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既往有无月经来潮 病变部位 促性腺激素水平 严重程度 根据既往有无月经来潮 原发闭经（5％） 继发闭经（95％） 16岁 月经建立后又停止 第二性征发育 停经3个周期或6个月 月经从未来潮 14岁第二性征仍未发育 原发闭经 – 先天性疾病 – 生殖道畸形 – 青春期前发生所至的继发疾病 继发闭经 – 器官功能障碍 – 肿瘤 病变部位 子宫性 卵巢性 垂体性 中枢神经－下丘脑 促性腺激素水平 高促性腺激素性腺功能低落 （hypergoadotropic hypogonadism） 低促性腺激素性腺功能低落 （hypogoadotropic hypogonadism） – FSH≥30 IU/L – FSH or LH <5 IU/L – 病变在卵巢 – 病变在中枢（下丘脑或垂体） 严重程度 Ⅰ度闭经 Ⅱ度闭经 – 卵巢具有分泌雌激素功能 – 卵巢分泌雌激素功能缺陷或停止 – 有一定雌激素水平 – 雌激素水平低落 – 用P有撤退出血 – 用P无撤退出血 正常生殖调节轴 靶器官对激素周期反应良好 下生殖道经血引流通畅 中枢神经－下丘脑 垂体性 卵巢性 子宫性 精神应激性 多巴胺分泌下降 体重下降 过度运动 药物 先天性疾病 脑发育畸形或肿瘤 精神应激性（psychological stress） 促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）增加 皮质激素分泌增加 增加内源性阿片肽 抑制垂体激素释放 神经性厌食 体重下降 比原体重下降25％或降至标准体重85％ 下丘脑－垂体－卵巢轴功能失调 下丘脑－垂体－肾上腺轴功能失调 下丘脑－垂体－甲状腺轴功能失调 心理障碍 厌食 GH-IGF-I 血管升压素 甲状腺 半饥饿 肾上腺 卵 巢 下丘脑 过度运动 体脂减少（17～20％） 应激 瘦素（leptin）下降 催乳素抑制因子－多巴胺分泌下降 垂体催乳素病理性分泌增加 产生对生殖轴抑制 Kallmann’s 下丘脑先天性分泌缺陷 可伴体格系统异常 嗅觉减退或损失 ‒ 唇裂、裂腭 可伴神经系统异常 ‒ 单侧肾 ‒ 眼球运动失常 ‒ 凝视性眼球水平 ‒ 性耳聋感觉神经 ‒ 弓型足 药物性－停药3～6月恢复 长效避孕药 氯丙嗪 奋乃静 利血平 下丘脑肿瘤－颅咽管瘤 蝶鞍上垂体柄漏斗部前方 闭经 生殖器官萎缩 颅内压增高 肥胖 视力障碍 垂体肿瘤 空蝶鞍综合征（empty sella sydrome） 稀汉综合征 （Sheehan syndrome） 垂体肿瘤 催乳素腺瘤－闭经、溢乳、高催乳素血症 生长激素腺瘤 促甲状腺激素腺瘤 促肾上腺皮质激素腺瘤 无功能垂体腺瘤 空蝶鞍综合征（empty sella sydrome） 先天发育不全、肿瘤、手术破坏、妊娠后 脑脊液流入垂体窝 蝶鞍扩大 垂体受压缩小 门脉循环受阻 稀汉综合征（Sheehan syndrome）－ 产后大出血休克 垂体前叶梗死 ‒ 畏寒、贫血、无乳汁、毛发脱落 ‒ 甲状腺功能不足 ‒ 肾上腺功能低下 垂体后叶功能可能影响 ‒ 尿漰症 先天性性腺发育不全 卵巢早衰(Premature overian failure) 卵巢不敏感综合征/抵抗性卵巢综合征 （Savag syndrome / resistant ovary syndrome） 卵巢功能性肿瘤 多囊卵巢综合征（Polycystic ovary syndrome, PCOS） 先天性性腺发育不全：46XX /46XY单纯性性腺发育不全 原发闭经 性幼稚 女性生殖系统 条索状性腺无性腺细胞 无面容体格异常 指距＞身高 先天性性腺发育不全 特纳综合征（Turner’s syntrome） 45XO or 45XO / 46XX 蹼颈 原发闭经 盾胸 卵巢呈条索状无功能实体 后发际低 女性第二性征不发育 肘外翻 卵巢早衰（Premature overian failure） 病因 • • • • • 特发性 性腺发育不全 自身免疫性 卵巢的破坏因素 放射 化疗 手术 感染 诊断 卵巢早衰 卵巢不敏 感综合征 年龄 <40岁 <40岁 FSH E2 卵巢 月经 症状 治疗 >30IU /L < 50pg 双侧 萎缩状 紊乱 稀发 闭经 更年期症状 无效 >30IU /L < 50pg 或 正常 双侧饱满 紊乱 稀发 闭经 更年期症状 雌激素 卵巢功能性肿瘤 分泌雄激素肿瘤 卵巢支持－间质细胞瘤 分泌雌激素肿瘤 卵巢颗粒－卵泡膜细胞瘤 多囊卵巢综合征 高雄激素 不育 无排卵 肥胖 闭经 LH / FSH >2.5 多毛 高胰岛素－ 胰岛素拮抗 Asherman综合征 子宫内膜炎（TB IUD） 子宫切除 宫腔粘连 腔内放疗 先天性下生殖道发育异常 Asherman综合征 产后或流产后刮宫 内膜基底层损伤或粘连 周期性腹痛或闭经 内分泌无改变 病史 体格检查 妇科检查 辅助检查 病史 月经史、婚育史、服药史、手术史、家族史 环境、心理、应激、职业、营养 伴随症状：头痛、溢乳 第二性征发育 体格检查 – 全身发育状况 – 身高、体重、发育、畸形 – 毛发分布 – 嗅觉 – 外生殖器发育、第二性征 – 乳房发育、溢乳 – 腹股沟肿块 妇科检查 辅助检查 功能试验 宫腔镜 激素测定 腹腔镜 影像学检查 性染色体检查 内膜活检 雌激素水平评估 孕激素试验 黄体酮20mg qd×5d 有撤血－Ⅰ闭经 无撤血－Ⅱ闭经或子宫性闭经 雌激素试验 垂体兴奋试验 戈那瑞林25ug,30秒内推注0 30 90测FSH LH LH无反应型－30’LH无反应 LH低落反应型－ 30’LH升高<2倍 倍美力1.25mg qd×20d＋黄体酮20mg qd×5d 有撤血－排除子宫性闭经 无撤血－子宫性闭经或再次试验 LH正常反应型－30’LH升高2～4倍 LH反应亢进型－ 30’LH升高>4倍 性激素 促性腺激素 P≥15.9nmol/L有排卵反应 PRL>25ug/L E≤50pg卵巢功能低下 T高 PCO ‒ TSH高－甲减 ‒ TSH正常－CT MRI PRL<25ug/L ‒ FSH or LH < 5U/L ‒ FSH > 30U/L ‒ LH > 10U/L, LH/FSH > 2.5 B超－排卵 卵泡破裂－卵泡塌陷无回声区消失 血体－多回声光点或低回声不规则囊肿 盆腔积液－5-10ml占25％ CT/MRI HSG 激素检测：T、SHBG、DHEAS、17－OHP、I BBT 内膜活检 宫腔镜 腹腔镜 CS 全身治疗 激素治疗 辅助生育 手术治疗 性激素替代目的 ‒ 维持女性全身及生殖健康 ‒ 性征 ‒ 月经来潮 ‒ 维持子宫发育 性激素替代 – E－P人工周期－低雌激素性腺功能减退 – E＋P－Ⅱ闭经 – 单P－ Ⅰ闭经 – 避孕药－PCO 氯底酚胺 HCG ‒ 有内源性雌激素水平的无排卵 ‒ 正反馈缺陷或LH峰分泌不足 ‒ 卵泡发育差，虽有排卵但不育者 ‒ 协同CC诱发排卵 ‒ 健黄体和保胎 HMG ‒ 中枢性闭经者 ‒ 经CC治疗无效者 ‒ 生殖辅助技术需超促排卵者 用于下丘脑性闭经 脉冲皮下或静脉给药 多巴胺受体激动剂 抑制PRL 2.5～7.5mg∕d 生殖道畸形矫形术 Asheman综合征粘连分解 肿瘤切除 —— 卵巢、垂体肿瘤 、46XY性腺 辅助生殖技术 思考题 根据闭经部位试述闭经诊断步骤？ STEP 1 STEP2 STEP3 MP：15921515900 E-MAIL：[email protected]