Transcript Patología diversa en Médula ósea

Patología Diversa
Médula ósea
Luis Humberto Cruz Contreras
Residente Anatomía patológica
Hospital Civil «Dr. Miguel Silva»
Leucemia-Linfoma de
Células T en el adulto
Luis Humberto Cruz Contreras
Residente de Anatomía patológica
Hospital General «Dr. Miguel Silva»
O Relacionada a HTLV-1
O Más frec. Sureste Japón, Suroeste EUA,
Caribe, Oeste Africa
Linfadenopatía
Sin/con
Organomegalia
Lesiones
cutáneas
Hipercalcemia
Leucocitosis importante
Linfocitos con núcleo
hiperlobulado / flower-like
MO Normocelular /
Invasión mínima
Infiltrado: Intersticial /
Difuso
NO paratrabecular
Enfermedad agresiva
Inmunofenotipo
CD2+ CD3+
CD5+
Ocasiones
CD4+ CD25+
Receptor
HTLV-1
Frotis de SP. Linfocitos pleomórficos con núcleo
hiperlobulado –flower-like, clover-like
MO. Infiltración por cél. Linfoides Altamente pleomórficas
(Infiltrado difuso)
MO. Infiltración por cél. Linfoides Altamente pleomórficas
índice mitósico alto
Luis Humberto Cruz Contreras
Residente de Anatomía patológica
Hospital General «Dr. Miguel Silva»
• Síndrome clínico de gammopatía monoclonal
a expensas de IgM, 3 g/dl o más, que se
asocia a hepatomegalia / esplenomegalia
hasta en 40% de los casos.
• > Ancianos > Hombres
Riesgo de
Hemorragia
Sx Hiperviscosidad
Crioglobulinemia
Se asocia a linfoma
(+linfoplasmacítico)
Cefalea
Paresis
Mareo
Alt.
Visuales
Epistaxis
Neuropatía
periférica
Infecciones
Anemia
Normocítica
Fen.
Rouleaux
Fondo azul Paraproteína
Patrón infiltración
•Nodular
•Difuso
•Intersticial
Aspirado MO. Linfoma linfoplasmacítico se observan cél
plasmáticas . Presentó clinicamente como M W
MO Corte. Deposición de Paraproteína paratrabecular
Paraproteína intrasinusoidal
MO con infiltrado difuso por linfocitos pequeños algunos
que muestran diferenciación plasmocitoide (C Dutcher)
• Se puede presentar en cualquier linfoma
(todos B)
• Especificar datos clínicos compatibles con
M Waldemström
• Quimioterapia
• Plasmaféresis
Luis Humberto Cruz Contreras
Residente de Anatomía patológica
ENFERMEDAD DE CADENAS
PESADAS
Definición
 Neoplasias Linfoplasmacíticas raras
 IgA IgG IgM sin cadena ligera asociada
Enf. De Cadena pesada alfa
Seligmann’s Disease
 Variante MALT, proliferación
linfoplasmacitica en lamina propia Intestino
delgado
 IgA truncada, a suero ó intestino
 Más frecuente personas jóvenes que viven en
condiciones socioeconómicas bajas
 Asociada a Campilobacter yejuni
 Asintomática, diarrea crónica, malabsorción
 Evolución : Pueden progresar a linfoma
 Tx: Qx
Enf. Cadenas pesadas Gamma
Franklin’s disease
 Clínica: Fiebre, adenopatía, hepato /




esplenomegalia, anemia, At. Estado general,
astenia
Involucra anillo de Waldeyer
Detección proteína en M suero
IgG sin cadena ligera
Pronóstico: Malo
Enf. Cadenas pesadas Mu
 Rara
 Linfocitos con citoplasma vacuolado
 Secreción de IgM defectuosa
 Sobreposición con LLC
Histiocitosis Langerhans
Luis Humberto Cruz Contreras
Residente Anatomía patológica
Sinonimos
 Histiocitosis X
 Enf. Letterer-Siwe (obsoletos)
 Enf. Hand-Schuller-Christian (obsoletos)
WHO Variantes
Diagnóstico
 Raramente hecho en Bx
 Generalmente mide extensión
Morfología MO
 Histiocitos Langerhans que ocupan casi toda la MO
 Núcleo indentado
 Cromatina fina
 Nucleolo pequeño
 Puede haber
 Células gigantes
 Eosinófilos
 Linfocitos
 Neutrófilos
Clínica
 Lesiones óseas localizadas
 Granuloma eosinofílico
 Generalmente identificada en Rx
Dx Diferencial
 Granulomas
 Linfoma Hogdkin
 Enfermedad mastocitos
Inmunohistoquímica
A, Granuloma con histiocitos Langerhans. B, a más aumento
características nucleares del HL
Histiocitosis Maligna
 Término controversial
 Representa Leucemia Monoblástica aguda con af.
Extramedular
 Previamente se confundía síndromes hematofágicos,
linfomas, leucemias con este término
 DANIEL A. ARBER, Sugiere NO usar este diagnóstico
Trombocitopenia Autoimune
Luis Humberto Cruz Contreras
Residente Anatomía patológica
Etiología
 Trombocitopenia por consumo
 Hipoplasia de Megacariocitos
 Destrucción periférica de plaquetas
 Anticuerpo
 Anticuerpos-Dep. de fármaco
 Inmunocomplejos
 MO
 Aumento núm Megacariocitos
 Reducción en su tamaño
 SP
 Plaquetas grandes
 Plaquetas gigantes
BM Aspirado donde con Megacariocitos aumentados con
disminución de tamaño y lobulación
 MO
 Normocelular con aumento de Meg
 Variabilidad en tamaño
 NO displasia
BM Aspirado donde con Megacariocitos de localización normal
Diagnóstico
 MO No requerida para el Dx
 Se sugiere en
 Pacientes >60 años
 Características atípicas
 Con recaídas
 Que requieran esplenectomía Tx
 Dx Diferencial
 ALL