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ENFERMEDADES RESTRICTIVAS DEL APARATO RESPIRATORIO Teresa Carrillo Pérez Bella Rodríguez Matas Rosa Nieto Ortiz ÍNDICE • ¿Qué son las enfermedades restrictivas? • Fibrosis pulmonar idiopática • Enfermedad de la membrana hialina • Fibrosis pulmonar • Sarcoidosis ¿Qué son las enfermedades restrictivas? Son aquellas que tienen una reducida distensibilidad de los pulmones, es difícil expandirlos al respirar. Se ven afectados: - Parénquima pulmonar Pleura Caja torácica Músculos respiratorios Columna vertebral Caen volúmenes y capacidades, flujo se mantiene normal. Espirometría Relación presión-volumen Fibrosis pulmonar idiopática Introducción • Progresiva cicatrización de los pulmones que dificulta el intercambio gaseoso. • Afecta sobretodo a varones, entre 5070 años • Enfermedad del siglo XX • Sobrevida de 3 a 5 años Etiología Etiología desconocida, si bien se barajan factores desencadenantes: • Contaminantes ambientales • Agentes biológicos Patogenia Antígeno ¿? Linfocitos B del pulmón IgG Inmunocomplejos locales Factores quimiotácticos Neutrófilos Linfocitos Eosinófilos Macrófagos alveolares Sustancias activadoras de los fibroblastos Macrófagos activados Proteasas Oxidantes Fibrosis Lesiones celulares Lesiones del parénquima Cuadro clínico • Evolución Ensanchamiento y rigidez alveolos pulmonares. • Síntomas frecuentes Disnea y tos seca. Diagnóstico • Radiografía de tórax • Análisis de sangre: presencia de Ac antinucleares o factor reumatoide (FR) + • Gasometría arterial: hipoxemia e hipercapnia. • Lavado broncoalveolar • Biopsia pulmonar. Diagnóstico • Pruebas funcionales respiratorias: Compatibles con un patrón restrictivo Disminución de la capacidad vital (CV) Disminución del volumen espiratorio forzado (FEV) Disminución del volumen residual (VR). Tratamiento • Dosis elevadas de corticosteroides • Oxigenoterapia • Trasplante de pulmón • Factores asociados a mejor pronóstico son: sexo femenino y juventud del paciente. Prevención • No es factible por el momento. • Evitar o disminuir la exposición laboral a contaminantes ambientales (ventilación del lugar de trabajo, uso de protección respiratoria). • Investigación. Enfermedad de la membrana hialina Introducción • Prematuros inmadurez pulmonar • Más frecuente • Surfactante y tensión superficial alveolar Papel del surfactante Factores de riesgo -Prematuridad -Diabetes materna -Déficit congénito proteína B del surfactante - Cesáreas sin trabajo de parto - Factores genéticos: raza blanca, sexo masculino… -Asfixia perinatal Fisiopatología -Células alveolares tipo II -Tensioactivo • Síntesis: insulina y cortisol • Sin tensioactivo • Con tensioactivo Resumen Fisiopatología Nacimiento prematuro Reducción tensioactiva Estructuras pulmonares inmaduras Distensibilidad pulmonar reducida Atelectasia Hipoxia Constricción vascular pulmonar Hipertensión pulmonar Perfusión pulmonar reducida Permeabilidad capilar pulmonar aumentada Paso de liquido capilar hacia los alveolos Formación de membrana hialina Cuadro clínico -Dificultad respiratoria -Distrés respiratorio cianosis, apnea y letargo -Gasometría arterial acidosis con hipoxia vasoconstricción pulmonar deposición fibrina, rigidez pulmonar y membranas hialinas -Gruñido o quejido en cada respiración -Neumonía Diagnóstico -Estudio madurez fetal en líquido amniótico -Radiografía de tórax -Gases en sangre Tratamiento (UCI) -Administración surfactante exógeno -Presión positiva continua -Ventilación mecánica Prevención -Estudio Liggins y Howie 1972 -Empleo corticoides se asocia a una significativa disminución de la incidencia en la Enfermedad de la Membrana Hialina Fibrosis pulmonar Introducción FIBROSIS PULMONARES IGUAL ANATOMIA PATOLÓGICA DISTINTA NATURALEZA FIBROSIS SECUNDARIAS -Tejido conjuntivo intersticial -Fibras musculares del pulmón ALTERACIONES -Revestimiento alveolar -Bronquios finos -Vasos pulmonares FISIOPATOLOGÍA TRASTORNO DIFUSIÓN ALVEOLO CAPILAR PULMÓN RÍGIDO COMPLIANZA CP Y CV HIPERVENTILACIÓN EJERCICIO FRECUENCIA RESPIRATORIA BLOQUEO ALVEOLO-CAPILAR CAPACIADAD DE DIFUSIÓN O2 Y CO 1/2 - ¼ CLÍNICA Y CAUSAS No clínica común a todos los casos Sintomatología propia en fibrosis pulmonares primarias Varones; 30-50 años Genética -Tabaco -Medicamentos CAUSAS (desconocidas) -Reflujo del ácido gástrico -Causas ambientales -Virus (Ebstein Barr, CMV, VIH y Hepatitis C) SÍNTOMAS Y DIAGNÓSTICO DISNEA TOS (NOCTURNA) FIEBRE DISMINUCIÓN MASA CORPORAL EXAMEN CLÍNICO COMPLETO (radiografías torácicas, tomografía y biopsia) TRATAMIENTO CORTICOSTEROIDES CITOTÓXICOS ANTIFIBRÓTICOS Sarcoidosis pulmonar LINFOGRANULOMATOSIS BENIGNA O ENFERMEDAD DE BESNIER, BOECK Y SCHAUMANN Etiología y factores de riesgo -CAUSA DESCONOCIDA POSIBLES ORÍGENES ORIGEN INFECCIOSO AUTOINMUNIDAD PREDISPOSICIÓN GENÉTICA Anatomía patológica GRANULOMA SARCOIDEO CÉLULAS EPITELOIDES CÉLULAS DE LANGHANS ECA VASCULITIS GRANULOMATOSA PULMÓN EN PANAL Patogenia ALVEOLITIS -LINFOCITOS T -MACRÓFAGOS GRANULOMAS Formas de presentación clínica y estadíos radiológicos ESTADÍO 0 ESTADÍO I ESTADÍO II ESTADÍO III RADIOLOGÍA DE TÓRAX NORMAL LESIONES EXTRATORÁCICAS NÓDULOS GRANDES INFILTRADOS PULMONARES SIN GANGLIOS INTRATORÁCICOS VISIBLES Exploración funcional respiratoria REDUCCIÓN DE LA CAPACIDAD DE DIFUSIÓN REDUCCIÓN DE LA COMPLIANZA HIPOXEMIAS AUMENTO DE LA COLAPSABILIDAD BRONQUIAL Fisiopatología -BRONCOVASCULAR GRANULOMAS -BRONQUIAL SUBMUCOSA -SUBPLEURAL -SEPTAL INTERLOBULILLAR LINFOCITOS CD4+ MACRÓFAGOS ALVEOLARES: factor de necrosis tumoral-α, interleucina 6 e IL-12, citocinas, lisozima, fibronectina y factor de crecimiento de tipo insulínico1. Síntomas Dificultad al respirar. Tos que no se quita. Dolor torácico Erupciones de la piel en la cara, los brazos o las espinillas. Inflamación de los ojos. Disnea Sudoración nocturna. Fiebre. Diagnóstico y tratamiento RADIOGRAFÍA DE TÓRAX ESPIROMETRÍA ESTUDIO DE LA CAPACIDAD DE DIFUSIÓN Y VOLÚMENES PULMONARES ANÁLISIS DE SANGRE ELECTROCARDIOGRAMAS CORTICOSTEROIDES FIN ¡Un aplauso por favor!