Transcript Amiloidosis cardiaca

IC Refractaria
Reunión clínicos leoneses. Abril 2010
Paula Dios Díez
R1 M. Interna
Complejo asistencial de León
Mujer de 74 años que ingresa por edemas generalizados
Antecedentes personales:
Fibrilación auricular anticoagulada desde hace 4meses
Episodios previos de ICC etiquetados como secundarios a
miocardiopatia restrictiva.
Ecocardiograma 2008:
VI con hipertrofia concéntrica severa, función sistólica
normal y disfunción diastólica con patrón de llenado mitral
pseudonormal. Disfunción del VD. Dilatación biauricular.
Cateterismo 2008:
VI de dimensiones normales con FE conservada. Arterias
coronarias sin estenosis significativas. Elevación discreta
de
presiones de llenado de VI. Patrón de llenado
biventricular típico en dip-plateau con diferencia
interventricular superior a 5mmHg.
Exploración física:
TA 90/50
FC 70lpm
T 36º
PVY aumentada
ACP: arrítmica sin soplos. mvc. Sin ruidos sobreañadidos
Edemas en partes declives del abdomen
Edemas en MMII hasta raíz de muslos
Pruebas complementarias
Hemograma, Coagulación y BQ sin alteraciones. VSG 16
Hormonas tiroideas normales
Sistemático y sedimento de orina: normal
ECG: AC x FA a 70 lpm generalizada de los voltajes
Radiografía de tórax
La paciente presenta una evolución tórpida…
IC restrictiva refractaria al tto
PROCESOS INFILTRANTES
Hemocromatosis
Sarcoidosis
Amiloidosis
S. Hipereosinofílicos
Glucogenosis
Neoplasias
Fibrosis
FIBROELASTOSIS
DESCARTAR
PERICARDITIS PREVIA
PROCESOS INFILTRATIVOS
OTRAS
Nos planteamos…
Otras pruebas complementarias
Proteinograma:
Evidencia banda monoclonal IgG lambda en gamma
Orina 24h
Normal
Ecocardiograma
Datos de hiperecogenicidad
miocardica, compatibles con
infiltración de VI.
IM ligera.
IT moderada sin HTP.
Mínimo derrame pericárdico.
RMN cardiaca:
Engrosamiento difuso del miocardio
Derrame pericárdico moderado /severo
Captación tardía de gadolinio, altamente sugestiva de
afectación cardiaca por amiloide.
PAAF grasa
subcutánea:
Positivo para la
tinción de Rojo
Congo.
Amiloidosis cardiaca
Amilodosis cardiaca. Clínica
Patología poco frecuente
• Disfunción diastólica y sistólica En los últimos 5 años en el H.
León:
• Arritmias. Bloqueos AV 1 y 2 grado
85 casos amiloidosis
• Sincope multifactorial (bajo gasto,33disfunción
amiloidosis cardiacas
autonómica…)
• Angina por infiltración de las coronarias
• Complicaciones tromboembólicas
Amiloidosis cardiaca. Diagnóstico
CLÍNICA
ECG
IMAGEN
ECOCARDIOGRAMA
Ecogenicidad
Engrosamiento VI
Disfunción diastólica
RMN
Captación fase tardía con Gd
ANATOMOPATOLOGICO
Amiloidosis cardiaca. Tratamiento
• Tratamiento sintomático
Precauciones con los fármacos habituales
– Digoxina y nifedipino combinados, aumenta
sensibilidad de intoxicación
– Verapamilo induce disfunción severa de VI
– IECAS producen hipotensión, aumentando
posibilidad de síncope
Amiloidosis cardiaca. Tratamiento
Quimioterapia:
Melfalán + Prednisona
- Diferentes pautas de tratamiento
- Aumenta la supervivencia
- Difícil el manejo ICC vs corticoides
Trasplante médula ósea: CI en ICC
Trasplante cardiaco: afectación multisistémica
Bibliografía
Harrison. Principios de M. Interna
Amyloid cardiomyopathy. Uptodate. 2009
Idiopathic restrictive cardiomyopathy. Uptodate. 2008
GRACIAS
Amiloidosis cardiaca. Diagnóstico
SOSPECHA CLÍNICA
BIOPSIA TEJIDOS
+
BIOPSIA MÁS PENETRANTE
+
IHQ O BIOPSIA
No más estudios
IDENTIFICAR
_
-
DIAGNÓSTICO
Proteína en suero u orina
Cadena K o L
Proteína A
Trastirretina
Negativa
Discrasia en MO
AL
E. Inflamatoria crónica
AA
TRRT mutante o A. Fam
Familiar ATTR
Transtirretina natural
A. Senil
ApoAI ApoAII fibrinógeno,
lisozima, gelsolina
A. Familiar tipo raro