Transcript MIASTENIA GRAVIS

MIASTENIA GRAVIS
FISIOPATOLOGIA
DRA.YAZMIN MORA CAMBRONERO
UNIBE
Enfermedad autoinmune
crónica
de la unión
GENERALIDADES
neuromuscular (placa motora
)
Thomas Willis, 1672
Caracterizada por debilidad
muscular tras una actividad
prolongada, con tendencia a
la recuperación después de
un período de inactividad o
después de la administración
de fármacos
GENERALIDADES
Poco frecuente
Relación mujer:varón 2:1 en
la juventud, se iguala en AM
Alrededor del 65% tienen
hiperplasia del timo, 15-20%
tienen un timoma
FISIOPATOLOGIA
Presencia de anticuerpos frente a
proteínas localizadas en la membrana
postsináptica de la placa motora
En el 85% de los casos, estos Antcs
reconocen a los receptores nicotínicos
de
la acetil
colina
(anticuerpos
antirreceptor de acetilcolina AcRAch)
Debilidad muscular y fatigabilidad---pérdida
selectiva
de
receptores
nicotínicos
de
la
acetilcolina
postsinápticos
en
la
unión
neuromuscular
30-40% de los pacientes con
FISIOPATOLOGIA
anticuerpos
negativos tienen
anticuerpos frente a otra
molécula----un receptor de
tirosín-cinasa músculo
específico---Musk.
Músculo esquelético suele ser
normal
Alteraciones en los pliegues y
hendiduras sinápticas a nivel
de la placa motora
CUADRO CLINICO
Debilidad muscular variable
Musculatura extrínseca del ojo,con
diplopia y ptosis parpebral
Debilidad proximal en grupos musculares
de extremidades
FM varía de un día a otro, o de una hora
a otra, siempre en relación con el
ejercicio
Empeora de noche
Fatigabilidad anormal
Recuperación parcial o total con el
reposo
CUADRO CLINICO
Mejoría con
anticolinesterásicos
Sd bulbar: voz nasal, disartria
y disfagia
Disnea e insuficiencia
respiratoria aguda
Sensibilidad y ROTs normales
Miastenia neonatal: 1 de cada
7 hijos nacidos vivos de una
madre con MG----dificultad
para succión
GUILLIAN BARRE
1916
Causa más frecuente de parálisis
flácida a nivel mundial ( post
poliomielitis )
PNP aguda inflamatoria
desmielinizante
Parálisis aguda arrefléxica con
disociación albuminocitológica (
aumento de proteínas LCR con
conteo de células normal )
GENERALIDADES
20% severa discapacidad
5% muere
Autoinmune
2/3 casos precedidos por
IVRS o diarrea
Agentes: Campylobacter
jejuni (30%), CMV
(10%),EBV,Varicela-Zoster,
Mycoplasma pneumoniae
CLINICA
Debilidad muscular bilateral, progresiva,
simétrica que se desarrolla en 12 hrs y
hasta 28 días
Historia de diarrea o IVRS 3 días - 6
sem previas
Parestesias, entumecimiento
Dolor MsIs
25% fallo respiratorio
Hiporreflexia o arreflexia, 10% ROTs nls
ó aumentados
FISIOPATOLOGIA
Partícula infecciosa
Activación temprana y
depósito del
complemento
Axolema - fibras
Complejo
de
nerviosas
ataque
Ranvier
Degeneración
axonal fibras
motoras
Antcs contra
superficie de cel
Schwann ( IgG )
Invasión de
macrófagos
Inflamación
linfocíticadesmielinización
FISIOPATOLOGIA
Gangliósidos: componentes
de nn periféricos (hexosa +
ácido sálico):
GM1*
GD1a*
GT1a**
GQ1b**
*GB- ** Miller Fischer
PATOLOGIA
Infiltrados inflamatorios (
células T y macrófagos)
Áreas de desmielinización
segmentaria
Degeneración axonal
secundaria de raíces
espinales,nervios motores y
sensitivos.