Transcript 漸凍人 - 台中榮民總醫院

神經內科常見疾病及處置介紹
台中榮民總醫院
神經內科
張鳴宏
常見疾病
•DRG 14 : 腦中風
•DRG 13：多發性硬化症，小腦萎縮症
•DRG 12：巴金森氏症, 失智症, 漸凍人
•DRG 18/19：周邊神經疾病, 運動神經元
疾病
•DRG 24/25/26：癲癇，頭痛
•DRG 34/35：重症肌無力
•DRG 20/21：神經系統感染
肌萎縮脊髓側索硬化症ALS
•又稱漸凍人，是最常見的運動神經
元疾病。病灶同時侵犯脊髓側柱和
灰質前端，病人會同時出現上、下
運動神經元病灶的症狀，患者男性
較女性為多，且多為50-60歲以上之
壯年人。
ALS的分類
• 家族性：21對染色體基因異常、顯性遺
傳、很少見。
• 關島型：當地居民發病率高於一般人50100倍
• 續發性：很少見
• 散發性：最典型、常見
ALS的臨床症狀
• 初始症狀無固定模式，視侵犯的部位及程度而定
• 主要臨床表現：
* 肌肉逐漸萎縮無力：四肢→軀幹→呼吸肌→
喉嚨、舌頭
* 動作遲鈍、步態異常
* 延髓麻痺：說話發音困難、鼻音、吞嚥困難、
易梗塞
* 肌肉疼痛 cramps
* 肌束抽動 fasciculation
* 體重減輕
ALS的診斷
• 症狀與徵象
1. 同時出現上、下運動神經元之症狀
2. 三個肢體以上或兩個肢體加上延髓麻痺時，
可確立診斷。
• 肌電圖
• 電腦斷層/核磁共振：排除脊椎脊髓之病灶
• 其他篩選檢查：排除其他病因
ALS的治療
• 支持性治療：目前尚無特殊治療藥物
• 確定診斷後存活年限為5-7年，最後通常
死於肺炎