Transcript Miopatías Inflamatorias

Miopatías inflamatorias
• -La polimiositis es una enfermedad
crónica
del
tejido
conectivo
caracterizada por inflamación con
dolor y degeneración de los músculos.
• - La dermatomiositis es similar a la
polimiositis pero va acompañada de
inflamación de la piel.
Epidemiología
Picos de edad entre 5-15 años y
entre 40 y 60 años.
Afecta mas a mujeres 2:1
Etiología
Puede aparecer de manera aislada o
asociada a otros trastornos del tejido
conectivo.
La etiología es desconocida.
• El cáncer también puede desencadenar una
reacción auto inmune.
• Alrededor del 15% de los varones mayores de
50 años que padecen polimiositis también tienen
un cáncer.
Hay fármacos que pueden ocasionar debilidad
muscular proximal, incluyendo el alcohol y los
corticoesteroides.
• Hay enfermedades endocrinas que
pueden ocasionar debilidad de los
músculos
proximales
como
el
hipertiroidismo y el hipotiroidismo.
• La
polimiositis puede ser una
complicación de infección por HIV.
Síntomas y Signos
Pueden comenzar durante o inmediatamente
después de una infección.
Debilidad muscular particularmente
brazos caderas y muslos.
Dolor articular y muscular.
Fenómeno de Raynaud.
Erupción cutánea.
en
Dificultad para la deglución
Fiebre.
Cansancio.
Pérdida de peso
La debilidad puede comenzar de manera
súbita ó lentamente y empeorar a lo largo
de semanas y meses.
Generalmente los músculos de
las manos, los pies y la cara no
se ven afectados. Tampoco los
órganos internos excepto la
garganta y el esófago.
En la dermatomiositis hay
erupciones cutáneas que
pueden aparecer en la cara de
color rojo oscuro y una
hinchazón de color rojo
púrpura alrededor de los ojos
(heliotropo).
• Signo de Chal: Eritema sobre
la cara cuello hombros, parte
superior de tórax y espalda.
• Otro tipo de erupción puede ser
escamosa, lisa ó en relieve en
cualquier parte del cuerpo, pero
más frecuente en los nudillos
(Signo de Gottron: placas
escamosas sobre el dorso de las
metacarpofalángicas.)
• Cuando las erupciones
cutáneas se desvanecen
dejan cicatrices ó
manchas pálidas.
Criterios Diagnósticos:
- Debilidad muscular en hombros y caderas.
- Erupción cutánea característica.
- Aumento en sangre de enzimas musculares
(CPK).
- Alteraciones electromiográficas que
muestran anormalidades en la actividad
eléctrica de los músculos.
- Biopsia: infiltrado, inflamatorio y linfoide.
Tratamiento y Pronóstico
• Restricción
de actividades
inflamación es muy intensa.
si
la
• Un corticoesteroide vía oral restablece
lentamente la fuerza, alivia el dolor y la
inflamación
controlando
la
enfermedad.
• Cuando las enzimas musculares y la
fuerza se recupera se diminuye la dosis
del corticoesteroide.
• La mayoría delos adultos se ven obligados
a utilizar corticoesteroides por varios
años.
Cuando la polimiositis está asociada a
cáncer no responde bien a los
corticoesteroides, sin embargo mejora si
el cáncer es tratado con éxito.
Existe riesgo de muerte para los
adultos con enfermedad grave y
progresiva con dificultad para la
deglución, desnutrición, neumonía
o insuficiencia respiratoria.