Transcript ENFERMEDAD DE HODGKIN

ENFERMEDAD DE
HODGKIN
Enfermedad de Hodgkin
Con los linfomas Hodgkin es una neoplasia
genuinamente ganglionar.La célula
predominante es la célula de Reed-Sternberg
y existen otra variantes celulares próximas;
también es importante conocer los subtipos
histológicos principales y los estadios
clinicos.El diagnostico pasa por la biopsia
histológica del ganglio afecto y el pronostico y
tratamiento dependen fundamentalmente del
estadio
Enfermedad de Hodgkin
Epidemiología
Supone el 40% de los linfomas, 1% de
todas las neoplasias malignas.Tienen dos
picos de máxima incidencia entre los 2030años, y el otro a partir de los 50 años
Enfermedad de Hodgkin
Variantes Histopatológicas
 Las células neoplasicas:la clásica célula de
Reed-Sternberg y sus variantes: celula de
Hodgkin, célula lacunar,celula L&H(linfocitica y/o
histiocitica)
 El conjunto de células “reactivas”que están
presentes en la zona:linfocitos,celulas
plasmaticas,eosinofilos e histiocitos
Enfermedad de Hodgkin
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Morfología de la célula de Reed-Sternberg y sus
variantes:
Célula de Reed-Sternberg:es grande y tiene un
núcleo único bilobulado o dos (o más) núcleos
vesiculares los cuales tiene un gran núcleo rodeado
de una zona que carece de cromatina, le da un
aspecto de ojos de “búho”
Célula de Hodgkin:solo tiene un núcleo
Célula lacunar:puede tener un único núcleo
hiperlobulado o múltiples núcleos pequeños ( en
ambos casos con nucleolos) rodeados de abundante
citoplasma.
Célula L&H(histiocitica y/o linfocitica) o en palomita
de maíz: núcleo hiperlobulado, pero esta no tiene
nucleolo o es muy pequeño
Enfermedad de Hodgkin
Tipos histológicos en que se divide clásicamente la
Enfermedad de Hodgkin:
Los 4 tipos histológicos clásicos son:
1.
Predominio linfocitico
2.
Esclerosis nodular
3.
Celularidad mixta
4.
Depleción linfocitica
La OMS ha realizado una subclasificacion de la enfermedad de
hodgkin del siguiente modo:
1.
Predominio linfocitico nodular
2.
Formas clasicas(a su vez con 4 subtipos)
a)
Esclerosis nodular
b)
Rica en linfocitos(predominio linfocitico difuso)
c)
Celularidad mixta
d)
Depleción linfocitica
Enfermedad de Hodgkin
Principales características de la EH con
predominio linfocitico:
Los linfocitos son las células mas
abundadntes,son de 2 variedades bien
diferenciadas ( predominio linfocitico nodular y
difuso).La de predominio nodular(5% de los
casos) las células predominantes son las L&H
“en palomita de maíz” y también hay histiocitos.
La variedad rica en linfocitos suele estar mas
extendida al diagnostico y evolucionar a otras
formas de la enfermedad
Enfermedad de Hodgkin
Rasgos principales de la esclerosis nodular:
Es al variedad mas frecuente(75%) y en ella el tipo
celular mas abundante es la célula lacunar y las
de Reed-Sternberg escasas, se observan
bandas fibrosas de colágenos suele ser
frecuente la presencia de masas mediastinicas,
es común en mujeres jóvenes y es curables el
40% de los casos se detecta la presencia del
virus de Epstein-Barr(VEB)
Enfermedad de Hodgkin
Características de la EH con
celularidad mixta:
Segunda variedad mas frecuente(20% de
casos)se observan frecuentes células de
Reed-Sternberg,eosinofilos,celulas
plasmáticas, linfocitos T,celulas de
Hodgkin. Tiene un curso agresivo pero es
curable
Enfermedad de Hodgkin
Características de la EH con depleción
linfocitica:
Células de Reed-Sternberg son muy
abundantes y hay muy pocos linfocito, se
ven células atípicas. Suele haber bastante
colágeno y fibrosis. Esta variedad es la
menos frecuente(2% de los casos),
predomina en ancianos y VIH+ y es la de
peor pronostico
Enfermedad de Hodgkin
Clínica y Biología: Estadios clínicos y
pruebas diagnosticas
La clasificación que comúnmente se usa
es la de Ann Arbor
Enfermedad de Hodgkin
Características clínicas ( adenopatías y
visceromegalia)
Las adenopatías suelen ser al principio
asimétricas, la diseminación es muy ordenada,
son duras, rodaderas e indoloras.
Signo de “Hoster” dolor de los ganglios linfáticos
tras la ingesta de alcohol.
70% de los casos inicia con adenopatías cervicales
y en un 20% son axilares, inguinales o
mediastinicas.
Un tercio de los pacientes tienen
esplenomegalia al diagnostico, la hepatomegalia
inicial es rara(10%), asi como la infiltración a la
medula ósea (< 10%)
Enfermedad de Hodgkin
Características clínicas
Síntomas B: fiebre, pérdida de peso y /o
sudación nocturna. El prurito y anorexia (
pueden estar presentes) pero no se
consideran síntomas B.
Hay infecciones por la alteración de la
inmunidad celular
Enfermedad de Hodgkin
Hallazgos de la exploración biológica:
El hemograma suele ser normal, en ocasiones
existe anemia de las enfermedades crónicas,
linfopenia y/o eosinofilia. La VSG suele estar
alta.
El examen bioquímica puede elevarse el cobre, la
ceruloplasmina,la LDH y las transaminasas
Enfermedad de Hodgkin
Como se diagnostica la EH:
Historia Clinica:presencia o ausencia de
síntomas B y exploración fisica completa.
Biopsia ganglionar:elegir la adenopatía mas
representativa
Estudio de extensión:
 TC Y ecografía abdominal
 Gammagrafia con galio 67
 Biopsia de medula ósea
 Se debate la realización de laparotomía
Enfermedad de Hodgkin
Pronostico y tratamiento
Factores de mal pronostico en la enfermedad de Hodgkin:
Estadios IIIB y IV:
-Tipo histológico ( de peor a mejor pronostico-depleción
linfocitica,celularidad mixta, esclerosis nodular y predominio
linfocitico)
-Síntomas B,LDH muy alta, VSG muy elevada,linfopenia y edad 40
años
Estadios iniciales I y IIA:Pronostico desfavorable con edad 50 años,
mas de tres áreas ganglionares afectadas, masa mediastinica de
mas de 35% del diámetro toracico,VSG 40 y esplenomegalia
masiva
En enfermedad avanzada es desfavorable :albúmina
4g/dl,Hb10,5g/dl, estadio IV, leucocitosis y linfopenia
Enfermedad de Hodgkin
Tratamiento:
1. En estadios I,II el tratamiento clásico es
la radioterapia (se curan el 70% de los
casos)
2. En estadios II ,III,IV el tratamiento es la
poliquimioterapia en ciclos:Tipo
MOPP,ABVD e hibrido MOPP/ABVD
A
B
Enfermedad de Hodgkin
Cuando se plantea un transplante
El transplante suele ser antólogo por un doble
motivo: la mortalidad relacionada con el
transplante alogenico es elevada(40%),por otra
parte la medula ósea no suele estar infiltrada la
enfermedad de hodgkin(<10%casos) y el
transplante esta indicado si el enfermo recae
pronto ( dentro del primer año),o si con el
tratamiento inicial solamente se obtiene una
respuesta parcial