MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
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MIOPATÍAS
INFLAMATORIAS
Dra. Graciela Grosso
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
IDIOPÁTICAS
son enfermedades inflamatorias del músculo estriado
poco frecuentes
de evolución crónica
que se manifiestan especialmente por debilidad
muscular
son enfermedades sistémicas, por lo cual pueden
afectarse otros órganos y sistemas
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
Clasificación clínica (Bohan y Peters)
1.
Polimiositis (PM)
2.
Dermatomiositis (DM)
3.
Dermatomiositis juvenil
4.
Miositis asociada a neoplasia
5.
Miositis asociada a otras enfermedades del tejido
conectivo
6.
Miositis por cuerpos de inclusión
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
Epidemiología
Incidencia: 2-10 /millón de hab/año
Edad: cualquiera
Varía de acuerdo al tipo clínico la mayor frecuencia:
PM –45 años-,
DM –40 años-,
PM/DM infantil –10 años-,
PM/DM asociada a ETC –35 años-,
PM/DM asociada a neoplasia –60 añosSexo: más en mujeres 2,5:1; 1:1 en variante infantil y asociada a neoplasia
y 10:1 si se asocia a ETC
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
Aspectos etiopatogénicos
Factores ambientales:
variaciones estacionales de acuerdo al tipo clínico.
Agentes infecciosos involucrados: HIV, HTLV-1, coxsackie,
echovirus, borrelia, toxoplasma, adenovirus
Factores genéticos:
HLA-B8 y HLA-DR3, agregación familiar, variaciones raciales
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
Manifestaciones Musculares
Debilidad muscular
( clásicamente proximal, puede comprometer cintura escapular y/o
pelviana)
Los músculos faciales y oculares NO se comprometen prácticamente
nunca
Disfagia alta (debilidad músculos faríngeos u obstrucción cricofaríngea)
o baja (disfunción esofágica).
Disfonía
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
Manifestaciones Cutáneas
Eritema en heliotropo,
Pápulas de Gottron ( pápulas eritematosas o violáceas en
dorso de articulaciones interfalángicas, codos, rótulas y
maléolos internos).
Signo del chal y de la V.
Engrosamiento de las cutículas.
Manos de mecánico.
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
Otras manifestaciones clínicas
Mialgias
Artralgias, sinovitis
Raynaud
Fibrosis o neumonitis intersticial
Alteraciones electrocardiográficas asintomáticas,
arritmia supraventricular
Cardiomiopatía
Insuficiencia cardíaca
Vasculitis en niños
Exámenes complementarios
Laboratorio
RMN
Electromiograma
Anatomía patológica
Otros
Laboratorio
Los reactantes de fase aguda pueden ser normales.
Enzimas musculares: CPK, AST (GOT), ALT (GPT), aldolasa,
LDH
ANA+ 50%
Anti-Jo1 (síndrome de antisintetasas).
Laboratorio
Autoanticuerpo
Manifestación clínica
Respuesta a trat
Antisintetasa
(anti-Jo1 y otros)
PM o DM con enfermedad pulmonar
intersticial
Fiebre
Artritis
Manos de mecánico
Raynaud
Moderada, con
persistencia de la
enfermedad
Anti-SRP
(SRP: partícula de
reconocimiento de
señal)
PM con comienzo agudo
Debilidad muscular severa
Compromiso cardíaco
Mialgias
Típicamente pobre
Anti-Mi2
DM clásica
Signo de la V
Signo del chal
Sobrecrecimiento cuticular
Buena en la mayoría
de los casos
Imágenes
RMN: puede detectar lesiones precoces y/o
mínimas y lesiones en parches.
Útil para señalar lugar de biopsia.
ELECTROMIOGRAMA
PATRÓN MIOSÍTICO
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
OTROS ESTUDIOS:
RX tórax
ecografía abdominal
búsqueda de sangre oculta en heces
otros estudios que, de acuerdo a la clínica del paciente
permitan diagnosticar neoplasia subyacente
Miositis por cuerpos de inclusión
Debilidad muscular de inicio insidioso y curso progresivo y
crónico
Asimétrica y precozmente distal.
> 50 años y más frecuentemente en varones (2/1)
Rara asociación con ETC. No asociación con malignidad.
CPK leve ↑
Patrón mixto (mióptico y neuróptico en la EMG)
Histopatología: MO: vacuolas anilladas, inclusiones citoplasmática o
nucleares- ME : filamentos microtubulares en las inclusiones
Pobre respuesta a tratamiento
Tratamiento
Medidas generales:
reposo, rehabilitación
Fármacos:
Corticoides
Inmunosupresores: metotrexato, azatioprina
Otros
CONCLUSIONES
•
•
•
•
Las miopatías inflamatorias pueden debutar
con cuadros clínicos de difícil diagnóstico
Recordar que pueden asociarse con otras
enfermedades del tejido conectivo y con
neoplasias
El signo clínico guión es la debilidad muscular
El compromiso pulmonar puede ser
importante y aparecer sin compromiso
muscular