Transcript 15 呂佳威31 邱冠霖

醫學一A
B9902015呂佳威
B9902031邱冠霖
多發性硬化症與重症肌無力症
MULTIPLE SCLEROSIS AND AND
MYASTHENIA GRAVIS
自體免疫性疾病（Autoimmune disease）
 是一種人體內自己的免疫系統攻擊自己身
體正常細胞的疾病
 免疫能力異常，辨識自我與非我的能力喪
失，使免疫系統攻擊自身的組織，或是產
生對抗組織的抗體。
 攻擊對象為自身的組織的抗體，稱為自體
免疫抗體（Autoantibody）
多發性硬化症與重症肌無力症
多發性硬化症
重症肌無力症
種類
自體免疫疾病
自體免疫疾病
致病機轉
中樞神經系統的髓鞘遭
到攻擊，而發生病變，
導致神經症狀出現。
運動終板上的乙醯膽鹼
受器遭免疫系統破壞，
導致肌肉運動受阻。
症狀
依受損的神經位置而定， 主要是肌肉組織受影響，
在全身都可能出現症狀。 出現肌肉無力、鬆弛等
症狀。
診斷
MRI、神經影像、脊椎
穿刺
抽血、肌電圖
病程&分類
病情時重時輕，依嚴重
程度分為五類
病情會越來越嚴重，依
惡化時間分成四類
治療
免疫抑制藥物、免疫抑 免疫抑制藥物、干擾素、
制治療、胸腺切除術
類固醇、類比劑
多發性硬化症致病機轉
 多發性硬化症起因於中樞神經系統發炎及
髓鞘受傷
正常的神經元
脫髓鞘( demyelination)現象
受損的神經元
多發性硬化症的症狀
1. 體感覺（觸覺）發生問題像是手腳麻木或是
感到刺痛。
2. 失去肌肉的強度
或是靈敏度。
3. 走路，平衡，或
協調出現問題
4. 因為神經發炎所引
起的視覺問題
多發性硬化症的診斷
 多發性硬化症的診斷頗為困難，因為其初
期症狀與許多疾病相似，因此目前有針對
此症，設計了診斷準則 (criteria)
 McDonald criteria(麥當勞準則)
 側重於利用臨床診斷、實驗室檢查及醫學
影像檢測，來進行診斷，屬非侵入性診斷
的一種
多發性硬化症治療
 Disease-modifying treatments
 干擾素
 類固醇藥物
 免疫抑制劑
重症肌無力症致病機轉
自身對運動終板上的乙醯膽鹼受器產生自體免疫
自體免疫所形成的複合物堆積運動終板上
沉積物因此產生干擾而破壞乙醯膽鹼受器
肌肉纖維失去神經衝動的支持而變得軟弱
[註]：胸腺對此病的免疫活動性及維持免疫活
躍情況是關鍵的。
重症肌無力的症狀
 臉部肌肉鬆弛，無表情
 頸部肌肉無法支撐頭部，易跌倒
 下頦骨鬆弛，會流口水
 說話有鼻音
 全身無力
 嘔吐反射會消失，易嗆到
以上僅列舉幾種較為常見的症狀
 ※但是心臟的心肌並不會受到重症肌無力
的影響。
 長期症狀並不是漸進的，而是時輕時重。
重症肌無力的診斷
 1.抽血  血中AChR－Ab陽性
 2.神經傳導肌電圖
 3.單纖維肌電圖
 4.Tensilon Test
重症肌無力的治療
 1.症狀性治療
 2.免疫抑制藥物
 3.短期免疫抑制治療：a.血清替換
b.靜脈注射免疫球蛋白
 4.胸腺切除手術