Transcript Linfoma de Hodgkin

 Definición
 Historia
 Epidemiología
 Etiología
 Anatomía Patológica
 Cuadro clínico
Diagnóstico diferencial
 Estudios
-Laboratorio
- Gabinete
 Estadios de extensión
- Evaluación clínica
 Tratamiento
-Radioterapia
- Quimioterapia
- Terapia combinada
 Terapia recaídas
- Trasplante de médula ósea
- Inmunoterapia
 Complicaciones del Tratamiento
 Cuadro sinóptico
Linfoma
Es una enfermedad maligna del sistema linfático, que se
caracteriza por la proliferación de linfocitos T y B, siendo su
acumulación la que produce las masas tumorales
Tipos
Linfoma Hodgkin
Linfoma no Hodgkin
Se localiza con mayor
frecuencia en un único
grupo axial de adenopatías
Afectación mas frecuente
de múltiples adenopatías
periféricas
Waldeyer rara vez están
afectados
se afectan con frecuencia
La afectación extranodal es
infrecuente
Afección extranodal
frecuente.
Linfoma de Hodgkin
Se disemina
de forma
Diseminación
Entidad neoplásica de las células
que normalmente
existencon contigua
Linfoma No Hodgkin ordenada por contigüidad
en el tejido linfoide y que afectan los órganos del sistema
Las adenopatías
El anillo de Waldyer y las
linfático
mesentéricas o el anillo de
adenopatías mesentéricas
Descrita en 1832 por Sir Thomas Hodgkin
1898 Sternberg
1902 Reed
Células gigantes
características
• Células de Reed-Sternberg no expresan marcadores
de linfocitos normales.
• Tienen genes de Ig reordenados con hipermutación
somática en una célula B.
• Mutaciones incapacitantes que evitan expresión de
Ig de superficie.
• Secretan citocinas: IL-5,IL-6, IL-13, TNF, que ayudan
a la supervivencia de las células tumorales.
Se desconoce el agente causal
Procesos autoinmunitarios
Artritis reumatoide
Lupus eritematoso
diseminado
 Linfopenia
Infecciones
víricascooperadores CD4
 Depresión
linfocitos
 Disminuye inmunidad celular
Citomegalovirus
EBV
Infecciones bacterianas
Células características de la enfermedad tienen fenotipo
CD15 +
CD30 +
CD79 a +
CD 45 +
Células B
de expresión frustrada
Linf CD4
Rodea el tejido linfoide
Factores genéticos y ambientales
Antecedentes de amigdelectomía
Historia familiar de Linfoma
Escaso número de compañeros en la escuela
Antígeno del sistema HLA
2- 4 casos por 100,000
habitantes
año
1290
casos encada
2002
7,370 casos en 2006
8,190 en 2007
Dos formas de
presentación
Jóvenes
> 50
años
Revised European - American Lymphoma
OMS
Clasificación Histológica
Predominio
Linfocítico
Esclerosis Nodular
Celularidad Mixta
Rico en Linfocitos
Disminución
Linfocítica
Predominio
Linfocítico
Esclerosis
Nodular
Celularidad
Mixta
Rico en
Linfocitos
Disminución
Linfocítica
Mezcla de células
Abundantes
cels.entre
De ReedCuadro intermedio
CM y PL
Reed-Sternberg
Sternberg
Escasas cels. De Hodgkin y ReedIncidencia
– 80%
Células
neoplásicas
Sternberg
Incidencia
dedel
2no
–40
6.5%
Grandes,
deformes
y
Más común
en
mujeres
jóvenes
Escasas
células
de
Reed-Sternberg
Neutrófilos,
cels.
Plasmáticas
y con
pleomórficas
Histiocitos
mezcladas
demasa
mediastinal
Células
de Hodgkin
eosinófilos
perivasculares.
materia
fibrilar.
Neutrófilos
Linfocitos
maduros
Linfocitos de tipo Breactivos
y ocupan la parte
Pacientes
de
mayor
edad
Grupo
de del
mejor
pronóstico
Células
Plasmáticas
Bandas
gruesas
de tejido
fibroso
externa
folículo
linfoide.
y células
de Reed-Sternberg
Localización
abdominal en
Eosinófilos
un espacio claro y retraído:
Gran
extensión
tumoral
Linfocitos
célula
lacunar.
Pobre
Focos respuesta
de necrosisa QT
aVEB
largo
plazo.
+ en
40-70% de los casos
No es frecuente que comience con síntomas
Sudoración
nocturna
Fiebre
vespertina o
nocturna
IL-1
IL- 2
Crecimientos
ganglionares
de
constitución
aumentada
móviles
indoloros
Crecen
nuevos
ganglios
6 semanas de
evolución
3cm
Pérdida de peso
Reducción ponderal mayor
de 10% del peso total en
menos de 6 meses
Liberación FNT por
linfocitos reactivos
Diseminación
Cualquier área
ganglionar
Órgano
Bazo
Evolución -> Generalmente indolente
Pulmón
Supervivencia
Ganglios
paraaórticos
 NO invasión
 Ausencia de enfermedad Hígado
extraganglionar
Hueso
Médula ósea







Adenopatía indolora
Creciente
Mayor a 3 cm
Más de 3 semanas de evolución
Asociado o no a fiebre
Pérdida de peso
Tos
Investigarse como probable
Linfoma
Linfoma no Hodgkin
Tumores germinales
Toxoplasmosis
Brucelosis
Tuberculosis
Entidades infecciosas asociadas o no al VIH
Vacunación reciente
Lupus generalizado
Ingestión de difenilhidantoinato
Anticonvulsivantes
Sarcoidosis
Para medir la actividad de de la
enfermedad
 Velocidad eritrosedimentación
Proteína C reactiva
Fibrinógeno
Etapa temprana:
•Anemia normocítica-hipocrómica
•Monocitosis
NORMAL
Etapa tardía:
•Eosinofilia
•Leucocitosis (N/alta)
•Trombocitosis
•Leucopenia
•Linfopenia
Prueba de Coombs
•Trombocitopenia
Para estudiar origen autoinmune
Biometría
Pruebas de funcionamiento hepático
Fosfatasa alcalina
DHL
5’- nucleotidasa
Rx simple PA y
lateral
• Primer abordaje útil para clasificación
de la extensión del linfoma
Tomografía simple de • Poco uso
tórax
Tomografía
• Cuando se trata de definir lesiones
computarizada torácica de residuales o pequeños antes y después del
alta resolución
tratamiento
Gamafragía con galio
• Poca utilidad
• Falsos positivos
Tomografía por emisión de
positrones con 18flourodesoxiglucosa
• Para descubrir lesiones
residuales activas insospechadas
Examen físico
Describirse todos los
ganglios periféricos
aumentados de tamaño
Sitio
Dimensiones
Número
Identificar
- Hepatomegalia
- Esplenomegalia.
Radioterapia
Quimio terapia
Tx para recaídas
Transplante de médula ósea
Inmunoterapia
Radioterapia
Marcadores de
respuesta inmune
Quimioterapia
Factores de
crecimiento
hematopoyético
Inmunoterapia
Transplante
médula ósea
Depende del grado de extensión nodular y extranodular
Radioterapia
Quimioterapia
Mixto
CAMPOS DE RADIACIÓN
 Utilizada en pacientes con factores
clínicos favorables.
secundarios
 SOLA,Efectos
incluir TODOS
los ganglios
linf enfermos
y regiones
Sequedad
denodulares
boca
como extranodulares.
Cambios en el gusto
Faringitis
Nauseas
Tos seca
Fatiga
Radioterapia
1967 :
MOPP
Quimioterapia
Mixto
1975 : ABVD
Stanford V
Mostaza nitrogenada
Vincristina
Prednisona
procarbazina
Adriamicina
Bleomicina
Vinblastina
Darcabazina
* Mejor respuesta que
el MOPP.
Dosis máximas por 12 semanas
Mixto
Radioterapia
En estadios avanzados
Quimioterapia
25-30% de pacientes que tuvieron una
RC con quimioterapia recaen.
Indicaciones.- Estadios avanzados con
más de 3 factores de mal pronóstico.
Radioterapia
Tienen respuesta con
Quimioterapia ABVD
Quimioterapia
Usar otros componentes con el usado inicialmente
Dentro primer
año
Después
primer año
Pronóstico mas desfavorable que cuando recaen
después del primer año
Administrar el régimen que inicialmente se usó u otro
para recaída de rescate: VEPP, EVA, MIME, ESHAP
¿Quiénes?
A. Tengan progresión de la enfermedad durante el Tx de 1era línea
B. Recaen antes del 1er año de haber terminado el Tx de elección de 1era línea
C. Jóvenes con 4 ó más factores pronósticos adversos.
Factores pronósticos para candidatos
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Cap. Física funcional en el momento de la recaída
Estadio al momento de dosis altas de QT con o sin síntomas
Quimiosensibilidad del tumor en la recaída
Tumor mayor a 6 cm en abdomen o más de 10cm en mediastino
Recaída extraganglionar
Tiempo previo de remisión y menos de 20 meses de enfermedad
Un 20% de las células de Hodgkin en la variedad de
predominio linfocitario tienen un marcador CD20,
puede ser susceptible de ser tratadas con anticuerpos
monoclonales
RITUXIMAB
Náuseas
Vómito
Caída de
pelo
Mielosu
presión
Hepatoto
xicidad
Cardioto
xicidad
Una enfermedad maligna del sistema linfático
Proliferación de linfocitos T y B, siendo
su acumulación la que produce las
masas tumorales
Se ha
relacionado
Procesos
autoinmunitarios
Células de Reed- Sternberg en la biopsia
de ganglio
Es
Existe
Se encuentran
Manifestaciones
clínicas
Linfoma
de
Hodgkin
•Fiebre
•Diaforesis nocturna
•Pérdida de peso
•Crecimiento ganglios
linfáticos
Tratamiento
VEB
Estudios
Radioterapia
Quimioterapia
Tx mixto
Inmunoterapia
Transplante Médula
ósea
Laboratorio
Complicaciones
•Náuseas
•Vómito
•Caída de pelo
•Mielosupresión
•Hepatotoxicidad
•Cardiotoxicidad
Gabinete




HARRISON. 17a Edición.
Principios de Medicina Interna.
Editorial McGraw-Hill. 2007.
Ruiz Arguellez .4ª edición
Fundamentos de hematologia
Panamericana. 2009.
Goldman Bennet. 21 edición.
Tratado de medicina
Editorial McGraw- Hill. 2002
Herrera. Primera edición.
Fisiopatología. Editorial Manual
moderno, 2009.