Transcript Epilepsies

EPILEPSIE
Cours IFSI Tenon 2009
Dr C. Giannesini
Service de Neurologie Pr Alamowitch
EPILEPSIE
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Définition: au moins 2 crises non provoquées
Mdie universelle et ubiquitaire
2 pics de fréquence < 15 ans et > 65 ans
Incidence: 1ère crise 70/100 000; épilepsie
40 / 100 000; prévalence 7/1000
• Surmortalité (2,3-3,5), mort subite x 33
• Devenir d’une 1ère crise: récurrence 51%
(lésion, EEG an, épilepsie partielle)
EPILEPSIE
• Classification syndromique
Syndrome: ensemble cohérent identifié par crises, âge
de début, type de crises, an EEG, étiologie,
circonstances de survenue
Tableau I - Classification des syndromes épileptiques d'après J. Roger et al. Épilepsies 1990 ; 2 : 183-197.
Syndromes en relation avec une localisation
Idiopathique
Épilepsie bénigne de l'enfant avec pointes centrotemporales
Épilepsie de l'enfant avec paroxysmes occipitaux
Épilepsie primaire de la lecture
Symptomatiques
Épilepsie selon le foyer (temporal, frontal, occipital, pariétal) ou liée à une agression cérébrale
Épilepsie partielle continue progressive chronique de l'enfant (syndrome de Kojewnikow)
Syndrome caractérisé par des crises provoquées par des modes de déclenchements spécifiques
Cryptogéniques
Épilepsie selon le foyer (temporal, frontal, occipital, pariétal) mais sans évidence d'une agression cérébrale
Épilepsies généralisées
Idiopathique
Convulsions néonatales familiales bénignes
Convulsions néonatales bénignes
Épilepsie myoclonique bénigne du nourrisson
Épilepsie-absence de l'enfant
Épilepsie-absence juvénile
Épilepsie myoclonique juvénile
Épilepsie avec crise grand-mal du réveil
Autres épilepsies généralisées idiopathiques non définies ci-dessus
Épilepsies avec crises réflexes
Cryptogéniques ou symptomatiques
Syndrome de West (spasmes infantile)
Syndrome de Lennox-Gastaut
Épilepsies avec des crises myoclonoastatiques
Épilepsies avec absences myocloniques
Symptomatiques
Étiologie non spécifique
- Encéphalopathie myoclonique précoce
- Encéphalopathie épileptique infantile précoce avec suppression burst
- Autres épilepsies généralisées symptomatiques non définies ci-dessus
Étiologie spécifique - ici se trouvent les maladies spécifiques compliquées par les crises
Épilepsies dont la nature (focale ou généralisée) reste indéterminée
Avec des signes généralisés et partiels
Crises néonatales
Épilepsie myoclonique sévère du nourrisson
Épilepsies avec pointes-ondes continues pendant le sommeil lent
Épilepsie-aphasie acquise (syndromes de Landau-Kleffner)
Autres épilepsies indéterminées non définies ci-dessus
Sans signe univoque, partiel ou généralisé - les cas présentant les crises généralisées tonicocloniques sans autres éléments
cliniques ou électroencéphalographiques ne permettent pas de dépister la nature des crises.
Syndromes spéciaux
Crises en relation avec une situation particulière (provoquées)
Convulsions fébriles
Autres crises provoquées
Crises isolées ou état de mal isolé
EPILEPSIES
GENERALISEES
• Décharge bilatérale synchrone de neurones corticaux
• Sémiologie: CGTC, absences, myoclonies, crises
cloniques, toniques, atoniques
• EG Idiopathiques: CGTC, absences, myoclonies
Crises généralisées d’emblée, classification selon âge de début
EEG: rythme fond N, an paroxystiques
Examen neurologique normal, bon pronostic
Imagerie non indispensable, pas d’étiologie en dehors terrain
génétique
80% de pharmacosensibilité, monothérapie faible dose
Epilepsies Généralisées
• EG Idiopathiques
- E. Absence de l’enfant (10-12% des E de l’enfant)
Début entre 4 et 10 ans, fille, EEG typique, 70% de
guérison à puberté, VPA (LTG, ETX)
Epilepsies généralisées
• EG Idiopathiques
- E. myoclonique juvénile (5-10%)
Début à puberté (12-18 ans), fille, ATCD familial (1/3)
Myoclonies après réveil +- CG, photosensibilité, VPA
(LTG)
Epilepsies Généralisées
• EG Idiopathiques
-E. photogénique
-EGI de l’adulte
Traitement: règles hygiénodiététiques+++, monothérapie faible
dose
• EG non I
Sévérité, pharmacorésistance, ex neuro anormal, EEG:
rythme fond aN
Epilepsies Généralisées
• EG non I
-Synd de Lennox Gastaut (2-3% des E de l’enfant)
Début vers 5 ans (3-10), précédé d’un autre synd
épileptique (West) ou non,
crises généralisées « atypiques » (absences atypiques,
crises toniques, atoniques, cloniques
Ralentissement / retard psychomoteur, pronostic sévère
Ttt: VPA et LTG
EPILEPSIES PARTIELLES
• Classification
-topographique: frontal, pariétal, temporal, occipital;
sémiologie clinique et EEG
-syndromique: topographie ET épidémiologie, ,
neuroradio, pronostic, pharmacorésistance
• Sémiologie
-CP simples ou complexes (rupture de contact et/ou
automastismes (gestuels, oroalimentaires, verbaux))
-signes moteurs (BJ,CV), somatosensitifs, végétatifs,
sensoriels, psychiques
-E. réflexe (sursaut, manducatoire, musicogénique)
Epilepsies Partielles
Symptomatiques
• Bilan +++
• Etiologies
-Tumeurs: adulte ++ (15%)
-sclérose hippocampique
-Anomalies de développement cortical (jeune enfant)
(an de prolifération , de migration, d’organisation)
-Malformations vasculaires
-AVC: sujet âgé +++
-post TC (TC sévère, ds les 2 ans)
-Mdies infectieuses et métaboliques
EPILEPSIE
• En pratique
Sécurité+++
Prévoir +++
observance
Epilepsie et grossesse
• Risque de malformation x 2-3 / pop gale (3%)
• Traitement, VPA +++ (polymalf 9-15%, tube neural 23%), rôle propre de l’épilepsie ?
• Face (fente labiopalatine), cœur, urogénital
(hypospadias), tube neural (spina bifida)
• En pratique: prévoir +++, folates avant conception et
2 premiers mois, si traitement indispensable préférer
LTG