15 呂佳威31 邱冠霖
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醫學一A
B9902015呂佳威
B9902031邱冠霖
多發性硬化症與重症肌無力症
MULTIPLE SCLEROSIS AND AND
MYASTHENIA GRAVIS
自體免疫性疾病(Autoimmune disease)
是一種人體內自己的免疫系統攻擊自己身
體正常細胞的疾病
免疫能力異常,辨識自我與非我的能力喪
失,使免疫系統攻擊自身的組織,或是產
生對抗組織的抗體。
攻擊對象為自身的組織的抗體,稱為自體
免疫抗體(Autoantibody)
多發性硬化症與重症肌無力症
多發性硬化症
重症肌無力症
種類
自體免疫疾病
自體免疫疾病
致病機轉
中樞神經系統的髓鞘遭
到攻擊,而發生病變,
導致神經症狀出現。
運動終板上的乙醯膽鹼
受器遭免疫系統破壞,
導致肌肉運動受阻。
症狀
依受損的神經位置而定, 主要是肌肉組織受影響,
在全身都可能出現症狀。 出現肌肉無力、鬆弛等
症狀。
診斷
MRI、神經影像、脊椎
穿刺
抽血、肌電圖
病程&分類
病情時重時輕,依嚴重
程度分為五類
病情會越來越嚴重,依
惡化時間分成四類
治療
免疫抑制藥物、免疫抑 免疫抑制藥物、干擾素、
制治療、胸腺切除術
類固醇、類比劑
多發性硬化症致病機轉
多發性硬化症起因於中樞神經系統發炎及
髓鞘受傷
正常的神經元
脫髓鞘( demyelination)現象
受損的神經元
多發性硬化症的症狀
1. 體感覺(觸覺)發生問題像是手腳麻木或是
感到刺痛。
2. 失去肌肉的強度
或是靈敏度。
3. 走路,平衡,或
協調出現問題
4. 因為神經發炎所引
起的視覺問題
多發性硬化症的診斷
多發性硬化症的診斷頗為困難,因為其初
期症狀與許多疾病相似,因此目前有針對
此症,設計了診斷準則 (criteria)
McDonald criteria(麥當勞準則)
側重於利用臨床診斷、實驗室檢查及醫學
影像檢測,來進行診斷,屬非侵入性診斷
的一種
多發性硬化症治療
Disease-modifying treatments
干擾素
類固醇藥物
免疫抑制劑
重症肌無力症致病機轉
自身對運動終板上的乙醯膽鹼受器產生自體免疫
自體免疫所形成的複合物堆積運動終板上
沉積物因此產生干擾而破壞乙醯膽鹼受器
肌肉纖維失去神經衝動的支持而變得軟弱
[註]:胸腺對此病的免疫活動性及維持免疫活
躍情況是關鍵的。
重症肌無力的症狀
臉部肌肉鬆弛,無表情
頸部肌肉無法支撐頭部,易跌倒
下頦骨鬆弛,會流口水
說話有鼻音
全身無力
嘔吐反射會消失,易嗆到
以上僅列舉幾種較為常見的症狀
※但是心臟的心肌並不會受到重症肌無力
的影響。
長期症狀並不是漸進的,而是時輕時重。
重症肌無力的診斷
1.抽血 血中AChR-Ab陽性
2.神經傳導肌電圖
3.單纖維肌電圖
4.Tensilon Test
重症肌無力的治療
1.症狀性治療
2.免疫抑制藥物
3.短期免疫抑制治療:a.血清替換
b.靜脈注射免疫球蛋白
4.胸腺切除手術