Transcript Osteoterapia przerostowa płucna, dr Małgorzata Tłustochowicz
Klinika Chorób Wewnętrznych i Reumatologii WIM CSK MON w Warszawie Kierownik Kliniki prof. Witold Tłustochowicz
Małgorzata Tłustochowicz Osteoartropatia przerostowa
Ostoartropatia przerostowa (OAP) to zespół cechujący się:
• • • • Pałeczkowatością palców Proliferacją odokostnową kości Wysiękami w stawach Nadmierną proliferacją skóry
OAP podział
• • 1.
Pierwotna 2.
Wtórna uogólniona miejscowa
OAP wtórna uogólniona - podział
1.
Płucna - raki oskrzelopochodne i inne nowotwory zwłóknienie płuc przewlekłe zakażenia śródbłoniak opłucnej - mukowiscydoza przewlekła obturacyjna choroba płuc
OAPP wtórna uogólniona - podział
2. Sercowo-naczyniowa sinicze wrodzone wady serca bakteryjne zapalenie wsierdzia drożny przewód tętniczy tętniaki zakażone przeszczepy tętnicze przetoki tętniczo-żylne
OAPP wtórna uogólniona - podział
3.
Wątrobowa marskość nowotwór 2. Jelitowa choroba Crohna wrzodziejące zapalenie jelita grubego przewlekłe zakażenia nadużywanie środków przeczyszczających polipowatość nowotwory
OAPP wtórna uogólniona - podział
4. Choroby śródpiersia - rak przełyku - grasiczak - achalazja przełyku 2.
Różne Choroba Gravesa Talasemia Różne nowotwory Inne
Patogeneza
• • • • Zmiany palców są wynikiem obrzęku i odkładania kolagenu Dominuje aktywacja rozrost naczyń komórek endotelialnych i aktywacja osteoblastów klasyczny obraz w wadach siniczych serca
Patogeneza OAPP
• • • • Patologia dystrybucji płytek –megakariocyty z zaburzeniami Powoduje to ich obwodowych, pękanie w naczyniach płucnych i krążenie dużych fragmentów Uwalniając czynnik wzrostu śródbłonka (VEGF) powodują stymulację angiogenezy i osteoblastów Podwyższony poziom antygenu czynnika von Willebranda
Patogeneza OAPP w nowotworach
• • Wytwarzanie VEGF przez ich wzrostu różne guzy – stymulacja Przedostawanie się VEGF do krążenia
Objawy kliniczne OAP pierwotnej
Pierwotna OAP –pachydermoperiostosis Częściej u M jak u K 9:1 Predyspozycja genetyczna – wywiad rodzinny u 1/3 pałeczkowatość palców okostnowy odczyn wytwórczy uogólniony przerost skóry
Objawy kliniczne OAP – cd.
• • • • pogrubienie stawów i tkliwość obwodowych części kończyn, nieznaczne ograniczenie ruchomości często przebieg bezbólowy odczynu wytwórczego okostnej wysięk częsty, ale niepowszechny, płyn niezapalny przerost maziówki niewyczuwalny
Objawy skórne OAP
• • • Uogólniony przerost skóry Pogrubienie rysów twarzy Zaburzenie funkcji pocenie, gruczołów skóry – nadmierne łojotok, trądzik
Objawy kliniczne OAP wtórnej
• • • • często poprzedza chorobę zasadniczą odosobniona pałeczkowatość jednostronna pałeczkowatość początek bez objawów podmiotowych
Cechy pałeczkowatości
• • • • • poszerzenie koniuszków palców zmiana kształtu paznokci- szkiełka zegarków rumień okołopaznokciowy suma porównań paznokcia > 10 10 obwodów stawu międzypaliczkowego dalszego i obwodu podstawy Kąt pomiędzy płaszczyzną płaszczyzną skóry >195° paznokcia a
Objawy kliniczne OAP wtórnej cd.
• • • • • ból dystalnych części przedramion i goleni bóle stawów kolanowych skokowych, nadgarstkowych, niezapalne wysięki stawowe szybki rozwój w nowotworach płuc rzadko zmiany skórne
Objawy kliniczne OAP wtórnej cd.
• Występowanie u 5-10 % chorych z nowotworami zlokalizowanymi w klatce piersiowej rak oskrzela guzy opłucnej rzadko przerzuty do płuc
Badania dodatkowe w OAPP
• • • laboratorium brak typowych odzwierciedlenie choroby podstawowej zmian, rtg kończyn – zgrubienia odokostnowe nasad bez zajęcia stawów scyntygrafia – zmiany okołookostnowe
Rozpoznanie OAPP
• • • Typowe palce pałeczkowate, periostosis Zmiany w płucach Różnicowanie z zapaleniem stawów, akromegalią
Leczenie OAPP
• • Leczenie choroby podstawowej Leki objawowe – przeciwbólowe, NLPZ