Transcript scleroderma
صالبة الجلد الصالبة الموضعية (قشيعة.خطية.ضربة السيف) صالبة الجلد الشكل المحدود (تسمك جلدي أبعد من الرفقين والركبتين) 100 East West North 50 0 1st 3rd Qtr Qtr الصالبة المجموعية الصالبة الجهازية (:تسمك جلدي يتجاوز المرفقين والركبتين مع اصابة جلد الجذع ) قمة حدوثه في العقدين الرابع والخامس.الحدوث في ازدياد إصابة النساء الى الرجال .5/1-3 الصالبة المجموعية عوامل جينية (ال يوجد زيادة في الحدوث في التوائم)) التعرض للحاالت العضوية (بنزين ،سيليكا) -الكلور عديد الفينيل و زيت الـ Rapseedاإلسباني فيروسات بعض األدوية مثل البليومايسين -التربتوفان- البنتازوسين الصالبة المجموعية تليف منتشر في النسيج الضام للجلد و األحشاء زيادة توضع الكوالجين في الجلد و األحشاء(.تليف) معتمد على TGF-b اصابة سادة غير التهابية تصيب االوعية الصغيرة تؤدي الى أذية بطانية اضطرابات مناعية األعراض السريرية األعراض السريرية األعراض السريرية ظاهرة رينو في الصالبة المجموعية فرط تنمي في البطانة غزارة في الكوالجين بعض التليف في الطبقة الخارجية . أ تبدو االوعية بتنظير الشعريات ضيقة ،متعرجة ،مع مناطق من اإلختفاء التصلب الجهازي الجلد أ – وذمة غير موجعة في االصابع المعا ،و ملتصقاً ثخيناً ، – الجلد ً – اضطراب تصبغ الجلد اليدين في تصلب الجلد األعراض السريرية األعراض السريرية األعراض السريرية تصبح الشفاه رقيقة – أ أ تظهر اخاديد افقية حول الفم – صعب فتحه ً ً الوجه مشدودا و فاقدا للتعبير – . األعراض السريرية يبوسة صباحية أ االم مفصلية مع وذمة في االصابع أ احتكاكات االوتار متالزمة نفق الرسغ التهاب عضالت متالزمة جوغرن االصابة الهضمية خلل الحركية ناجم عن ضمور العضالت الملساء وتليفها • اصابة المري و المعدة ترتخي المصرة المريئية المعدية يتوسع المري أ التهاب المري الهضمي وقرحات اسفل المري االستنشاق الروئي الكشف المبكر بدراسة ضغوط المري خذل المعدة أ االمعاء أ بطء في حركة االمعاء الدقيقة .انتفاخ وغازات متالزمة العروة العمياء وسوء امتصاص. أ انسدادا جزئياً امساكا مزعجا وً ً ً اندخال الهواء في جدر االمعاء. (استرواح األمعاء) الرتوج الكولونية استرواح األمعاء الرتوج الكولونية الترافق • تشمع صفراوي بدئي الصابة الروية – التليف الروئي – ارتفاع التوتر الروئي التليف الرئوي اصابة القلب تصاب العضلة القلبية بالتليف اعتالل عضلة قلبية استرخاء قلب احتقاني اضطرابات نظم اصابة الكلية ارتفاع التوتر الشرياني ارتفاع الرينين قصور الكلية النوبات الكلوية.ارتفاع توتر شرياني خبيث واختالطاته (قلب.تبدالت بولية .حوادث وعائية دماغية ACE الكلية اإلصابة العصبية إصابة عصبية محيطية إصابة مثلث التوائم متالزمات مترافقة بتصلب الجلد التهاب الصفاق بالحمضات أ متالزمة اال لم العضلي مع ارتفاع الحمضات أ الوذمة المخاطية التصلبية- :توضع الكوالجين و البروتيوغليكان في االدمة ال أ تصاب اليدين و القدمين -التحدث ظاهرة رينو او إصابات جهازية حثول الخاليا المصورية الداء السكري حثول الخاليا المصورية Schanz, S. et al. N Engl J Med 2004;351:2218 الفحوص المتممة في التصلب الجهازي ترتفع سرعة التثفل ارتفاعا خفيفا فقر دم معتدل عرضي .. تكون أضداد النوى ايجابية من %95 – 90 الفحوص المتممة في التصلب الجهازي أ اضداد التوبوايزوميراز ( ) SCL.70في%30-20 تنظير الشعيرات()%95 الغسالة القصبية صورة الصدر ،CT ،وظائ ف الرئة التخطيط بالصدى التنظير الهضمي و قياس الضغوط المعالجة في التصلب الجهازي ال يوجد معالجة شافية. تجنب التدخين. أ أ االبتعاد عن الرض المسبب ،او االدوية المتهمة. تجنب التبدالت الحرارية المفاجئة. أ استعمال الك فوف و مدفائت االيدي. الدعم النفسي المعالجة العرضية • • • • التهاب المفاصل واألوتار العضالت االصابات الهضميمة التهاب المري الجزري أو الرجوعي(مثبطات مضخة البروتون) معالجةالمظاهر الوعائية :ظاهرة رينو • • • • • • حاصرات الكلس أ حاصرات الخميرة القالبة لالنجيوتنسين مثبطات قبط السيروتونين(عالقة بتفعيل الصفيحات) النيروغليسرين الموضعي مثبطات الفسفودي استراز( 5موسع وعائي) مناهضات مستقبل االندوثيلين معالجةالمظاهر الوعائية:فرط الضغط الرئوي • مثبطات االندوثيلين • السيلدينافيل(مثبطات الفسفودي استراز(5 • البروستاسيكلين ايليوبروست(استنشاقا) ايبوبروستينول(وريديا) تريبوستينيل (تحت الجلد) معالجةالمظاهر الوعائية:النوبة الكلوية أ أ • حاصرات الخميرة القالبة لالنجيوتنسين اوالمستقبل أ أ • االدوية االخرى الخافضة للضغط معالجةالمظاهر المناعية:التليف • سيكلوفسفاميد • MMF • ميثوتريكسات معالجات تجريبية • زرع الخاليا الجذعية Anti-TGF-b Anti-CTGF Anti-MCP-1 Imatinib Pirfenidone • • • • •