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Épilepsie
I. Définition
II. Historique
III. Épidémiologie
IV. Classification des crises épileptiques
V. Bilan complémentaire
VI. Étiologies et syndromes
VII. Traitement et prise en charge
I. Définition
• Crise épileptique: ensemble des
conséquences cliniques d’une décharge
neuronale excessive et hypersynchrone au
niveau d’une partie plus ou moins étendue du
cortex cérébral.
• Épilepsie: maladie caractérisée par la
répétition de crises d’épilepsie spontanées.
II Historique
• 1503: le terme « épilepsie » apparaît dans la langue
française, vient du latin epilepsia (dérive du verbe
grec epilambanein: saisir, attaquer par surprise)
• Époque romaine: objet de crainte et de rejet
• Moyen Âge: possession démoniaque
• Epileptiques célèbres: Jules César, Fédor
Dostoïevsky, Gustave Flaubert
• 1770: première approche scientifique de
l’épilepsie (traité de l’Epilepsie, Tissot)
• 1815: Esquirol distingue des attaques légères
et sévères: Grand et Petit Mal
• 1886: Horsley pratique la première
intervention curatrice chez un patient
présentant des crises partielles
• Jackson (1825-1911): « survenue épisodique
d’une décharge brusque, excessive et rapide
d’une population plus ou moins étendue des
neurones qui constituent la substance grise
de l’encéphale ».
III. Epidémiologie
• Risque d’avoir une crise: 2 à 5%
Incidence
100
3.0%
Incidence
cumulée
80
60
40
Tranches d'âge (années)
75+
65-74
55-64
45-54
35-44
25-34
5-14
0
15-24
20
1-4
• Mortalité: ratio standardisé de
mortalité 2 à 3 fois supérieur
(cause de l’épilepsie, crise, mort
subite
120
Incidence cumulée
• 500 000 épileptiques en France
4.0%
<1
• Fréquence: 0,5 à 1%
Incidence /100 000
140
2.0%
1.0%
IV – Classification des crises
Classification internationale
des crises épileptiques
(d' après Commission, 1981)
Crises généralisées
Crises partielles
•
Crises partielles simples
•
Crises partielles complexes
•
Crises partielles secondairement
généralisées
• Absences
•
•
•
•
•
– Absences
– Absences atypiques
Crises
Crises
Crises
Crises
Crises
myocloniques
cloniques
toniques
tonico-cloniques
atoniques
Crises non classées
– Avec signes moteurs
– Avec signes somatosensitifs ou
sensoriels
– Avec signes végétatifs
– Avec signes psychiques
– Début partiel suivi de troubles de la
conscience et/ou d'automatismes
– Avec troubles de la conscience dès le
début de la crise, accompagnée ou
non d'automatismes
– Crises partielles simples
secondairement généralisées
– Crises partielles complexes
secondairement généralisées
– Crises partielles simples évoluant
vers une crise partielle complexe puis
vers une généralisation secondaire
Crises généralisées:
La décharge paroxystique est d'emblée propagée aux deux
hémisphères et semble intéresser de ce fait l'ensemble du
cortex cérébral.
• Les manifestations motrices, lorsqu'elles existent sont
d'emblée bilatérales et symétriques.
• Absences: crise de brève durée, caractérisée par une
altération de la conscience.
Absences
Crises myocloniques
Crises toniques
Crises atoniques
Crises tonico-cloniques (crises Grand Mal):
les plus fréquentes, sans prodromes et se déroulent
en trois phases:
• phase tonique (10 à 20 secondes): conscience abolie,
contraction tonique de l'ensemble de la musculature en
flexion puis en extension, troubles végétatifs (tachycardie,
augmentation de la TA, mydriase, rougeur du visage),
morsure latérale de la langue possible.
• phase clonique (30 secondes): secousses bilatérales,
synchrones, intenses, cyanose du visage.
• phase résolutive ou post-critique (quelques minutes à
dizaines de minutes): obnubilation profonde de la
conscience, relâchement musculaire complet, +/- perte
d'urine, respiration ample et bruyante gênée par
l'hypersécrétion bronchique et salivaire.
• Puis soit sommeil soit réveil progressif avec confusion
mentale, amnésie, courbatures et céphalées.
Crises partielles:
Extrêmement polymorphes
• La décharge paroxystique intéresse initialement un secteur
limité des structures corticales: la zone épileptogène. Les
premiers signes cliniques vont donc avoir une valeur
localisatrice.
– crises partielles simples: sans altération de la conscience
– Crises partielles complexes: altération de la conscience
– Crise partielle secondairement généralisée
Zone
Structure
épileptogène cérébrale 1
Structure
cérébrale 2
Structure
cérébrale 3
Signe
clinique 1
Signe
clinique 2
Signe
clinique 3
période intercritique
début
de la crise
EEG
période critique
Sémiologie de la crise
période postcritique
fin
de la crise
Crises frontales
Crises temporales
État de mal épileptique:
• Une crise d'épilepsie est suivie d'un retour au
fonctionnement normal de l'encéphale. Il y a état de mal
épileptique quand une nouvelle crise se produit avant que
cette récupération fonctionnelle soit accomplie.
• État de mal épileptique généralisé avec crises convulsives :
c'est une urgence thérapeutique.
• État d'absence
• État de mal partiel
Francoise
V. Bilan complémentaire
Pour tous les patients:
• EEG standard +/- vidéo
• TDM ou IRM cérébrale
Pour les épilepsies partielles pharmacorésistantes:
• Bilan beaucoup plus approfondi
• Objectif: évaluer les possibilités de chirurgie
EEG
• EEG (électroencéphalogramme):
enregistrement des potentiels cérébraux
recueillis sur le scalp
– EEG standard souvent normal
– EEG intercritique
– EEG critique: enregistrement d'une crise.
• Monitorage vidéoEEG: analyser les
anomalies
intercritiques,
enregistrer les
crises
(corrélations
électro-cliniques,
classification
syndromique).
• Exploration morphologiques:
• rechercher une lésion sous-jacente
• scanner cérébral
• IRM cérébrale
• Explorations isotopiques:
• mesurer les modifications de
l'activité métabolique
cérébrale locale au cours des
épisodes critiques et lors des
périodes intercritiques.
• Tomographie à émission de
positons
• Tomographie d'émission
monophotonique (scintigraphie
cérébrale de perfusion à
l'HMPAO ou à l'ECD.
Stratégie d’exploration d’une épilepsie pharmaco
résistante
Vidéo-EEG
Patient
récusé
Chirurgie
d’emblée
Anomalies
intercrit.
???
IRM
S-EEG
Imagerie
métabolique
OUI
NON
S-EEG
VI. Les syndromes épileptiques
•
•
•
•
•
•
Un types ou plusieurs types de crises
Survenant à un âge donné
+/-:
Anomalies associées
Pronostic
traitement
Epilepsies partielles
Epilepsies généralisées
10 ans
Epilepsie prim aire de la lecture
Epilepsie-absences de l’adolescent
Epilepsie m y oclonique juv énile
Epilepsie à crises
Grand Mal du rév eil
Epilepsie-absences de l’enf ant
Epilepsie partielle inf antile à
paroxy sm es rolandiques
1 an
Epilepsie partielle inf antile à
paroxy sm es occipitaux
Epilepsie
m y oclonique
bénigne
1 mois
CNF B
CNB
Sy ndrom e de W est
EMP
Sy ndrom es topographiques : épilepsies tem porales,
f rontales, centrales, occipitales, pariétales
- sy m ptom atiques
- cry ptogéniques
Sy ndrom e de Kojewnikow
de ty pe 2 : encéphalite
de Rasm ussen
Sy ndrom e de Kojewnikow de ty pe 1
EEIP
Epilepsie m y oclonique sév ère
Epilepsie av ec pointes-ondes
continues du som m eil
Sy ndrom e de Landau-Klef f ner
Sy ndrom e de
Lennox -Gastaut
Epilepsie av ec crises
m y oclono-astatiques
Epilepsie av ec
absences
m y ocloniques
Etiologies de l'épilepsie
• L'épilepsie ne répond pas à une cause unique.
• Epilepsie symptomatique:
• lésionnelle: tumeur cérébrale, malformation vasculaire cérébrale,
…
• résiduelle: souffrance cérébrale périnatale, séquelle de
traumatisme crânien, d'AVC, …
• d'affection métabolique: hypoglycémie, éthylisme, …
• Epilepsie idiopathique
• Epilepsie cryptogénique: on suppose qu'il y a une
cause mais indécelable par les moyens
d'investigation actuels.
• L’étiologie varie avec l’âge
VI. Traitement
•Ne traiter que si le diagnostic d’épilepsie est établi
•Débuter par une monothérapie
•Si échec vérifier le dosage, l’observance
et changer de monothérapie
•Puis associer les médicaments
•Puis si épilepsie pharmacorésistante et partielle :
envisager une chirurgie
Si on ne traite pas, risques liés aux crises
• Risques d’accidents domestiques, d’AVP, …
• Fractures
• À priori pas d’influence sur le risque de
mort subite
• Performances cognitives ?
Choix du Médicament
Le médicament idéal
• Efficace sur tous les types de crises et
d’épilepsie
• Facile à prescrire, sans titration
• Pas d’interaction médicamenteuse
• Prise unique
• Pas de contre-indication
N’EXISTE PAS
Un grand choix
•
•
•
•
PO: 17 molécules
Inj: 6 molécules
Formes galéniques multiples:
Valproate de sodium:
– Granulés LP (Micropakine*),
– cp,
– cp LP,
– sol buv,
– sol inj
• Le tout avec plusieurs dosages …
Carbamazépine
Tégrétol*
Cp 200, 400, Cp LP 200, 400
Clobazam
Urbanyl*
cp
Clonazépam
Rivotril*
Cp, Sol inj
Ethosuximide
Zarontin*
Cp
Felbamate
Taloxa*
Cp
Fosphénytoïne
Pro-Dilantin*
Sol inj
Gabapentine
Neurontin*
Cp 100, 300, 400, 600, 800
Lamotrigine
Lamictal*
Cp 2, 5, 25, 100, 200 mg
Lévétiracétam
Keppra*
Cp 250, 500, Sol inj, sol buv
Oxcarbazépine
Trileptal*
Cp
Phénobarbital
Gardénal*
Cp, Sol inj
Phénytoïne
Di-Hydan*
Cp 100
Prégabalin
Lyrica*
Gel 50, 75, 150, 300 mg
Tiagabine
Gabitril*
Cp
Topiramate
Epitomax*
Cp
Valproate de sodium
Dépakine
Cp Granulés , sol inj
Vigabatrin
Sabril*
Cp
Zonisamide
Zonégran*
Cp 100
Généralisée
Medt
Partielle
TCG
Abs/M
Dépakine
Oui
Oui
Oui
Tégrétol
Oui *
Non
Oui
Dihydan
Oui*
Non
Oui
Gardénal
Oui
Non
Oui
Lamictal
Oui
Oui*
Oui
Neurontin
Oui
Non
Oui
Trileptal
Oui
Non
Oui
Epitomax
Oui
Oui
Oui
Keppra
Oui
Oui
Oui
Sabril
Non
Non
Oui
Zarontin
Non
Oui
non
Gabitril
Oui
Non
oui
Médicaments et titration
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Dépakine*: 7 à 15 j
Di-hydan*: 1 à 7 j, charge possible
Gardénal*: 1 à 7 j
Tégrétol*: 7 à 21 j pour 400-600 mg/j
Trileptal*: 7 à 21 j
Neurontin*: 7 à 21 j pour 900-1200 mg/j
Epitomax*: 1j à 1 mois pour 50-100 mg/j
Lamictal*: 1 à 2 mois pour 100 mg/j
Keppra*: 1 à 15j pour 1000 mg/j
Débuter un traitement
• Type d’épilepsie:
– Généralisée / partielle
– Syndrome particulier: absences, EMJ, …
– MAE spectre large, étroit, aggravants
Âge: (molécules sédatives)
•
• Sexe: femme en âge de procréer, CO
• Pathologies associées :
– Générale: insuf rénale, hépatique, OH…
– Neurologique: AVC, tumeur, …
• Autres traitements: AVK, diurétiques, ChimioT, …
• Niveau socio-économique, intellectuel (titrations …)
Monothérapie
Observance ?
Posologie (dosage)
Diagnostic syndromique
Autre Monothérapie
Epileptologue
Bithérapie
Monothérapie
Libres de crises:
47%
Monothérapie 2
Libres de crises:
13%
Monothérapie 3
Bithérapie
Libres de crises:
4%
Pharmacorésistants
36%
Chirurgie ?
Autres traitements ?
En France
Épilepsie:
Prévalence 6 à 8 /1000 habitants
360 à 480 000 personnes
85% d’adultes
Épilepsie pharmacorésistante:
20 à 30%
Soit 72 à 108 000 personnes
10 000 peuvent être considérés
comme candidats à une chirurgie
intracrânienne
Effets secondaires
Effets fréquents
Effets rares
Dépakine
Prise poids, tremblements,
alopécie
Hépatites
Pancréatites (enf)
Tégrétol
Ataxie, vertiges, diplopie,
sédation, tbles cognitifs
hyponatrémie
Tox hémato, $ Lyel,
$ immuno-allergique
Dihydan
Gingivite, hirsutisme, acné, tbles $ cérébelleux, $ de lyell
cognitifs
$ immuno-allergique
Gardénal
Sédation, ostéoporose,
ostéomalacie, rachitisme, tbles
cognitifs
$ immuno-allergique
Lamictal
Céphalées, éruptions cutanées
$ de lyell
$ de Stevens Johnson
Effets fréquents
Effets graves
Neurontin
Prise de poids, somnolence
Trileptal
Ataxie, vertige, diplopie,
sédation
Epitomax
Manque du mot, perte de poids, Psychose
lithiase, agressivité, tbles
glaucome
cognitifs
Keppra
Sédation
Tbles psychiques
Sabril
Prise de poids
Psychose,
rétrécissement
champ visuel
Gabitril
Sédation, tbles digestifs
psychose
Hyponatrémie
Stimulateur du Nerf Vague
AMM 2006
«Enfant ou adulte atteint d’une épilepsie avérée (crise
enregistrée en EEG), invalidante et pharmacorésistante pour
laquelle l’indication d’un traitement chirurgical intracrânien
n’a pas été retenue».
Population cible estimées à 650 par an
ASR III
Mise en place
• Sous AG
• 2 incisions:
– Infraclaviculaire
– Antérieure au SCM
• Tunnelisation
• Durée: 1 h
efficacité
•
•
•
•
Comparable à celle d’un AE de
dernière génération
30 à 45% des patients ont une
diminution de la fréquence des
crises de plus de 50%
Profil des répondeurs inconnu
Pas d’impact sur la mortalité
Effets
secondaires
Fréquents, peu graves, d’intensité et de fréquence décroissantes dans le temps
Stimulation faible
Stimulation forte
Altération voix
13.3 - 30.1%
37.2 - 66.3%
Toux
8.3 - 42.7%
45.3%
Pharyngite
25.2%
7.4 - 34.7%
Douleur
11.7 - 30.1%
11.1 - 28.4%
Dyspnée
1.7 - 10.7%
5.6 - 17.9%
Céphalées
8.3 - 23.3%
1.8 - 24.2%
Dyspepsie
12.6%
17.9%
Vomissements
13.6%
17.9%
Paresthésies
3.3 - 25.2%
5.6- 17.9%
Nausées
20.4%
14.7%
Blessure accidentelle
12.6%
12.6%
Fièvre
18.4%
11.6%
Infection
11.7%
11.6%
Epilepsie et Vie Quotidienne
Conduite à tenir au cours
d ’une crise convulsive
•
•
•
•
Allonger le malade sur le côté
Éviter qu ’il se blesse
Ne rien mettre dans sa bouche
Ne pas chercher à l ’immobiliser de
force
• Rassurer l ’entourage
• Attendre la fin de la crise et le réveil
• Appel des services d ’urgence ??
Épilepsie et école
• Difficultés scolaires fréquentes: absentéisme
dû aux crises, déficit de l ’attention lié au
traitement, sentiment d ’infériorité,
surprotection parentale …
• Collaboration entre le praticien, le médecin
scolaire et l ’enseignant.
• Peuvent bénéficier d ’un tiers-temps
supplémentaire lors du BEPC ou du
baccalauréat.
Épilepsie et école
• École obligatoire
• Scolarité normale si intelligence
normale, épilepsie contrôlée.
• Peut faire du sport (!! sports
aquatiques)
• Sinon, milieu spécialisé (« allocation
d ’éducation spéciale » possible).
jeux vidéo/télévision
• Ils ne peuvent déclencher des crises
qu ’en cas d ’épilepsie photosensible.
Épilepsie et travail
• Métiers interdits:
personnel naviguant des compagnies
aériennes, chauffeur poids lourds/transports en commun,
plongeur professionnel, maître nageur
• Éviter:
emplois en hauteur, machines dangereuses,
professions de sécurité.
• Certaines administrations n ’acceptent pas les
épileptiques
• Faut-il le dire à son employeur ?
permis de conduire
• Groupe I (véhicules légers):
« L ’épilepsie confirmée est en principe une contre-indication formelle à
la conduite de tout type de véhicule. Cependant, compatibilité
temporaire en fonction des données ci-contre: avis du spécialiste qui
jugera de la réalité de l ’épilepsie, de sa forme clinique, du traitement
suivi et des résultats thérapeutiques. L ’intéressé fournira si
nécessaire les éléments médicaux confirmant ses surveillances
régulières. »
• Groupe II (poids lourds/transport en commun):
Incompatibilité
=> Nouvelle législation en cours
Arrêté du JO du 21/12/2005
• Groupe léger:
« compatibilité temporaire d’un an en fonction de l’avis spécialisé qui jugera de la
réalité de l’affection, de sa forme clinique, des traitements suivis et des
résultats thérapeutiques »
• Groupe lourd:
« en cas d’épilepsie active, incompatibilité. En cas d’antécédent d’épilepsie, une
compatibilité temporaire d’un an pourra être envisagée après avis d’un
neurologue agréé qui jugera de la forme clinique de l’affection, des
traitements suivis et de l’absence de crise depuis au moins trois ans. Les
risques additionnels liés à la conduite du groupe lourd et aux conditions de
travail seront envisagés avec la plus extrême prudence »
Propositions de la LFCE
(groupe I)
Première crise Provoquée, sans anomalie
3 mois sans crise
Non provoquée, sans
anomalie neurologique ou
EEG
6 mois sans crise
Non provoquée avec
anomalie neurologique ou
EEG
> 6 mois sans crise
neurologique ou EEG
Épilepsie
Épilepsie sans cause
1 sans crise sauf exception
neurologique évolutive selon:
- type de crise
-Moment de survenue
-Nombre de crise et évolution
avant et après traitement
Épilepsie avec troubles
neurologiques évolutifs
ou psychiatriques
Traitement Modification
Avis d’un neurologue agréé en
fonction des troubles associés
Suspension maximum 3 mois
Rechute/modification Idem première crise
ou arrêt
Arrêt avant 3 ans
sans crise
Suspension pendant la diminution
+ 3 mois
Arrêt après au moins
3 ans sans crise
Pas de suspension
Propositions de la LFCE
(groupe II)
Première Provoquée, sans anomalie
neurologique ou EEG
crise
Au minimum 2 ans sans crise sauf
cas particulier après avis d’un
neurologue agréé selon:
Type de crise
Moment de survenue
Contrôle des facteurs
déclenchants
Non provoquée, sans
anomalie neurologique ou
EEG
Au minimum 3 sans crise sauf cas
particulier après avis d’un
neurologue agréé
Non provoquée avec
anomalie neurologique ou
EEG
Idem épilepsie
Épilepsie
2 à 5 ans sans crise et sans traitement,
sauf cas particuliers, pour lesquels des
autorisations temporaires inférieures
pourraient être accordées après avis
d’un neurologue agréé selon:
-le type de crise
-Le moment de survenue
-Le nombre de crise et l’évolution avant
et après traitement