Transcript BAI SO 4 - Bệnh Viện Da Liễu

TRÌNH CA BỆNH
BCV: BS CKI TRẦN THỊ THANH THỦY
Trưởng khoa LS1 BV Da liễu
SƠ LƯỢC H/C U GLUCAGON
(GLUCAGONOMA SYNDROME)
KHÁI QUÁT:
- Becker& Rothman mô tả đầu tiên năm 1942
- Không thường gặp, 300 ca được báo cáo trên TG
- Đặc trưng: u tiết glucagon(glu) tăng glu/HT tăng
đường huyết(ĐH) kèm hồng ban(HB) hoại tử di chuyển
(necrolytic migratory erythema-NME),giảm a.amin,viêm
môi, thiếu máu hồng cầu bình thường, thuyên tắc TM, sụt
cân, RL tâm thần kinh.
- NME là T/C đặc trưng, tuy nhiên u tiết glu và tăng glu/HT
cũng là T/C cần thiết cho NME
- H/C giả u tiết glu: có NME nhưng không có u tiết glu
SINH BỆNH HỌC:
- Chưa rõ ràng, hầu hết đều có lượng glu/ HT tăng
- NME biến mất nhanh nếu cắt bỏ khối u hay dùng thuốc
ức chế sự phóng thích glu (Ex: somatostatin)
- Hàm lượng glu/HT không tương quan đến các biểu hiện
về da
- Rối loạn chuyển hóa và suy dinh dưỡng là do tăng glu
 tăng ĐH  sử dụng nhiều năng lượng
- Vai trò Zn cũng rất quan trọng vì khi cung cấp Zn & các
a. béo cần thiết  NME giảm . Thương tổn tương tự
NME có trong viêm bì đầu chi cơ thể ruột và bệnh thiếu
Zn thụ đắc
- 2 giả thuyết giải thích về hàm lượng Zn/HT giảm:
+ U tiết glu gây giảm Alb/máu (Alb chuyên chở Zn
& các a.béo)
+ Zn lệ thuộc A.linoleic delta 6 không no và sự
phóng thích glu tại gan gây ra phản ứng viêm trung gian
Prostaglandin ở lớp biểu bì ( giải thích được phát ban ở
da)
LÂM SÀNG :
-Tỉ lệ nam nữ như nhau
-Tuổi: 50-59
*TIỀN SỬ:
-T/C không điển hình như sụt cân, tăng ĐH, tiêu chảy,
viêm miệng. Các gợi ý : mới phát hiện tăng ĐH, sụt
cân, NME
-  bị bỏ qua do TT da giai đoạn sớm thường nhẹ và ít
thay đổi, hay mẫu ST lấy chưa đúng (thường là
VDKĐH)
*TRIỆU CHỨNG:
-NME ở bất cứ, VT chọn lọc: vùng hội âm,mông, bẹn,
bụng dưới, phần xa của chi, vùng tì đè & ma sát
- TT xuất hiện và tự hết trong # 10 ngày. Khởi sự mảng
HB với bóng nước ở trung tâm xẹpđóng mài dát
tăng sắc tố
- TT dạng vòng khá điển hình tập trung thành mảng lớn
- Ngứa và đau gây rất khó chịu
- TT niêm mạc: viêm teo lưỡi, viêm môi, ly móng hay nứt
móng, viêm nm miệng và hiếm hơn là giao hợp đau
NGUYÊN SINH BỆNH:
- Có thể do u tuyến nội tiết đa chức năng hay u tăng tiết glu.
Hầu hết u tiết glucagon xuất hiện không thường xuyên, 3%
ca là u tân sinh đa tuyến nội tiết type 1
- Glu / HT tăng rất cao (>1000 lần ), mặc dù T/c điển hình
nhưng không nhất thiết phải kèm tăng ĐH, giảm a. amin
máu, hay NME
- H/c giả u tiết glu: cũng gây tăng glu/HT và có biểu hiện
da.Vd: xơ gan, vì nhiệm vụ của gan là phá vỡ glu, gan xơ sẽ
kéo dài thời gian bán hủy của glu trong HT  glu tăng
- NME đi kèm với lượng glu/ HT trong viêm manh tràng
và viêm tụy có thể hiện diện nang xơ hóa ở da
CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT:
- Bệnh lý cận tân sinh
- Pemphigus
- Mụn mủ dưới lớp sừng
- Hailey- Hailey
- Candidiasis
- Viêm da niêm mạn
- Kwashiokor
- Pellagra
- HB ly hoại tử đầu chi
The glucagonoma syndrome, necrolytic migratory erythema.
BỆNH ÁN
- Bn nữ, 23t, ở Hải Phòng
- LDVV:da nổi đỏ vẩy, mụn mủ
-  vào viện: Td Hailey- Hailey. ≠ P.bã
-  vào khoa: Td Pemphigus IgA/suy dd
BỆNH SỬ
Bệnh 2 năm, da nổi đỏ + mụn mủ quanh mắt,
mũi miệng, tai, hậu môn và thân chi; thường
tái phát và lành tự nhiên. Kèm rụng tóc, đau
miệng, tiêu chảy hay bón, mệt mỏi, biếng ăn,
sụt cân nhiều (16kg).
Khám và θ tại cơ sở CKDL ở HN được  VN
mủ, có lúc θ Medexa 16mg/ngày. Có đợt θ
thuốc nam.
Nhập BVDL lần I: tổng trạng gầy, suy kiệt, da
niêm xanh, tóc rụng nhiều, nứt mép. Mảng HB
mài dày và dát tăng sắc tố sau viêm. Đau nhức
lưng + tay chân, không đi lại được.
 vào viện: Bóng nước dạng P./ Suy kiệt
BC: 8,1 K/µl
ANA: (-)
HC: 3,02 M/µl
Đạm máu TP: 65,8g/l
Hb:8,9 g/dl
Ion đồ: Na, Ca, Cl ↓
Hct: 26,7%
CN gan, thận, đường máu: bt
TC: 280 K/µl
θ : truyền đạm, Oxacilline, viên kẽm 20mg/
ngày, Peritol, A. folic, Moriamin fort
Xuất viện da lành nhiều, tăng cân 2kg, đi lại
được, ăn uống tốt.
Nhập BVDL lần II với EG mệt mỏi, lở quanh
miệng, da nổi đỏ kèm mụn mủ. Cách vài hôm
bị tiêu lỏng.
TIỀN SỬ
Bản thân & gia đình: bt
THĂM KHÁM
Toàn thân: tỉnh, tiếp xúc tốt. EG gầy ốm, da niêm
hơi nhợt, không phù, hạch ngọai vi (-)
Dấu sinh tồn: bt. CN 33kg
Mô tả da và mô dưới da:
Mảng HB tróc vẩy, ly tâm, rìa có mài. Bóng nước
& vết tích bóng nước trên nền HB. Vị trí: quanh
mũi miệng, hậu môn, tại các nếp, đầu chi.
Dày sừng nhẹ lòng bàn chân. Nhiều dát tăng sắc
tố rải rác toàn thân.
Móng có những rãnh nứt ngang màu nâu nhạt, có
móng có dấu ấn lõm.
Tóc rụng lưa thưa.
Lưỡi đỏ, nứt giữa bề mặt lưỡi.
Các cơ quan khác:
Tiêu hóa: hiện không còn tiêu lỏng, Bn khai trước
nhập viện 1 tuần có bị tiêu lỏng.
Các cơ quan khác chưa phát hiện gì lạ.
TÓM TẮT BỆNH ÁN
• Bệnh nhân nữ, 23 tuổi.
• Bệnh 2 năm, da nổi nhiều hồng ban tróc vảy và
mài, bóng nước, mụn mủ, có tính di chuyển. TT
tập trung quanh miệng& hậu môn và các nếp. Lở
miệng, RL tiêu hóa (tiêu chảy hoặc bón), mệt mỏi,
sụt cân nhiều, không sốt, thiếu máu.
CHẨN ĐOÁN SƠ BỘ:
Viêm bì đầu chi cơ thể ruột mắc phải/suy dinh
dưỡng
CẬN LÂM SÀNG
• BC: 6,9 K/µl
• HC: 3,08 M/µl, Hb: 9,7 d/dl, Hct: 28,9%
• TC: 285 K/µl
• VS: 35-67/mm
• Zn huyết thanh: 1,1 mg/l
• Fe/huyết thanh: 100 µg/dl
• DR-70: 1.55 ( )
• Albumine: 3,22 g/ml () BT (3,6-5)
• ĐH:5,3 mmol/l
• Ion đồ: Na , Ca , Cl 
• TPTNT: (-)
• Chức năng gan thận:
• Cấy nấm quanh hậu môn: (-)
• Sinh thiết da: lớp thượng bì tăng sản nhẹ.
Trong lớp Malpighi hiện diện mụn mủ chứa
dịch và neutrophil. KL: viêm da mủ.
BÀN LUẬN
• Bn trẻ, bệnh kéo dài 2 năm  ảnh hưởng EG nhiều.
• Tổn thương da: Hồng ban tróc vảy và mài. Đặc điểm:
lành tự nhiên, di chuyển, tập trung quanh các lỗ tự
nhiên, đầu chi và các nếp. Rụng tóc, viêm miệng lưỡi.
• Kèm RLTH: tiêu chảy, đôi khi bón
• Hàm lượng Zn/HT rất thấp, θ Zn 20mg/ngày có cải
thiện nhưng tái phát ngay dù đang còn dùng Zn.
• Alb/HT thấp, bù qua truyền đạm có cải thiện (tăng cân)
• Thiếu máu
CHẨN ĐOÁN:
1) Viêm bì đầu chi cơ thể ruột kèm HC kém hấp thu kéo
dài.
2) HC u Glucagon
3) Bệnh lý cận tân sinh
CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT:
1) Pemphigus
2) Nhiễm nấm Candida nội tạng
• Siêu âm bụng TQ: không thấy gì lạ.
• CT bụng: t/d u thân tụy 2cm, có hạch di căn cạnh thân
tụy 4 x 3 cm.
Tóm lại, trên bệnh nhân về LS & CLS gồm:
- Diễn tiến bệnh kéo dài, sụt cân nhiều
- Thương tổn da là NME kèm tổn thương niêm mạc
- Thiếu máu, đạm máu giảm nhẹ
- Hội chứng kém hấp thu
- Zn/ HT rất thấp
- Đường huyết bình thường
- CT bụng: t/d u thân tụy 2cm, có hạch di căn cạnh thân
tụy 4 x 3 cm.
Chẩn đoán xác định: HC u glucagon
Rút kinh nghiệm:
 Nếu nghi ngờ HC u glucagon, nên chụp CT bụng
 Tìm nguyên nhân gây sụt cân nhiều và hội chứng
kém hấp thu
CẢM ƠN SỰ THEO DÕI CỦA
QUÝ ĐỒNG NGHIỆP