Dra. Loannia Montoto Alfonso Especialista 1er grado MGI Dr. Francisco Echevarría Morales

Download Report

Transcript Dra. Loannia Montoto Alfonso Especialista 1er grado MGI Dr. Francisco Echevarría Morales

Trabajo publicado en www.ilustrados.com
La mayor Comunidad de difusión del conocimiento
Dra. Loannia Montoto Alfonso
Especialista 1er grado MGI
Residente ·3er año Medicina Interna
Dr. Francisco Echevarría Morales
Especialista 1er grado MGI
Especialista !er grado Medicina Interna
DR. Alfredo Triolet Estorino
Especialista 2do grado Medicina Interna
Profesor Titular Consultante
[email protected]
HDCQ “10 de Octubre”,2006
Resumen de Historia Clínica
MI:
Dolor en fosa ilíaca izquierda.
HEA: Paciente masculino, RSCG, con HC:
845450, de raza blanca, de 67 años de
edad, que es ingresado el 27 de enero de
2006, con antecedente de asma bronquial,
que hace ± 1 mes ha estado presentando
dolor en fosa ilíaca izquierda, dolor fuerte,
que es mantenido, sin irradiación, asociado
a pérdida de peso, astenia y anorexia.
APP:
asma
bronquial
ligera
intermitente, que lleva tratamiento
en crisis con salbutamol, refiere
dos operaciones de hernia inguinal
derecha atascada en el 2000 y 2004




Hábitos tóxicos: exfumador por
más de 30 años, bebedor
ocasional, café frecuente.
No alergia a medicamentos.
No transfusión sanguínea.
APF: no refiere.
Examen Físico
Positivo
Mucosas:
húmedas e
hipocoloreadas.
TCS: infiltrado en
ambos miembros
inferiores,que se
extiende a todo el
miembro, duro,
caliente, que no
deja godet.
AR: MV disminuido
globalmente , no
precisamos
estertores.
FR: 18 x ’.
Examen Físico
Positivo
Abd:
Blando , depresible ,
doloroso en fosa ilíaca
izquierda
donde
se
palpa una adenopatía
inguinal de ± 4cm, no
movible,
adherida a
planos profundos, de
superficie irregular, de
borde irregular.
AGU: MPP (-),
PPRU (-),
Hidrocele bilateral.
Resto
del
examen
físico negativo.
Exámenes complementarios realizados a
su ingreso (28/01/05):
Hemograma
con diferencial: Hb: 120g/l
L: 9,0 x 10+9/l P: 061 L: 035 M: 002 E: 002
Eritrosedimentación: 300mm/h
Colesterol: 3,4mmol/l
Glicemia: 5,3mmol/l
Urea: 4,8 mmol/l
Tiempo de coagulación y sangramiento: 10’ y
1’
Tiempo de protombina: C: 14
P: 14
Conteo de plaquetas: 200 x 10*9
Parcial de orina:
alb: vestigios, epitelios
planos algunos, restos de cilindros granulosos,
L: 2-3 x c, sales amorfas.
Otros estudios
diagnósticos:
US de HAI (26/01/05):
Próstata que mide 39x 40x 42mm ,
V:34ml,
las
asas
intestinales
conglomeradas al lado izquierdo de
las mismas y una imagen compleja
que mide 87 x 71 mm en FII que
parece corresponder con intestino
grueso.
US de HAS (3/02/05):
Hígado de tamaño normal, marcadamente
ecogénico, esplenomegalia moderada con
múltiples imágenes nodulares de menos
ecogenicidad, dilatación de la vena porta
(14mm), así como la esplénica (13mm),
riñones y páncreas normales, múltiples
adenopatías de gran tamaño en la pelvis y
región inguinal izquierda , que comprimen la
vejiga hacia la derecha.
Rx de tórax (PA) (3/02/05):
esclerosis apical izquierda,
lesiones de fibrosis del
hilio al vértice izquierdo
que
se
eleva,
área
cardiaca normal.
Rx de tórax (PA) evolutivo
(25/02/05):
lesiones de
fibrinolisis que van del hilio
izquierdo al vértice y lo
elevan , hay una imagen
cavitada en el vértice
izquierdo,
calcificación
infraclavicular
izquierda,
proceso de condensación
inflamatoria izquierda.
-
Rx de tórax:
Colonoscopía (15/02/05):
Se observó el ángulo esplénico del
colon, a este nivel la luz se
estenosa en más del 50%, por
procesos compresivos extrínsecos
de posible etiología neoplásica el
cual impide entrar en el colon
transverso, se sugiere por el Dr
Mena laparoscopía diagnóstica.
Se realizó exéresis de una de las adenopatías
inguinal izquierda el 17/03/05, para llevar la
muestra al Instituto Nacional de Oncología, en
dicha intervención se encontró lo siguiente:
Planos
superficiales del abdomen inferior
infiltrado por linfoedema.
Ascitis escasa, peritoneo anterior hacia la
vejiga infiltrado tumoralmente.
Recto-sigmoide
fijo
e
infiltrado
al
retroperitoneo por edema y fibrosis, infiltración
tumoral.
Bazo aumentado de tamaño con múltiples
nódulos tumorales, de diferentes tamaños (no
se visualizó, sólo se palpó).
El 25/03/05 se
recibe resultado
de la
biopsia realizada
donde informan:
Proceso
ferativo
de:
linfoproli
sugestivo
LINFOMA NO
HODGKIN
de células grandes
(alto grado).
Existe un predomi
nio
de
células
centroblásticas
e
índice
mitótico
elevado, este tipo
de linfoma se ca
racteriza por:
Linfoma
difuso de células B grandes
(DLBCL, por sus siglas en inglés):
alrededor del 31% de los linfomas son de
este tipo. Las células son grandes
cuando
son
observadas
en
un
microscopio. Éste es un linfoma de
rápido crecimiento.
Los
síntomas generalmente son el
crecimiento acelerado de una masa que
usted puede palpar en el cuerpo o en un
ganglio linfático. Aunque este linfoma
comúnmente comienza en los ganglios
linfáticos, también puede aparecer en
otras áreas como en los intestinos, en
los huesos, en el cerebro o en la médula
espinal.
Alrededor
de una tercera parte de estos
linfomas está confinada a una parte del
cuerpo
(localizados).
Cuando
está
localizado, este tipo de linfoma se
considera que es más curable que
cuando se ha propagado a otras partes
del cuerpo. Los científicos que usan las
pruebas genéticas de los linfomas han
encontrado que existen dos tipos. Un
tipo tiene un pronóstico muy bueno y
responde bien al tratamiento mientras
que el otro tipo no. A pesar de estas
diferencias genéticas, los dos tipos se
parecen cuando se observan bajo el
microscopio.
El DLBCL puede afectar a las
personas de distintas edades, pero
generalmente
ocurre
en
las
personas de edad avanzada. La
edad promedio es 65 años. Entre
aproximadamente 40% y 50% de las
personas que tienen este tipo de
linfoma se curan con tratamiento.
Datos de interés de los linfomas:
Existen dos tipos principales de
linfomas. El linfoma de Hodgkin
(también conocido como enfer
medad de Hodgkin) se llama así en
honor al Dr. Thomas Hodgkin, quien
lo describió por primera vez en
1832 como una nueva enfermedad.
Todos los demás tipos de linfomas
son
denominados
linfomas
no
Hodgkin (NHL, por sus siglas en
inglés).
-
-
-
-
Aunque algunos tipos de linfomas no
Hodgkin se encuentran entre los cánceres
infantiles más frecuentes, más del 95% de
los casos ocurre en los adultos.
La edad promedio al momento del
diagnóstico es entre los 60 y 69 años.
El linfoma no Hodgkin es más frecuente
entre los hombres que entre las mujeres.
Las personas de raza blanca son
afectadas más frecuentemente que las de
raza negra o las asiático-americanas.
Las estadísticas de super
vivencia varían ampliamente
según el tipo de célula y la
etapa de la enfermedad al
momento del diagnóstico. No
obstante,
la
supervivencia
relativa general a 5 años para
las personas con linfoma no
Hodgkin es de 59%, y la
supervivencia relativa a 10
años es 42%.
Se ha demostrado un incremento
de
linfomas
no
Hodgkin
en
trastornos
inmunológicos
congénitos, ataxia-telangiectasia,
inmunodeficiencia
severa
combinada y síndrome de Sjögren.
Por otra parte, en el SIDA o en el
uso
continuado
de
agentes
inmunosupresores que siguen a los
trasplantes,
también
se
ha
reportado un aumento de estos
Clasificación celular
Patólogos europeos y americanos han
propuesto una nueva clasificación, la
Clasificación
de
Linfomas
EuropeoAmericana Revisada (REAL, por sus siglas
en inglés).Desde 1995 los miembros de las
sociedades europeas y norteamericanas de
hematopatología han estado colaborando en
la elaboración de una nueva clasificación de
la Organización Mundial de la Salud (OMS)
que representa una versión actualizada del
sistema REAL.
La clasificación REAL actualizada
de la OMS
Neoplasma de células B
I- Neoplasma precursor de células
B: leucemia linfoblástica precur
sora aguda de células B (B-ALL, por
sus siglas en inglés) y linfoma
linfoblástico precursor de células B
(LBL, por sus siglas en inglés).
II- Neoplasma periférico de células B.
Leucemia
linfocítica crónica de células B y linfoma
linfocítico pequeño de células B.
Leucemia prolinfocítica de células B.
Linfoma/inmunocitoma linfoplasmacítico.
Linfoma de células de manto.
Linfoma folicular.
Linfoma extranodal de zona marginal de células B de tipo
MALT.
Linfoma nodal de zona marginal de células B (de células
B ± monocitoide).
Linfoma esplénico de zona marginal (linfocitos ±
vellosos).
Leucemia de células pilosas.
Plasmacitoma y mieloma de células plasmáticas.
Linfoma de células B grandes difuso.
Linfoma de Burkitt.
Neoplasmas de células T y de
supuestas células MN
I- Neoplasma precursor de células
T: leucemia linfoblástica precur
sora aguda de células T (T-ALL, por
sus siglas en inglés) y linfoma
linfoblástico precursor de células T
(LBL, por sus siglas en inglés).
II- Neoplasmas de células mortíferas naturales
(MN) y células T periféricas.
Leucemia
linfocítica y leucemia prolinfocítica crónicas
de células T.
Leucemia linfocítica granular de células T.
Micosis fungoides y síndrome de Sezary.
Linfoma periférico de célula T, sin alguna otra
caracterización.
Linfoma hepatoesplénico de células T gamma y delta.
Linfoma de apariencia paniculítica subcutáneo de
células T.
Linfoma angioinmunoblástico de células T.
Linfoma extranodal de células T y de células MN, tipo
nasal.
Linfoma intestinal de células T, de tipo enteropático.
Linfoma y leucemia de células T en adultos (HTLV 1+).
Linfoma anaplásico de células grandes, tipo sistémica
primario.
Linfoma anaplásico de células grandes, tipo cutáneo
primario.
Leucemia agresiva de células MN.
Sistema de subclasificación por
estadios:
Estadio I: complicación de una sola
región de ganglios linfáticos (I) o
complicación localizada de un solo
órgano o sitio extralinfático.
-
Estadio II: complicación de dos o más
regiones de ganglios linfáticos en el
mismo lado del diafragma (II) o
complicación localizada de un solo
órgano o sitio asociado extralinfático y
sus ganglios linfáticos regionales con
otras regiones de ganglios linfáticos en
el mismo lado del diafragma o sin ellas.
-
Estadio III: complicación de regiones de
ganglios linfáticos en ambos lados del
diafragma (III) que también puede ir
acompañada
de
la
complicación
localizada de un órgano o sitio
extralinfático.
Estadio IV: complicación diseminada
(multifocal) de uno o más sitios
extralinfáticos
con
complicación
asociada de ganglio linfático o sin ella, o
con complicación aislada de un órgano
extralinfático y complicación ganglionar
distante (no regional).
Los linfomas no Hodgkin en
adultos se describen
también en términos de la
velocidad con la que crecen
y la ubicación de los
ganglios linfáticos
afectados:
I- Indolente o agresivo:
Linfomas
indolentes: Estos tienden a crecer
y diseminarse más lento y tienen menos
síntomas. También se les conoce como
linfomas de bajo grado.
Linfomas
agresivos: Estos crecen y se
diseminan rápidamente y presentan síntomas
más graves. El linfoma linfoblástico, el
linfoma difuso de células pequeñas no
hendidas y el linfoma de Burkitt son 3 tipos
de linfomas agresivos no Hodgkin en adultos.
Los linfomas agresivos se observan con
mayor frecuencia en pacientes VIH positivos
(linfoma relacionado con el SIDA). Los
linfomas agresivos también se les conoce
como linfomas de grado intermedio y alto.
II- Contiguo o no contiguo:
Linfomas
contiguos: Linfomas en
los cuales los ganglios linfáticos
afectados por el cáncer están
próximos.
Linfomas no contiguos: Linfomas
en los cuales los ganglios linfáticos
afectados por el cáncer no están
próximos, pero se encuentran del
mismo lado del diafragma.
Índice internacional de pronóstico (IPI)
Factores para un
pronóstico bueno
Factores para un
pronóstico adverso
Tener menos de 60 años de
edad
Tener más de 60 años de
edad
Etapas I o II
Etapas III o IV
No hay linfoma fuera de los
ganglios linfáticos
Hay linfoma fuera de los
ganglios linfáticos
Estado general de la
persona: puede funcionar y
desenvolverse normalmente
Estado general de la
persona: necesita mucha
ayuda con las actividades
diarias
LDH sérica elevada
LDH sérica normal
Se utilizan tres tipos de
tratamiento estándar:
I- Radioterapia
II- Quimioterapia
III- Observación cautelosa
IV- Otros tipos de tratamiento se están
analizando en ensayos clínicos:
. Terapia biológica
. Quimioterapia de alta dosis con
trasplante de células madre
Bibliografía





Zeppa P, Marino G, Troncone G, et al.: Fine-needle cytology
and
flow
cytometry
immunophenotyping
and
subclassification of non-Hodgkin lymphoma: a critical
review of 307 cases with technical suggestions. Cancer 102
(1): 55-65, 2004.
Peterson BA, Petroni GR, Frizzera G, et al.: Prolonged
single-agent versus combination chemotherapy in indolent
follicular lymphomas: a study of the cancer and leukemia
group B. J Clin Oncol 21 (1): 5-15, 2003.
Ardeshna KM, Smith P, Norton A, et al.: Long-term effect of
a watch and wait policy versus immediate systemic
treatment for asymptomatic advanced-stage non-Hodgkin
lymphoma: a randomised controlled trial. Lancet 362
(9383): 516-22, 2003.
Solal-Céligny P, Roy P, Colombat P, et al.: Follicular
lymphoma international prognostic index. Blood 104 (5):
1258-65, 2004.
Schechter NR, Yahalom J: Low-grade MALT lymphoma of
the stomach: a review of treatment options. Int J Radiat
Oncol Biol Phys 46 (5): 1093-103, 2000.






Tsang RW, Gospodarowicz MK, Pintilie M, et al.: Stage
I and II MALT lymphoma: results of treatment with
radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 50 (5):
1258-64, 2001.
Tsang RW, Gospodarowicz MK, Pintilie M, et al.:
Localized
mucosa-associated
lymphoid
tissue
lymphoma treated with radiation therapy has excellent
clinical outcome. J Clin Oncol 21 (22): 4157-64, 2003.
Franco V, Florena AM, Iannitto E: Splenic marginal
zone lymphoma. Blood 101 (7): 2464-72, 2003.
Møller MB, Christensen BE, Pedersen NT: Prognosis of
localized diffuse large B-cell lymphoma in younger
patients. Cancer 98 (3): 516-21, 2003.
Lossos IS, Czerwinski DK, Alizadeh AA, et al.:
Prediction of survival in diffuse large-B-cell lymphoma
based on the expression of six genes. N Engl J Med
350 (18): 1828-37, 2004.
Van Besien K, Kelta M, Bahaguna P: Primary
mediastinal B-cell lymphoma: a review of pathology
and management. J Clin Oncol 19 (6): 1855-64, 2001.