)
 Dermatomiositis:
 Niños y adultos ( menores de 10 @)

Ambos tienen mayor incidencia en Mujeres
Polimiositis
Miopatías
inflamatorias
Dermatomiositis
Miositis
Evolucionan como cuadros de debilidad muscular progresiva y simétrica.
Dificultad progresiva para realizar actividades cotidianas que requieren el uso de
músculos proximales, evoluciona de manera subaguda en un lapso de semanas a meses
5% se presentan como mialgias proximales sin debilidad
1-5% se encuentran lesiones cutáneas sin perdida de la fuerza.
Movimientos finos Afectados en fases tardías.
Músculos oculares y faciales están respetados.( incluso en casos graves y sin
tratamiento)
 Alteración de los musculos faríngeos y flexores del
cuello.
 Disfagia
 Dificultad para levantar la cabeza(cabeza caída)
 Músculos respiratorios  etapas avanzadas
 Sensibilidad es normal
 Reflejos tendinosos preservados
 Mialgias y dolor a la palpación escaso numero de
enfermos.
 SIGNOS ESPECICFICOS
Polimiositis
•
•
•
•
Miopatía inflamatoria subaguda
Debilidad muscular proximal.
Inicio insidioso
Debilidad en cintura pélvica y
escapular.
• Fatiga, anorexia, perdida de peso,
fiebre.
• Rigidez matutina o artralgias.
DERMATOMIOSITIS
SIGNOS ESPECICFICOS
Eritema que acompaña a la debilidad muscular (Leve, moderada o
puede ocasionar cuadriparesias)
Eritema en heliotropo: Zona
hipocromica de color azulviolaceo en los parpados
superiores con edema.
Erupción rojiza plana en la
cara y la mitad superior del
tronco.
Signo de Gottron: Eritema en
los nudillos como una
erupcion violacea exfoliativa
sobresaliente.
Otras superficies
corporales
afectadas: rodillas,
codos, maleolos
Signo en V: Cuello y cara
anterior del tórax
Signo del chal: En dorso y
hombros
DERMATOMIOSITIS
 Asas papilares dilatadas en la base de las uñas de los dedos de la mano.
 Cuticulas son irregulares, engrosadas, deformes.
 Zonas laterales y palmares de los dedos se tornan ásperas y agrietadas,
con lineas horizontales “sucias” Manos de un mecánico.
 Puede ser aislada o coincidir con:
 Escleroderma
 Enfermedad mixta del tejido conectivo.

Tambien llamados sindromes de superposición
Síntomas generales: Fiebre, malestar, perdida de peso, artralgias y
fenomeno de Raynaud.
Trastornos cardiacos: Alteración en la conducción AV, taquiarritmias,
miocardiopatia dilatada y disminución de la fracción de eyección.
Disfunción pulmonar: Por debilidad de los músculos torácicos.
Calcificaciones subcutáneas: Sobresalen en la piel, y originan ulceras e
infecciones.
VINCULO CON CANCERES
 OVARIO
 MAMA
 COLON
 MELANOMA
 LINFOMA NO HODGKIN

Por lo que anualmente se debe realizar:
Exploración física completa anual
Tacto ginecológico
Revisión de mamas (mamografía)
Tacto rectal (colonoscopia según la edad y antecedentes familiares)
Análisis de orina, BH, química sanguínea y radiografía de tórax
 Las MI se asocian con otras enfermedades




autoinmunitarias o del Tejido Conjuntivo.
Anticuerpo anti-Jo-1  Contra la sintasa histidil-RNA
de transferencia.
DR3
DQA1  Dermatomiositis juvenil.
Asociaciones víricas: Retrovirus y VIH
DERMATOMIOSITIS
 Inmunidad humoral 


Microangiopatia e isquemia muscular
Activación del complejo C5b-9 del complemento
 Liberación y proliferación de citocinas y quimiocinas
proinflamatorias.
 Expresión de VCAM-1 e ICAM-1: Migración de linfocitos al
perimisio y endomisio.
POLIMIOSITIS
 Citotoxicidad mediado por cels. T
 Las cels. TCD8, junto con los macrofagos, rodean y al
final invaden y destruyen las fibras musculares sanas no
necroticas que expresan MHC-I
 Complejo T CD8/MHC-I
 Cels. T CD8: Contienen perforina y granulos de granzima
dirigidos contra la superficie de las fibras musculares
capaces de inducir mionecrosis.
 Valores séricos de las enzimas musculares





Cretina cinasa (CK): El valor corresponde con la actividad de la enfermedad.
TGO
TGP
Deshidrogenasa láctica
Aldolasa
 EMG con aguja: Útil para identificar la presencia de miopatía
activa o crónica.
 Potenciales miocárdicos: Duración breve, baja amplitud en la
activación voluntaria, aumento de la actividad espontanea con
fibrilaciones, descargas repetitivas complejas y ondas afiladas
positivas.
 Biopsia muscular: Prueba definitiva Inflamación.
 AAN






Sindrome de Guillain – Barré
Poliomielitis
Infeccion por virus del Nilo
Protozoarios (Toxoplasmas, tripanosomas)
Cestodos (Cisticercos)
Miopatias farmacoinducidas (D-penicilamina,
procainamida)
 Polimialgia reumatica
 Fibrositis y fibromialgia
 Mistenia gravis
 Rehabilitación
 Glucocorticoides (1mg/kg/dia) 1 mes
 Se disminuye 5mg/kg por semana, hasta llegar a 20-
25mg/dia.
 Azatioprina: Dosis iniciales de 1mg/kg/dia (2mg)
 Recidivas:
 Metrotexato: 7.5mg/semana, puede incrementarse a
15mg/semana.
 Azatioprina: 1-2mg/kg/dia.
 Ciclosporina A: Dosis de 5mg/kg/dia
 Tacrolimus: .1mg/kg/dia
 Inmunoglobulinas endovenosas: .4g/dia/kg durante 5
dias cada mes durante 6 meses.
 PROFILAXIS:
 Clotrimazol
 Calcio y Vitamina D  Prevenir Osteoporosis
 Antagonistas del TNFα:
 Administración bimensual parenteral (infliximab, 5mg/kg) o por via
subcutanea (etanercept, 50mg/semana)
 Persistencia del exantema cutaneo:
 Protectores solares, evitar la exposición al sol, GC tópicos.
 Antipalúdicos:

Hidroxicloroquina: 200mg al día