Skin Pathology - Hội Tiết niệu
Download
Report
Transcript Skin Pathology - Hội Tiết niệu
Những sinh thiết thận trong suy
thận mạn.
Case 3.9:
BN nam 48 tuổi
Tiền căn
–
–
Tăng huyết áp
Xuất huyết khoang dưới nhện
Creatinine 28µmol/L
Đam niệu 3.6g/24h.
Cặn lắng không hoạt động( chỉ có trụ sáp ,
trụ hạt, không có HC, BC và trụ HC,BC).
Case 3.9 – Kết quả nước tiểu:
Urine dipstick
–
–
–
1+ blood
3+ protein
Không glucose
Urinanalysis
–
–
–
–
pH
6.0
protein 3.6g/24 giờ (<0.15g/24 giờ)
protein/creatinine ratio 303 mg/mmol creatinine (15-35)
Soi
o
o
o
o
10x106 RBC/L, glomerular (<13x106/L)
2x106 WBC/L (<2x106/L)
Không trụ
Vi trùng không mọc
Case 3.9 – Kết quả sinh hóa máu:
Sodium
Potassium
Urea
Creatinine
eGFR
Albumin
Protein TP
143 mmol/L
4.7 mmol/L
9.9 mmol/L
250 µmol/L
25 mL/min/m2
42 g/L
72 g/L
(135-145)
(3.5-5.5)
(2.5-8.3)
(50-90)
(>60)
(35-50)
(60-82)
Case 3.9 – Huyết học:
Huyết học
–
–
–
–
–
–
–
–
Hb
134
WCC 7.4
platelets 258
RCC 4.70
PCV 0.40
MCV 84.9
MCH 28.6
MCHC 337
g/L
x109/L
x109/L
x1012/L
L/L
fL
pg
g/L
(130-170)
(4.0-11.0)
(140-400)
(4.50-5.70)
(0.40-0.50)
(80.0-96.0)
(27.0-33.0)
(320-360)
H&E x2
H&E x10
H&E x10
H&E x40
Những hình ảnh sinh thiết đại diện
OVG x10
Masson x10
Những hình ảnh sinh thiết đại diện
H&E x2
PAS x10
Masson x40
AgMT x40
Những hình ảnh sinh thiết đại diện
H&E x40
PAS x40
fibrin x20
IgA x20
C3 x20
IgG x20
C1q x20
IgM x20
Case 3.9 Tường trình mô bệnh học, trang 1:
NHỮNG LƯU Ý LÂM SÀNG:
Sinh thiết thận. TC tăng huyết áp, xuất huyết khoang dưới nhện. Cr 0.28.
Protein niệu 3.6g/24h . Cặn lắng không có trụ hoạt động.
MÔ TẢ ĐẠI THỂ:
“Sinh thiết thận": Một lõi tủy dài 10mm [MF/DB;NBF], thấy được 1 mạch
máu và một cầu thận. (RA)
MÔ TẢ VI THỂ DƯỚI KÍNH HIỂN VI HUỲNH QUANG
Mẫu sinh thiết thận bao gồm vỏ và chủ yếu là tủy thận. Có 20 cầu thận,
trong đó 13 cầu thận bị xơ hóa hoàn toàn. Không có tình trạng hoại tử và
liềm nhưng một vài cầu thận phì đại và hoại tử từng phần với sự lắng đọng
hyaline và sự kết dính tạo búi (tuft adhesions). Ngoại trừ những tổn thương
từng vùng, tế bào trung mô tăng sinh nhẹ ở một hoặc hai vùng và sự tăng
nhẹ khu trú trong chất nền. Các quai mao mạch nguyên vẹn với thành mạch
có bề dày bình thường. Ngay cả màng đáy cũng còn mềm mại khi được
nhuộm bạc. Những giọt nhỏ tái hấp thu protein được nhìn thấy ở một vài tế
bào biểu mô nội tạng.
Case 3.9 Tường trình mô bệnh học, trang 2:
Xơ hóa mô kẽ với những vùng phân cắt không đều với teo các ống thận và
thâm nhiễm tế bào viêm mạn tính nhẹ. Biểu mô trong các ống thận nguyên
vẹn chứa các giọt nhỏ tái hấp thu protein. Có sự hyaline hóa nội mạc nặng ở
các tiểu động mạch và sự dày lớp nội mạc do xơ sợi ở các động mạch.
NHUỘM IMMUNOPEROXIDASE
IgA
- chỉ nhuộm được các trụ.
IgG
- chỉ nhuộm được các trụ và biểu mô ống.
IgM
- nhuộm trung mô nhẹ và nhuộm hyaline trên tiểu động mạch và cầu
thận xơ chai.
Fibrin - âm tính.
C3c
- nhuộm hyaline với mức độ trung bình trên các tiểu động mạch và
các cầu thận.
C1q
- nhuộm trung mô nhẹ và nhuộm hyaline với mức độ trung bình ở
các tiểu động mạch và ở các cầu thận.
CHẨN ĐOÁN:
Sinh thiết thận: Xơ chai cầu thận khu trú từng vùng với sự lắng đọng hyaline,
thứ phát sau bệnh mạch máu thận. Tổn thương trung mô mức độ trung bình .
(MJF/ds)
Case 3.9 Chẩn đoán:
Bệnh mạch máu thận với
–
–
Xơ chai cầu thận khu trú từng vùng thứ
phát với sự lắng đọng hyaline
Tổn thương trung mô mức độ trung
bình.
Case 3.10:
BN nữ 32 tuổi
Rối loạn lưỡng cực đang
điều trị lithium
Tiểu đạm
eGFR giảm nhẹ
Case 3.10 – Huyết học:
Huyết học
–
–
–
–
–
–
–
–
Hb
WCC
platelets
RCC
PCV
MCV
MCH
MCHC
135 g/L
6.7 x109/L
211 x109/L
4.18x1012/L
0.40L/L
95.5 fL
32.3 pg
338 g/L
(115-150)
(4.0-11.0)
(140-400)
(3.80-5.10)
(0.35-0.45)
(80.0-96.0)
(27.0-33.0)
(320-360)
H&E x20
H&E x40
Những hình ảnh sinh thiết đại diện
H&E x4
H&E x2
H&E x10
Masson x20
AgMT x20
Những hình ảnh sinh thiết đại diện
PAS x20
OVG x20
fibrin x20
IgA x20
C3 x20
IgG x20
C1q x20
IgM x20
Case 3.10 Tường trình mô bệnh học, trang 1
NHỮNG LƯU Ý LÂM SÀNG:
F32. Rối loạn lưỡng cực. Tiểu đạm và giảm nhẹ eGFR.
MÔ TẢ ĐẠI THỂ:
“Sinh thiết thận": 1 mẫu mô màu nâu vàng có lõi 5mm [NBF], các cầu thận
được xác định. (AN)
KÍNH HIỂN VI LIGHT:
Mẫu sinh thiết thận bao gồm vỏ và toàn bộ tủy thận. Có 20 cầu thận, 2 trong
số đó bị xơ hóa hoàn toàn. Khọng có liềm và hoại tử và các cầu thận quan sát
được không có sự phì đại đáng kể với đường kính hầu hết là 200 microns .
Không có sự gia tăng tế bào trung mô và chất nền và không có sự lắng đọng
nào. Không có sang thương từng phần. Các quai mao mạch nguyên vẹn,
thành mạch có bề dày bình thường, và nhuộm bạc cho thấy thành mạch mềm
mại, ngay cả màng đáy cũng vậy.
Case 3.10 Tường trình mô bệnh học, trang 2:
Một vùng không đều của mô kẽ bị xơ hóa với sự thâm nhiễm rải rác tế
bào viêm mạn tính và một số nhỏ ống thận bị teo, không kết nối hai cầu
thận bị xơ hóa và ảnh hưởng khoảng 5% vỏ thận with a second smaller
focus adjacent. Các ống thận được lót bởi lớp biểu mô bình thường. Các
tiểu động mạch có ít hyaline lắng đọng và các động mạch nhỏ hơn thì
bình thường.
NHUỘM IMMUNOPEROXIDASE :
IgA
- nhuộm chỉ một vài trụ.
IgG
- không bắt màu.
IgM
- nhuộm trung mô nhẹ.
Fibrin - không bắt màu.
C3c
- không bắt màu.
C1q
- nhuộm trung mô nhẹ.
CHẨN ĐOÁN:
Sinh thiết thận: Xơ chai toàn bộ 2/20 cầu thận và viêm ống thận mô kẽ
mạn tính mức độ nhẹ thứ phát sau điều trị lithium.
Case 3.10 chẩn đoán:
Xơ chai toàn bộ 2/20 cầu
thận và viêm ống thận mô kẽ
mạn tính mức độ nhẹ thứ
phát sau điều trị lithium.
Những nguyên nhân của viêm ống thận mô kẽ
mạn:
Kim loại
–
Thuốc
–
–
–
–
NAIDs
COX-2 inhibitors
Foscarnet (an antiviral agent)
Giảm đau
Bệnh thận Balkan
Ngộ độc nấm
Chuyển hóa
–
lithium, chì, cadmium, vàng, platinum,
thủy ngân, bạc, đồng & sắt.
Bệnh thận urat
Tự miễn
Vô căn
–
1 chẩn đoán loại trừ
Những nguyên nhân của suy thận mạn
giai đoạn cuối cần lọc máu (Ở Mỹ)
Đái tháo đường 44.6%
Tăng huyết áp và bệnh mạch máu 26.9%
Viêm cầu thận 11.1%
Viêm thận mô kẽ/Viêm đài bể thận 4.8%
Bệnh di truyền (chủ yếu là bệnh nang) 3.2%
Tân sinh/u 2.0%
Nguyên nhân khác/không rõ nguyên nhân 9.8%
Bệnh cầu thận trong suy thận
mạn:
Có thể diễn tiến nhanh trong bệnh Goodpasture and
bệnh cầu thận liềm với ít hay không có sự lắng đọng
globulin miễn dịch ở cầu thận nhưng vài BN đáp ứng
với điều trị và phục hồi hoàn toàn.
Nhiều bệnh cầu thận như là xơ chai cầu thận khu trú
từng vùng, bệnh cầu thận tăng sinh trung mô, bệnh
thận IgA , bệnh cầu thận màng và MCGN có diễn
tiến suy thận mạn chậm.
Hầu hết BN viêm cầu thận hậu nhiễm trùng đều hồi
phục, chỉ 1 vài (1%) diễn tiến.
Những yếu tố tiên lượng
–
–
Lâm sàng: tiểu đạm và tăng huyết áp
Sinh thiết thận: xơ chai cầu thận và xơ hóa mô kẽ nặng.
Đái tháo đường (ĐTĐ) trong suy thận
mạn
ĐTĐ type I
–
–
ĐTĐ type II
–
–
25-40% diễn tiến đến bệnh thận
Diễn tiến đến suy thận mạn giai đoạn cuối trong 20-40
năm
5-10% có bệnh thận ở thời điểm chẩn đoán
25-60% có bệnh thận sau 20 năm.
Khoảng 1/3 BN ĐTĐ tiến triển đến suy thận mạn
giai đoạn cuối do THA, những bất thường bẩm sinh
, viêm đài bể thận hoặc viêm cầu thận chứ không
phải do bệnh thận do ĐTĐ.
Tăng huyết áp trong suy thận mạn
THA ác tính không điều trị
–
–
Tỉ lệ sống 5 năm hầu như là 0
55% diễn tiến suy thận trong vòng 3 năm.
Mối liên hệ giữa THA và nguy cơ tiến triển đến
suy thận mạn giai đoạn cuối
–
–
–
–
THA nhẹ: RR 3.1 (CI 2.3-4.3)
THA trung bình: RR 6.0 (CI 4.3-8.4)
THA nặng: RR 11.2 (CI 7.7-16.2)
THA rất nặng: RR 22.1(CI 14.2-34.3)
Suy thận giai đoạn cuối – biến chứng:
Hậu quả của bệnh căn nguyên
–
Tăng huyết áp
–
–
Có thể vừa là hậu quả vừa là căn nguyên.
Bệnh tim mạch
–
Đái tháo đường
Xơ cứng động mạch
Sự vôi hóa mạch máu
Cường tuyến cận giáp thứ phát và loạn dưỡng xương do
thận.
Thiếu máu do thiếu erythropoeitin .
Viêm tụy
Những hậu quả của quá trình lọc máu
–
–
–
Amyloid do sự lắng đọng b-2-microglobulin
Bệnh nang hóa liên quan đến lọc thận
Viêm gan siêu vi (B hoặc C)
References:
Heptinstall’s Pathology of the Kidney, 6th Edition
editors Jennette, Olson, Schwartz & Silva
Lippincott Williams & Wilkins 2007
Non-Neoplastic Kidney Diseases
d’Agati, Jennette & Silva
(AFIP Atlas of NonTumor Pathology #4)
ARP Press 2005
Diagnostic Atlas of Renal Pathology
Fogo & Kashgarian
Elsevier Saunders 2005
Brenner & Rector’s The Kidney, 7th Edition
Saunders 2004
Renal Pathology, 2nd Edition
Dische
Oxford Medical Publications 1995