Transcript 神經系統感染 - 台中榮民總醫院

神經內科常見疾病及處置介紹
台中榮民總醫院
神經內科
張鳴宏
常見疾病
•DRG 14 : 腦中風
•DRG 13：多發性硬化症，小腦萎縮症
•DRG 12：巴金森氏症, 失智症, 漸凍人
•DRG 18/19：周邊神經疾病, 運動神經元
疾病
•DRG 24/25/26：癲癇，頭痛
•DRG 34/35：重症肌無力
•DRG 20/21：神經系統感染
其他神經系統疾病
DRG 34/35
肌無力症 Myasthenia gravis (MG)
• DRG 34/35
• 神經肌肉接合處疾病 (neuromuscular
junction disorders)
• 一種慢性疾病，病人會反覆出現運動後
肌無力及進行性倦怠等現象，是一種自
體免疫失常的疾病。
肌無力症的致病機轉
• 患者體內(血液)含有正常人沒有的 IgG 抗
體，此抗體會破壞、阻礙肌肉上可以接
受神經傳導物質“乙醯膽鹼”的接受器，
此接受器被破壞後造成神經與肌肉之間
傳導不良而引發症狀。
• 此抗體稱之為乙醯膽鹼接受器抗體
acetylcholine receptor antibody ( AchR Ab )
肌無力症的分類
• 1958年由 Osserman 提出
1.第一型：只有眼肌無力
2.第二型 A：有輕微的全身肌無力，對藥物反
應良好。
3.第二型 B：較重的全身肌無力合併有延髓功
能受侵犯，對藥物反應較差。
4.第三型：急性嚴重之肌無力，合併有呼吸危
機與藥物反應不佳。
5.第四型：末期嚴重之肌無力，由第一或第二
型經2年以上之進行，而導致全身肌
肉無力
肌無力症的臨床表現
• 患者可分為2群：
1.第一群：發病年齡約在50歲以內、女性居多
2.第二群：發病年齡在50歲以上、男性較多、
常伴有胸腺瘤。
• 75%的病人在過程中，有上眼瞼下垂和複視且呈
現不對稱現象，說話久了會口齒不清、鼻音出現
殺或聲音沙啞，吃飯久了咀嚼不動或吞嚥困難，
但略為休息後症狀即可獲得改善。
• 最常侵犯眼外肌、延髓肌、頸肌和肩帶的肌肉
• 症狀的發生是漸進的，通常在下午病人較疲倦時
出現，而經過一個晚上的休息後消失
肌無力症的診斷
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詳細的病史：
臨床症狀：
藥物試驗：50-55%的病人Tensilon 靜脈注射不正常
肌電圖檢查：70-75%的病人重複刺激不正常
血液抗體測定：85-90%的病人血液中會出現AchR
antibody
• 電腦斷層攝影：可找出是否有胸腺瘤
肌無力症的治療
• 早期手術治療：10-15% MG患者合併有胸腺瘤，
尤其是中年後的病人。
• 藥物治療：類固醇、mestinon、免疫抑制劑…
• 血漿換置術：
1.用以治療呼吸危機的病人
2.胸腺瘤手術前準備，可減少術後立即併發的
危機
• 儘量避免惡化的誘因：停藥、感染、壓力、情
緒不穩、不當運動、鎮靜劑等
肌肉疾病
• 依病因不同可分為：
1.遺傳性：肌源性肌肉營養不全症，最常見
2.先天性
3.代謝失常性
4.內分泌失常性
5.炎症性：多發性肌炎或皮肌炎
6.粒腺體肌病變
7.週期性無力症
肌肉疾病的診斷
• 以臨床所見為主：
1.病人主訴：無力、萎縮、疲乏、疼痛...
2.症狀的分布：近端肢體無力或萎縮常為肌肉病
變，遠端無力或萎縮常為神經病
變所致
3.病程長短
4.病程變化：漸進式、陣發性
5.外在引發因素
6.其他系統現象
7.家族史
肌源性肌肉營養不全症
• DRG 34/35
• 舊稱肌肉營養不良症，為一遺傳性疾病
• 診斷要件：
1.主要症狀為無力和萎縮，不會有明顯
的疼痛
2.具遺傳性
3.病情漸進式的變壞，常有數年的病史
4.肌電圖檢查不會有明顯的去神經變化
5.肌肉病理檢查沒有去神經變化，也沒
有貯積碳水化合物或脂肪的現象
肌源性肌肉營養不全症
• 依不同的遺傳方式又可分為數種疾病，其中以
Duchenne型肌源性肌肉萎縮症最常見。
• Duchenne型肌源性肌肉萎縮症：
1.X-link 遺傳, 僅發生於男性、大部分病人智
能不好
2.對稱性肢體近端肌肉無力萎縮，血中CK值非
非常高約10000-20000/L
3. 4歲左右發病，94%的病人在21歲前就會死亡
4.無特殊治療
代謝性失常肌病變
• DRG 34/35
• 肌肉缺乏某種代謝肝糖或脂質的酵素，而
無法正常利用碳水化合物和脂肪，導致肌
無力進而萎縮。
• 因無法利用能源，在運動時或運動後發生
危機，使肌肉疼痛、壞死，造成橫紋肌溶
解、血中CK驟升，肌肉中的鉀離子滲出到
血液中引發心肌麻痺而死亡；或肌纖維中
的肌球蛋白滲出引發腎衰竭也會導致死亡。
內分泌失常性肌病變
• DRG 34/35
• 一種漸進性的惡化，主要為肢體近端無
力或萎縮
• 只要早期診斷、修正內分泌系統的失常，
大多很容易痊癒。
• 常見病因：
1.甲狀腺功能異常
2.腎上腺功能異常
3.腦下垂體功能異常
多發性肌炎或皮肌炎
• DRG 34/35
• 與自體免疫失常有關的肌肉發炎，當犯及皮膚時
稱為皮肌炎。
• 臨床表現：
1.慢性或亞急性發病
2.肢體近端無力，50%的病人會有肌肉疼痛或壓痛
3.皮膚症狀：(特別是手指周圍)紅斑、鱗屑、丘疹
、面部紅斑、眼瞼紫色等
4.常併有吞嚥困難
5.以高劑量腎上腺皮質素治療，70-80%的病人反
反應良好, IVIg 是另一的選擇