Klinika Chorób Wewnętrznych i Reumatologii WIM CSK MON w Warszawie Kierownik Kliniki prof. Witold Tłustochowicz

Małgorzata Tłustochowicz Osteoartropatia przerostowa

Ostoartropatia przerostowa (OAP) to zespół cechujący się:

• • • • Pałeczkowatością palców Proliferacją odokostnową kości Wysiękami w stawach Nadmierną proliferacją skóry

OAP podział

• • 1.

Pierwotna 2.

Wtórna uogólniona miejscowa

OAP wtórna uogólniona - podział

1.

Płucna - raki oskrzelopochodne i inne nowotwory zwłóknienie płuc przewlekłe zakażenia śródbłoniak opłucnej - mukowiscydoza przewlekła obturacyjna choroba płuc

OAPP wtórna uogólniona - podział

2. Sercowo-naczyniowa sinicze wrodzone wady serca bakteryjne zapalenie wsierdzia drożny przewód tętniczy tętniaki zakażone przeszczepy tętnicze przetoki tętniczo-żylne

OAPP wtórna uogólniona - podział

3.

Wątrobowa marskość nowotwór 2. Jelitowa choroba Crohna wrzodziejące zapalenie jelita grubego przewlekłe zakażenia nadużywanie środków przeczyszczających polipowatość nowotwory

OAPP wtórna uogólniona - podział

4. Choroby śródpiersia - rak przełyku - grasiczak - achalazja przełyku 2.

Różne Choroba Gravesa Talasemia Różne nowotwory Inne

Patogeneza

• • • • Zmiany palców są wynikiem obrzęku i odkładania kolagenu Dominuje aktywacja rozrost naczyń komórek endotelialnych i aktywacja osteoblastów klasyczny obraz w wadach siniczych serca

Patogeneza OAPP

• • • • Patologia dystrybucji płytek –megakariocyty z zaburzeniami Powoduje to ich obwodowych, pękanie w naczyniach płucnych i krążenie dużych fragmentów Uwalniając czynnik wzrostu śródbłonka (VEGF) powodują stymulację angiogenezy i osteoblastów Podwyższony poziom antygenu czynnika von Willebranda

Patogeneza OAPP w nowotworach

• • Wytwarzanie VEGF przez ich wzrostu różne guzy – stymulacja Przedostawanie się VEGF do krążenia

Objawy kliniczne OAP pierwotnej

Pierwotna OAP –pachydermoperiostosis Częściej u M jak u K 9:1 Predyspozycja genetyczna – wywiad rodzinny u 1/3 pałeczkowatość palców okostnowy odczyn wytwórczy uogólniony przerost skóry

Objawy kliniczne OAP – cd.

• • • • pogrubienie stawów i tkliwość obwodowych części kończyn, nieznaczne ograniczenie ruchomości często przebieg bezbólowy odczynu wytwórczego okostnej wysięk częsty, ale niepowszechny, płyn niezapalny przerost maziówki niewyczuwalny

Objawy skórne OAP

• • • Uogólniony przerost skóry Pogrubienie rysów twarzy Zaburzenie funkcji pocenie, gruczołów skóry – nadmierne łojotok, trądzik

Objawy kliniczne OAP wtórnej

• • • • często poprzedza chorobę zasadniczą odosobniona pałeczkowatość jednostronna pałeczkowatość początek bez objawów podmiotowych

Cechy pałeczkowatości

• • • • • poszerzenie koniuszków palców zmiana kształtu paznokci- szkiełka zegarków rumień okołopaznokciowy suma porównań paznokcia > 10 10 obwodów stawu międzypaliczkowego dalszego i obwodu podstawy Kąt pomiędzy płaszczyzną płaszczyzną skóry >195° paznokcia a

Objawy kliniczne OAP wtórnej cd.

• • • • • ból dystalnych części przedramion i goleni bóle stawów kolanowych skokowych, nadgarstkowych, niezapalne wysięki stawowe szybki rozwój w nowotworach płuc rzadko zmiany skórne

Objawy kliniczne OAP wtórnej cd.

• Występowanie u 5-10 % chorych z nowotworami zlokalizowanymi w klatce piersiowej rak oskrzela guzy opłucnej rzadko przerzuty do płuc

Badania dodatkowe w OAPP

• • • laboratorium brak typowych odzwierciedlenie choroby podstawowej zmian, rtg kończyn – zgrubienia odokostnowe nasad bez zajęcia stawów scyntygrafia – zmiany okołookostnowe

Rozpoznanie OAPP

• • • Typowe palce pałeczkowate, periostosis Zmiany w płucach Różnicowanie z zapaleniem stawów, akromegalią

Leczenie OAPP

• • Leczenie choroby podstawowej Leki objawowe – przeciwbólowe, NLPZ