Transcript MIOPATÍAS INFLAMATORIAS

MIOPATÍAS
INFLAMATORIAS
Dra. Graciela Grosso
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
IDIOPÁTICAS
son enfermedades inflamatorias del músculo estriado
poco frecuentes
de evolución crónica
que se manifiestan especialmente por debilidad
muscular
son enfermedades sistémicas, por lo cual pueden
afectarse otros órganos y sistemas
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
Clasificación clínica (Bohan y Peters)
1.
Polimiositis (PM)
2.
Dermatomiositis (DM)
3.
Dermatomiositis juvenil
4.
Miositis asociada a neoplasia
5.
Miositis asociada a otras enfermedades del tejido
conectivo
6.
Miositis por cuerpos de inclusión
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
Epidemiología

Incidencia: 2-10 /millón de hab/año

Edad: cualquiera

Varía de acuerdo al tipo clínico la mayor frecuencia:

PM –45 años-,

DM –40 años-,

PM/DM infantil –10 años-,

PM/DM asociada a ETC –35 años-,


PM/DM asociada a neoplasia –60 añosSexo: más en mujeres 2,5:1; 1:1 en variante infantil y asociada a neoplasia
y 10:1 si se asocia a ETC
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
Aspectos etiopatogénicos

Factores ambientales:
variaciones estacionales de acuerdo al tipo clínico.
Agentes infecciosos involucrados: HIV, HTLV-1, coxsackie,
echovirus, borrelia, toxoplasma, adenovirus

Factores genéticos:
HLA-B8 y HLA-DR3, agregación familiar, variaciones raciales
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
Manifestaciones Musculares

Debilidad muscular
( clásicamente proximal, puede comprometer cintura escapular y/o
pelviana)



Los músculos faciales y oculares NO se comprometen prácticamente
nunca
Disfagia alta (debilidad músculos faríngeos u obstrucción cricofaríngea)
o baja (disfunción esofágica).
Disfonía
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
Manifestaciones Cutáneas


Eritema en heliotropo,
Pápulas de Gottron ( pápulas eritematosas o violáceas en
dorso de articulaciones interfalángicas, codos, rótulas y
maléolos internos).

Signo del chal y de la V.

Engrosamiento de las cutículas.

Manos de mecánico.
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
Otras manifestaciones clínicas

Mialgias

Artralgias, sinovitis

Raynaud

Fibrosis o neumonitis intersticial

Alteraciones electrocardiográficas asintomáticas,

arritmia supraventricular

Cardiomiopatía

Insuficiencia cardíaca

Vasculitis en niños
Exámenes complementarios

Laboratorio

RMN

Electromiograma

Anatomía patológica

Otros
Laboratorio

Los reactantes de fase aguda pueden ser normales.

Enzimas musculares: CPK, AST (GOT), ALT (GPT), aldolasa,
LDH

ANA+ 50%

Anti-Jo1 (síndrome de antisintetasas).
Laboratorio
Autoanticuerpo
Manifestación clínica
Respuesta a trat
Antisintetasa
(anti-Jo1 y otros)
PM o DM con enfermedad pulmonar
intersticial
Fiebre
Artritis
Manos de mecánico
Raynaud
Moderada, con
persistencia de la
enfermedad
Anti-SRP
(SRP: partícula de
reconocimiento de
señal)
PM con comienzo agudo
Debilidad muscular severa
Compromiso cardíaco
Mialgias
Típicamente pobre
Anti-Mi2
DM clásica
Signo de la V
Signo del chal
Sobrecrecimiento cuticular
Buena en la mayoría
de los casos
Imágenes

RMN: puede detectar lesiones precoces y/o
mínimas y lesiones en parches.
Útil para señalar lugar de biopsia.
ELECTROMIOGRAMA

PATRÓN MIOSÍTICO
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS

OTROS ESTUDIOS:

RX tórax

ecografía abdominal

búsqueda de sangre oculta en heces

otros estudios que, de acuerdo a la clínica del paciente
permitan diagnosticar neoplasia subyacente
Miositis por cuerpos de inclusión


Debilidad muscular de inicio insidioso y curso progresivo y
crónico
Asimétrica y precozmente distal.

> 50 años y más frecuentemente en varones (2/1)

Rara asociación con ETC. No asociación con malignidad.

CPK leve ↑

Patrón mixto (mióptico y neuróptico en la EMG)

Histopatología: MO: vacuolas anilladas, inclusiones citoplasmática o
nucleares- ME : filamentos microtubulares en las inclusiones

Pobre respuesta a tratamiento
Tratamiento

Medidas generales:
reposo, rehabilitación

Fármacos:

Corticoides

Inmunosupresores: metotrexato, azatioprina

Otros
CONCLUSIONES
•
•
•
•
Las miopatías inflamatorias pueden debutar
con cuadros clínicos de difícil diagnóstico
Recordar que pueden asociarse con otras
enfermedades del tejido conectivo y con
neoplasias
El signo clínico guión es la debilidad muscular
El compromiso pulmonar puede ser
importante y aparecer sin compromiso
muscular