Transcript Spondyloarthropathy

Spondyloarthropathy
脊柱關節病變
Spondyloarthropathy (SAE)
Spondyloarthropathy & Enthesopathy
Spondylopathy脊柱病變
Arthropathy關節病變
Enthesopathy著骨點病變
舊名: Seronegative arthritis & enthesitis
Seronegative(血清陰性):類風濕因子陰性
Arthritis
Enthesitis
Common Features:
Enthesitis 著骨點病變
• Sausage dactylitis • Periarthritis
Common Features:
Heel Pain 足跟痛
Common Features:
Spondylopathy
Sacroiliitis: 薦腸關節炎
• 臨床表現:
– Buttock pain
Common Features:
Syndesmophytes
• Syndesmophytes
– 連結兩塊脊椎骨之間的新
生骨質
– 是SAE的重要特色
– 為脊椎骨enthesitis &
osteitis 之結果
Marginal/Non-Marginal
Syndesmophytes
• Focus on conners of
vertebral body
Marginal: AS, IBD
Non-Marginal: Reiter,
Psoriatic arthritis
Uveitis 虹彩炎
• Acute stage急性期
• Chronic stage慢性期
– 易造成重度散光及glaucoma
Spondyloarthropathy (SAE)
• Ankylosing spondylitis 僵直性脊椎炎
• Psoriatic arthritis 乾癬性關節炎
• Reactive arthritis 反應性關節炎
• Enteropathic arthritis 腸道病相關關節炎
– Crohn’s disease
Behcet’s disease 白塞氏症
– Ulcerative colitis
HIV-related arthropathy
• Juvenile ankylosing spondylitis 幼年型脊椎炎
• Undifferentiated spondylarthropathies
什麼是僵直性脊椎炎
僵直性脊椎炎(Ankylosing
Spondylitis)，是一種脊椎關節的
慢性發炎性疾病，
好發於二十至四十歲之年輕男性；
男女比例約為5：1。
目前在台灣盛行率估計約佔全人口
的0.5 ~ 1%。
診斷標準
目前普遍認定的診斷標準，是1984年Dr. van der
Linden提出的僵直性脊椎炎診斷準則
Modified New York criteria, 1984
1.
2.
3.
4.
下背痛及僵硬，經休息仍無法減輕達3個月以上。
腰椎運動範圍受限。
擴胸範圍受限。
Ｘ光有薦腸關節炎，
雙側2級或單側3級以上。
•
符合以上診斷準則第4項，加第1~3項中任何一項，
則可確定診斷為僵直性脊椎炎。
如何診斷僵直性脊椎炎
• 病史詢問
• 理學檢查
• 實驗室檢查
• Ｘ光攝影
如何診斷僵直性脊椎炎
• 病史詢問
– 40歲以前發病
– Insidious onset
– Duration 大於三個月
– 與慢性下背痛、晨間脊椎僵硬相關及時間長短
– 活動後可以改善症狀
– 是否有其他肌肉或骨骼或關節外症狀等
– 家族病史
– 運動範圍受限程度
僵直性脊椎炎的症狀
• 大部分以慢性下背痛、休息時下背疼痛、晨間脊椎僵
硬及運動範圍受限為主，尤以早晨剛起床時間為最為
嚴重。
• 病情嚴重時甚至會在半夜痛醒，影響睡眠品質變差。
• 但這種背痛及晨僵現象通常在活動過後症狀會減輕。
症狀上是慢性反覆出現且時好時壞的，容易被誤以為
是運動傷害等其他問題而輕忽。
– Cough pain/Sneezing pain
• T spine involvement
– Neck lateral bending limitation
• C-spine involvement
• 約三成以上的患者會有週邊關節滑囊液、關節腫痛積
水、體重減輕、貧血、倦怠等症狀。
Spondylarthropathies:
脊柱外表現
• 不對稱周邊關節炎
• 香腸指(Sausage digits)
• 著骨點病變(Enthesopathy)
– Achilles Tenosynovitis
– Plantar fasciitis
– Costochondritis
• 25%的患者有急性前房虹彩
炎/葡萄膜炎引致視力模糊
(Acute anterior
uveitis/iridocyclitis)
• 15% AS 患者會併發 IgA
nephropathy多為無症狀輕
微血尿，少數病人造成腎功
能異常。
• 心臟方面常見合併AR(主動
脈瓣膜逆流)，但通常沒有症
狀。
• 胸廓活動度減少會造成肺活
量減少，也有極少數較嚴重
會產生肺纖維化。
(Apical pulmonary fibrosis)
如何診斷僵直性脊椎炎
• 病史詢問
• 理學檢查
• 實驗室檢查
• Ｘ光攝影
如何診斷僵直性脊椎炎
理學檢查
• Lateral flexion
• Schober’s tests (for L-spine)
• C-spin (occipital-wall distance)
• Tests for SI joints
-- SI stressing tests
-- SI compression tests
Ankylosis of Lumbar Spine
Limited spine
motion
Schober氏測驗
• 在病患站姿,找出”維納斯酒窩(dimples of Venus)”
(即薦腸關節)
• 並在其連線中點皮膚上做一個標記，以量尺沿脊椎向上量10
公分再做第二個標記。
• 請病患前彎到底,量取兩標記點間距離,正常時至少有15公分。
• 前彎時脊椎棘突間距增幅的減少(<4CM)表示病患有AS的可能。
Occiput-to-wall Test
腳跟合併貼壁，枕
骨靠牆站立時，枕
骨與牆的距離，正
常值是0公分
Tests for SI Joints
SI compression tests
SI stressing tests
如何診斷僵直性脊椎炎
• 病史詢問
• 理學檢查
• 實驗室檢查
• Ｘ光攝影
如何診斷僵直性脊椎炎
• 實驗室檢查
– 血中發炎指標（如CRP及ESR）於僵直性脊椎炎活性
期可見增加；血中免疫球蛋白可能增加(尤其是A型免
疫球蛋白)；
– 對於診斷不明確的病人，B27型人類白血球抗原(HLAB27)陽性與否可為參考，但並非必要診斷條件。
如何診斷僵直性脊椎炎
• Ｘ光攝影
– Ｘ光攝影對診斷極有幫助，薦腸關節炎與脊椎炎皆可經由一
般Ｘ光攝影得到診斷，而且日後也要定期追蹤才能知道病程
進展。
– CT of SI joints:對早期確診有bony erosion有幫助
• MRI:對enthesitis, discitis很有幫忙但對bony erosion
不如CT敏感
• 核子醫學檢查(bone scan)
– 對早期薦腸關節炎的診斷有幫助，但對已經纖維化或黏合病
灶助益不大，無法用以評估疾病嚴重度。
僵直性脊椎炎藥物治療
• NSAID
新的證據顯示，每日服用消炎止痛藥（NSAID），不管有
無症狀，可以減少僵直性脊椎炎患者骨質的鈣化及黏合。
原因可能是COX-2 與垂直骨刺（Syndesmophyte）的形成
有關。
• COX-2-specific inhibitor
– 減少上下消化道出血及潰瘍副作用
• Steroid
– 較不例行使用
– 留在Acute uveitis, refractory spondylitis, active
peripheral arthritis, 及不易控制之extra-articular
manifestations
僵直性脊椎炎藥物治療
• DMARADs
– Salazopyrine: 最基本DMARD
– MTX: 可用於較嚴重病患
– Sulfasalazine 及Methotrexate 只對週邊型僵直性脊椎
炎有效，對軸心型病人療效不明顯。
• 雙磷酸鹽藥物Biphosphates: Palmidromate
–可用在骨質有疏鬆之病患及發炎太嚴重者
• Thalidomide
僵直性脊椎炎新藥物治療進展
• 腫瘤壞死因子拮抗劑(Anti-TNF，如Enbrel 恩博)，
可以真正調節免疫，減少脊椎黏合。
Juvenile Ankylosing Spondylitis
• Onset before 14 y/o
• Usually from mono or oligo- lower extremities
arthritis
• Poor prognosis
• Early involvement of hip/shoulder joints and
C-spine
Reiter’s Syndrome
萊特氏症候群
• Arthropathy & enthesopathy
– Peripheral arthritis
– Sausage dactylitis
– Enthesopathy
• Mucocutaneous lesions
– Oral ulcer
– Genital ulcer
– Skin change
• Conjunctivitis
Genital Ulcers
• Balanitis Circinata
(環狀龜頭炎) :
Usually shallow,
non-painful ulcer on
glan of penis
Skin Lesions
• Keratoderma
blenorrhagica
(膿漏性角皮症)
Bacteria Associated with
Reactive Arthritis
• Reiter’s syndrome
–
–
–
–
–
Chlamydia trachomatis
Salmonella
Shigella flexneri
Yersini enterocolitica
Campylobater jejuni
• Lyme disease
– Borrelia burdoferi
• Neisseria gonorrhea
– Gonococcal arthritis
Psoriatic Arthritis
乾癬性關節炎
五種基本分型
• Classical type: DIP type
• Oligoasymmertrical arthritis with dactylitis
• Polysymmertrical arthritis (RA-like)
• Arthritis multilans: 變型最嚴重
• Psoriatic spondyloarthropathy
– With or without peripheral arthritis
Skin Change & Arthritis
• Psoriasis skin lesions
– 1/3 before arthritis, 1/3 during arthritis, 1/3 after
arthritis
• Nail change
– Pitting nail
– Onychodystrophy
– Onycholysis
Inflammatory Bowel DiseaseRelated SAE
發炎性相關之脊柱關節病變
• Ulcerative colitis
• Crohn’s disease
• 基本上與Ankylosing spondylitis 相似
Behcet’s Disease
• Recurrent aphthus ulcer
– Oral ulcer
– Genital ulcers
• Skin lesions
– Erythema nodosum
– Folliculitis
• Uveitis: panuveitis or post uveitis
– 易引起失明
Behcet’s disease
• HLA association: HLA B51
• 較有診斷性的診斷test: Pathergy reaction
– 皮下注射N.S. 48-72小時後產生Non-septic
pustules
• 易有thromboembolism
• 一般使用NSAID,low dose steroid, Colchicine
治療, 以low dose aspirin預防
thromboembolism
HIV-related arthropathy
• 以Reiter’s-like syndrome 表現最多
• 其次為Psoriasis表現
• Systemic symptoms 常有乾燥現象
HLA-B27 的迷思
• 90%的AS患者有 HLA-B27基因的表現。
• 若父母之一是AS患者，有50%的機會經由遺傳而得
到HLA-B27基因。
• 無B27 基因，得到AS的機會小於10%。
• 有B27基因，得到AS的機會約20%。
• 若祖父母之一是AS患者，得到AS的機會小於5%。
• 在台灣的漢人約有5.5%有B27，約2-10%以會有機
會得AS。
HLA-B27 disease
associations
• Ankylosing spondylitis
– with uveitis or aortitis
• Reactive arthritis
– with sacroiliitis or uveitis
• Juvenile spondylarthropathy
> 90% (white males)
~100%
50-80%
90%
80%
• Inflammatory bowel disease
– Peripheral
– Axial
• Crohn’s disease
• Ulcerative colitis
Not increased
50%
70%
• Psoriasis
– Peripheral
– Axial
Not increased
50%
HLA correlation
• HLA B7( B27, B60..): SAE, Uveitis
• HLA-B51: Behcet’s disease
• HLA DR3: SLE, Sjogren syndrome
• HLA DR4: RA ,Pemphigus vulgaris , IDDM Type I
• HLA DR5: Pauciarticular juvenile chronic arthritis,
Hashimoto’s thyroiditis
• HLA DR7: Congenital adrenal hyperplasia
• HLA DR8: Palidromic rheumatism (PMRA)
• HLA DQ 3.2: IDDM (type I)