Transcript scleroderma

‫صالبة الجلد‬
‫الصالبة الموضعية‬
‫(قشيعة‪.‬خطية‪.‬ضربة‬
‫السيف)‬
‫صالبة الجلد‬
‫الشكل المحدود (تسمك‬
‫جلدي أبعد من الرفقين‬
‫والركبتين)‬
‫‪100‬‬
‫‪East‬‬
‫‪West‬‬
‫‪North‬‬
‫‪50‬‬
‫‪0‬‬
‫‪1st 3rd‬‬
‫‪Qtr Qtr‬‬
‫الصالبة المجموعية‬
‫الصالبة الجهازية ‪(:‬تسمك جلدي يتجاوز المرفقين والركبتين‬
‫مع اصابة جلد الجذع )‬
‫قمة حدوثه في العقدين الرابع والخامس‪.‬الحدوث في ازدياد‬
‫إصابة النساء الى الرجال ‪.5/1-3‬‬
‫الصالبة المجموعية‬
‫عوامل جينية (ال يوجد زيادة في الحدوث في التوائم))‬
‫التعرض للحاالت العضوية (بنزين‪ ،‬سيليكا) ‪ -‬الكلور‬
‫عديد الفينيل و زيت الـ ‪ Rapseed‬اإلسباني‬
‫فيروسات‬
‫بعض األدوية مثل البليومايسين‪ -‬التربتوفان‪-‬‬
‫البنتازوسين‬
‫الصالبة المجموعية‬
‫تليف منتشر في النسيج الضام للجلد و األحشاء زيادة توضع‬
‫الكوالجين في الجلد و األحشاء‪(.‬تليف) معتمد على ‪TGF-b‬‬
‫اصابة سادة غير التهابية تصيب االوعية الصغيرة تؤدي الى‬
‫أذية بطانية‬
‫اضطرابات مناعية‬
‫األعراض السريرية‬
‫األعراض السريرية‬
‫األعراض السريرية‬
‫ظاهرة رينو في الصالبة المجموعية‬
‫فرط تنمي في البطانة‬
‫غزارة في الكوالجين‬
‫بعض التليف في الطبقة الخارجية ‪.‬‬
‫أ‬
‫تبدو االوعية بتنظير الشعريات ضيقة ‪ ،‬متعرجة ‪،‬مع مناطق من اإلختفاء‬
‫التصلب الجهازي‬
‫الجلد‬
‫أ‬
‫– وذمة غير موجعة في االصابع‬
‫المعا‪ ،‬و ملتصقاً‬
‫ثخينا‪ً ،‬‬
‫– الجلد ً‬
‫– اضطراب تصبغ الجلد‬
‫اليدين في تصلب الجلد‬
‫األعراض السريرية‬
‫األعراض السريرية‬
‫األعراض السريرية‬
‫تصبح الشفاه رقيقة –‬
‫أ‬
‫أ‬
‫تظهر اخاديد افقية حول الفم –‬
‫صعب فتحه‬
‫ً‬
‫ً‬
‫الوجه مشدودا و فاقدا للتعبير –‬
‫‪.‬‬
‫األعراض السريرية‬
‫يبوسة صباحية‬
‫أ‬
‫االم مفصلية مع وذمة في االصابع‬
‫أ‬
‫احتكاكات االوتار‬
‫متالزمة نفق الرسغ‬
‫التهاب عضالت‬
‫متالزمة جوغرن‬
‫االصابة الهضمية‬
‫خلل الحركية ناجم عن ضمور العضالت الملساء وتليفها •‬
‫اصابة المري و المعدة‬
‫ترتخي المصرة المريئية المعدية‬
‫يتوسع المري‬
‫أ‬
‫التهاب المري الهضمي وقرحات اسفل المري‬
‫االستنشاق الروئي‬
‫الكشف المبكر بدراسة ضغوط المري‬
‫خذل المعدة‬
‫أ‬
‫االمعاء‬
‫أ‬
‫بطء في حركة االمعاء الدقيقة ‪.‬انتفاخ وغازات‬
‫متالزمة العروة العمياء وسوء امتصاص‪.‬‬
‫أ‬
‫انسدادا جزئياً‬
‫امساكا مزعجا وً‬
‫ً‬
‫ً‬
‫اندخال الهواء في جدر االمعاء‪.‬‬
‫(استرواح األمعاء)‬
‫الرتوج الكولونية‬
‫استرواح األمعاء‬
‫الرتوج الكولونية‬
‫الترافق‬
‫• تشمع صفراوي بدئي‬
‫الصابة الروية‬
‫– التليف الروئي‬
‫– ارتفاع التوتر الروئي‬
‫التليف الرئوي‬
‫اصابة القلب‬
‫تصاب العضلة القلبية بالتليف‬
‫اعتالل عضلة قلبية‬
‫استرخاء قلب احتقاني‬
‫اضطرابات نظم‬
‫اصابة الكلية‬
‫ارتفاع التوتر الشرياني‬
‫ارتفاع الرينين‬
‫قصور الكلية‬
‫النوبات الكلوية‪.‬ارتفاع توتر شرياني خبيث واختالطاته‬
‫(قلب‪.‬تبدالت بولية ‪.‬حوادث وعائية دماغية‬
‫‪ACE‬‬
‫الكلية‬
‫اإلصابة العصبية‬
‫إصابة عصبية محيطية‬
‫إصابة مثلث التوائم‬
‫متالزمات مترافقة بتصلب الجلد‬
‫‪ ‬التهاب الصفاق بالحمضات‬
‫أ‬
‫‪ ‬متالزمة اال لم العضلي مع ارتفاع الحمضات‬
‫أ‬
‫الوذمة المخاطية التصلبية‪- :‬توضع الكوالجين و البروتيوغليكان في االدمة ال‬
‫أ‬
‫تصاب اليدين و القدمين‪ -‬التحدث ظاهرة رينو او إصابات جهازية‬
‫حثول الخاليا المصورية‬
‫الداء السكري‬
‫حثول الخاليا المصورية‬
Schanz, S. et al. N Engl J Med 2004;351:2218
‫الفحوص المتممة في التصلب الجهازي‬
‫ترتفع سرعة التثفل ارتفاعا خفيفا‬
‫فقر دم معتدل عرضي ‪..‬‬
‫تكون أضداد النوى ايجابية من ‪%95 – 90‬‬
‫الفحوص المتممة في التصلب الجهازي‬
‫أ‬
‫اضداد التوبوايزوميراز (‪ ) SCL.70‬في‪%30-20‬‬
‫تنظير الشعيرات(‪)%95‬‬
‫الغسالة القصبية‬
‫صورة الصدر ‪ ،CT ،‬وظائ ف الرئة‬
‫التخطيط بالصدى‬
‫التنظير الهضمي و قياس الضغوط‬
‫المعالجة في التصلب الجهازي‬
‫ال يوجد معالجة شافية‪.‬‬
‫تجنب التدخين‪.‬‬
‫أ أ‬
‫االبتعاد عن الرض المسبب‪ ،‬او االدوية المتهمة‪.‬‬
‫تجنب التبدالت الحرارية المفاجئة‪.‬‬
‫أ‬
‫استعمال الك فوف و مدفائت االيدي‪.‬‬
‫الدعم النفسي‬
‫المعالجة العرضية‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫التهاب المفاصل واألوتار‬
‫العضالت‬
‫االصابات الهضميمة‬
‫التهاب المري الجزري أو الرجوعي(مثبطات مضخة‬
‫البروتون)‬
‫معالجةالمظاهر الوعائية‪ :‬ظاهرة رينو‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫حاصرات الكلس‬
‫أ‬
‫حاصرات الخميرة القالبة لالنجيوتنسين‬
‫مثبطات قبط السيروتونين(عالقة بتفعيل الصفيحات)‬
‫النيروغليسرين الموضعي‬
‫مثبطات الفسفودي استراز‪( 5‬موسع وعائي)‬
‫مناهضات مستقبل االندوثيلين‬
‫معالجةالمظاهر الوعائية‪:‬فرط الضغط الرئوي‬
‫• مثبطات االندوثيلين‬
‫• السيلدينافيل(مثبطات الفسفودي استراز‪(5‬‬
‫• البروستاسيكلين‬
‫ايليوبروست(استنشاقا)‬
‫ايبوبروستينول(وريديا)‬
‫تريبوستينيل (تحت الجلد)‬
‫معالجةالمظاهر الوعائية‪:‬النوبة الكلوية‬
‫أ‬
‫أ‬
‫• حاصرات الخميرة القالبة لالنجيوتنسين اوالمستقبل‬
‫أ‬
‫أ‬
‫• االدوية االخرى الخافضة للضغط‬
‫معالجةالمظاهر المناعية‪:‬التليف‬
‫• سيكلوفسفاميد‬
‫• ‪MMF‬‬
‫• ميثوتريكسات‬
‫معالجات تجريبية‬
‫• زرع الخاليا الجذعية‬
Anti-TGF-b
Anti-CTGF
Anti-MCP-1
Imatinib
Pirfenidone
•
•
•
•
•