Transcript Linfomas No Hodgkin

Linfomas No Hodgkin
• Grupo heterogéneo de neoplasias de
linfocitos(generalmente B pero también
T)
• Proliferan en ganglios linfáticos
(adenopatias) y órganos linfoides (
esplenomegalia)
• Puede infiltrar medula
osea(leucemizacion) y otros tejidos
Linfomas No Hodgkin
•
Diferencias entre linfomas y leucemias
linfoides:
1. Leucemias linfoides son acumulos de
linfocitos neoplásicos en sangre periférica; y
estas tienden a infiltrar órganos linfoides
2. Linfomas acumulos de las mismas células,
pero en órganos linfoides ( ganglios
linfáticos, hígado, bazo,piel, etc); estos
llegan a infiltrar la sangre. “se leucemizan”
Linfomas No Hodgkin
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Criterios de Clasificación de LNH:
Morfología celular:se dividen en linfomas de
células pequeñas y grandes; por otro lado en
linfomas de células hendidas y no hendidas
Patrón de crecimiento: Nodular (folicular) y
difuso
Índice de proliferación: evaluado por la
expresión de la molécula Ki-67 o por el % de
células que están en fase S del ciclo celular
Inmunofenotipo: entre linfomas B y linfomas T
Citogenética y biología molecular
Grado de malignidad: linfomas de alto, bajo e
intermedio grado
Linfomas No Hodgkin
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Algunas clasificaciones de los linfomas son:
Rappaport(1966)
Lukes y Collins(1974)
Kiel(Lennert, 1976)
“Working Formulation”del National Cancer
Institute(1982)
5. REAL(1994)
6. OMS(1999)
Linfomas No Hodgkin
• Esta enfermedad suele aparecer a
cualquier edad, pero es mas frecuente
en torno a los 50-60 años y si lo hace
antes de los 30 años lo mas probable es
que sea de alto grado de malignidad
Linfomas No Hodgkin
•
Clínica y Biología: Estadios clínicos y pruebas de
laboratorio
Manifestaciones clínicas generales de los LNH:
1.
Derivadas de la infiltración:
•
90% tienen adenopatías ( múltiples y generalizadas)
•
50% tienen hepatomegalia o esplenomegalia
•
1/3 tienen infiltrada la medula ósea
•
1/3 tienen afectación extraganglionar, siendo los lugares mas
comunes ( tubo digestivo, oro faringe, mediastino, SNC, piel)
2.
Síntomas constitucionales= Síntomas “B”
•
En el 60% de los LNH, especialmente en estadios avanzados
•
Un paciente posee síntomas B si tiene uno de tres signos:
fiebre inexplicable >38ºC, sudación nocturna, perdida de
peso no justificada de al menos del 10%
Linfomas No Hodgkin
• Estadios clínicos de Ann Arbor tanto para LNH
como para Enfermedad de Hodgkin:
 Estadio I: afectada 1 sola región ganglionar
 Estadio II: 2 o más regiones afectadas a un mismo
lado del diafragma
 Estadio III: regiones ganglionares afectadas a ambos
lados del diafragma
 Estadio III1: afecta parte superior del abdomen (
tronco celiaco, hilio hepático, hilio esplénico
 Estadio III2: afecta parte inferior del abdomen (
ganglios paraorticos, iliacos, mesentéricos,
inguinales)
 Estadio IV: afectación difusa o diseminada de uno o
mas órganos o tejidos extralinfaticos
Linfomas No Hodgkin
• Los estadios anteriores se acompañan de una
serie de sufijos importantes:
o A: no hay síntomas B
o B: hay síntomas B
o S: bazo afectado
o E: afectación extraganglionar pero por
continuidad desde una región linfática a un
órgano o tejido
o X: presencia de masas de mas de 10cm y/o
ocupan > 1/3 del mediastino
Linfomas No Hodgkin
• Alteraciones biológicas mas importantes en
los LNH:
 Aumento de la LDH
 Aumento del Ácido úrico
 Aumento de la β2 microglobulina
 Alteraciones del proteinograma:
-Hipoalbuminemia (mal pronostico)
-Hipogammaglobulinemia
-Componente monoclonal
 Alteraciones cromosomicas
Linfomas No Hodgkin
• Pruebas Diagnosticas:
 Siempre se realiza la biopsia de la adenopatía
( si es posible la extirpación de la misma)
 A partir de la misma se hace examen
histologico,inmunopatológico,citogenético y
de biologia molecular
 A veces las adenopatías no son accesibles y
hay que recurrir a laparotomías o
toracotomías
Linfomas No Hodgkin
• Pruebas complementarias que se emplean en el
estudio y estadiaje de los linfomas
 Anamnesis y exploración física completa ( atención a
los síntomas B,adenopatias y visceromegalias)
 Hemograma,VSG
 Aspirado y biopsia de medula ósea ( descarta
infiltrado)
 Bioquímica sanguine:LDH,ácido úrico, β2
microglobulina
 Proteinograma:albúmina y alteración de
gammaglobulinas
 Pruebas de
imagen:Rx(mediastino),TC(cervical,toracica,abdomina
l y pélvica),gammagrafia con galio67
Linfomas No Hodgkin
• Pronostico y Tratamiento:
 El pronostico del linfoma depende de:
1. Características del enfermo (edad,
estado general)
2. Características intrínsecas de la célula
tumoral
3. Grado de extensión del tumor (
estadio clínico de Ann Arbor)
Linfomas No Hodgkin
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Factores independientes de un mal
pronostico:
Edad >60 años
ECOG > o igual 2
LDH alta
Β2-microglobulina alta
Estadios III y IV
Afectación de dos o mas regiones
extraganglionares
Síntomas B
Linfomas No Hodgkin
•
Supervivencia según el grado de
malignidad de la clasificación
“Working Formulation”
1. Los de bajo grado son de curso lento y los
pacientes suelen vivir bastante tiempo (
supervivencia a los 5años > 75%)
2. Los de intermedio y alto grado mas
frecuentes en jóvenes en principio son de
peor pronóstico por ser mas agresivos, pero
logran remisiones completas en un 70% y
de ellos aproximadamente la mitad se curan
Linfomas No Hodgkin
• Tratamiento:
• No se tratan todos de la misma forma lo
hacen dependiendo de la edad, grado
de malignidad, estadio evolutivo,
situación clínica general y presencia de
factores de pronostico adverso
Linfomas No Hodgkin
• Tratamiento:
• LOS DE BAJO GRADO
1. Paciente en estadio I o II (formas localizadas)
debe tratarse con radio terapia, con altas
posibilidades de curación. Algunos utilizan
radioterapia localizada y tres ciclos de
quimioterapia
2. Paciente en estadios III o IV(forma extensa) el
asintomático se puede esperar; mientras que el
sintomático el tratamiento es la quimioterapia
que puede ser monoquimioterapia(clorambucil)
o generalmente la poliquimioterapia(CHOP)
Linfomas No Hodgkin
• Tratamiento:
• LOS DE INTERMEDIO Y ALTO GARDO
1. Siempre se tratan,y suele hacerse con
poliquimiterapia(CHOP)
Linfomas No Hodgkin
• Planteamiento de transplante de
progenitor hematopoyetico en LNH
• No es un tratamiento suela realizarse de
entrada
• La posibilidad es un transplante autólogo
en pacientes con linfomas de intermedio /
alto grado
• El transplante alogenico en caso de
recaida,en el linfoma de Burkitt y linfoma
linfoblástico si el paciente es joven y hay
donante histocompatible
Linfomas No Hodgkin
• Clasificación
• A la hora de exponer las clasificaciones
en las que se tendrá mas hincapié, esta
son las (REAL y OMS) hay que tener
presente que hay muchas mas que
toman en cuenta otros detalles
mínimos.
Linfomas No Hodgkin
Clasificación real(1994) y OMS(1999)
A.
NEOPLASIAS DE CELULAS B
I.
DE CELULAS PRECURSORAS
Linfoma linfoblástico
II.
DE CELULAS Periféricas ( mayoría de los linfomas)
1.
2.
3.
4.
5.
6.
a)
b)
7.
8.
9.
10.
11.
a)
b)
12.
Linfoma linfocitico pequeño/leucemia linfática pequeña
Leucemia prolinfociticaB
Linfoma linfoplasmocitoide/inmunocitoide
Linfoma de células del manto
Linfoma folicular
Linfoma de la zona marginal:
Extranodal tipo MALT
Nodal, con o sin células monocitoides
Linfoma esplénico de la zona marginal
Tricoleucemia
Plasmocitoma
Linfoma difuso de células grandes
Linfoma de Burkitt:
Endémico ( africano)
No endémico
Linfoma de alto grado Burkitt-like
Linfomas No Hodgkin
B.
I.
NEOPLASIAS DE CELULAS T y NK
DE CELULAS PRECURSORAS
Leucemia o Linfoma linfoblástico T
II.
DE CELULAS MADURAS
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
Leucemia prolinfocitica T
Leucemia de linfocitos grandes granulares
Micosis fungoides/síndrome de Sézary
Leucemia/linfoma T del adulto(HTLV1+)
Linfomas T periféricos
Linfoma angioinmunoblasticos
Linfoma angiocentrico
Linfoma T intestinal
Linfoma anaplasico de células grandes (T y nulo)