Transcript 11/02/2012 - Hématologie 2

1. Quelles sont les anomalies de l’hémogramme récent ?
Hyperleucocytose
Hyperlymphocytose
4 points
4 points
FORMULE LEUCOCYTAIRE NORMALE
GB entre 4 et 10 G/L
%
Nombre absolu
109/l
Remarques
PN
45-70
1.7-7.0
Ethnie : race noire 0.8-1.8
PE
1-5
0.05-0.5
PB
0-0.5
0-0.05
. Enfant < 10 ans > 4.0
Lymphocytes
20-40
1.2-4.0
Monocytes
3-10
0.1-1.2
. Limite inférieure chez
l’adulte très incertaine
< 800 ?
2. Concernant le bilan martial prescrit par le médecin généraliste :
2.1. Discuter de la justification de la prescription
Soit recherche d’une carence martiale : il aurait fallu attendre le
résultat de l’hémogramme
5 points
microcytaire
Anémie
+
-
Hypochrome
Fer sérique
et Capacité Totale
V.S. - C.R.P.
Fer
Fer
Fer
CT Nle ou
CT
Fer Nl
CT
VS
CRP
VS Nle
CRP Nle
CT Nle
Défaut de synthèse
ou perte protéique
+
Carence martiale
Electrophorèse
de
l ’hémoglobine
Carence
martiale
4
Inflammation
Soit recherche d’une hémochromatose : il aurait fallu se limiter à
l’association Fer + Capacité totale
5 points
Capacité
Totale
60 µmol/l
Fer
20µmol/l
1
Sujet
Carence
Syndrome
Surcharge
normal
martiale
inflammatoire
martiale
Fer
< 11 µmol/l
Fer
CTSS
> 60 µmol/l
CTSS
Fer
2.2. Discuter l’hypothèse proposée d’hémochromatose
Hypothèse écartée puisque fer sérique normal et coefficient de
saturation normal.
6 points
2.3. Quelle est l’hypothèse qui vous paraît la plus probable
pour expliquer l’augmentation du taux de la ferritine chez cette
patiente compte tenu des données de l’observation ?
Surcharge pondérale
4 points
Ferritine > N
+
Fer sérique non augmenté
+
CS non augmentée
Si fer sérique   INFLAMATION
Si fer sérique normal
. Alcool
. Hépatopathie
. Diabète déséquilibré
. Syndrome hyperferritinémie + cataracte
et surtout
Syndrome dysmétabolique
3. L’examen du frottis montre que la majorité des lymphocytes
sont de petits lymphocytes matures et le laboratoire signale la
présence d’« ombres de Gumprecht ». Qu’en concluez-vous ?
Frottis très évocateur de LLC B. Les ombres de Gumprecht
témoignent de la fragilité des lymphocytes lors de la réalisation du
frottis.
3 points
Monocyte
Hyperlymphocytose

Frottis
Syndrome
mononucléosique
LGL
Tricholeucocytes
CMF
+ Biol. Mol.
Clone T
Lymphocytes
monomorphes
+ Gumprecht
Atypies
diverses
Lymphocytes
polymorphes
LLCB
Probable

CMF
NK
CMF
. LNH Folliculaire
. LNH Z marginale
. LNH du Manteau
. LLC prolymphocytaire
. LLCT
…
CMF
Lymphocytose
B polyclonale
4. Concernant l’anomalie des leucocytes, pensez-vous quelle
puisse avoir débuté 5 ans auparavant et évolué aussi
lentement ?
Oui
4 points
Lymphocytose sanguine
LLC
3
Lymphocytose B
monoclonale
2
Population B monoclonale
sans lymphocytose
1
Temps
1 : lymphocytes B CD19+CD5+ clonaux circulants sans hyperlymphocytose
2 : hyperlymphocytoses B CD19+CD5+ clonaux circulants < 5 G/L
- pas d’adénopathies
et
- pas de splénomégalie
et
- pas de complications autoimmunes
3 : lymphocytes B CD19+CD5+ circulants > 5 G/L
- adénopathies
- splénomégalies
- complications autoimmunes
- cytopénies
et/ou
et/ou
et/ou
et/ou
et
Classification de Binet
5. L’étude en cytométrie de flux des lymphocytes est réalisée.
Elle montre que la majorité des lymphocytes sont : CD19+,
CD5+, CD23+, FMC7- et expriment une chaîne légère lambda.
Interprétez ces données.
CS19+ = lymphocytes B
2 points
Chaîne lambda prédominante = population B clonale
2 points
CS5+ = sous population B à marqueurs T.
Soit LLC, soit Manteau
2 points
CD23+ = plutôt LLC que Manteau
2 points
FMC7 = idem
1 point
CMF
CD3+ = T
Lymphocytose
équilibrée
CD19+ = B
Chaine légère
. Prolympho T
. Cesary (CD4)
. LGL (CD8)
. Divers
Polyclonale
Monoclonale
CD5
+
LLCB
Manteau
LZM
CD23+
FMC7-
CD23FMC7CCD1+
Lymphome
folliculaire
Autres
6. On conclut à une leucémie lymphoïde chronique B. Quels
examens complémentaires immunologiques sont souhaitables
et pourquoi ?
Test de Coombs érythrocytaire direct = auto-immunisation antiérythrocytaire
4 points
Electrophorèse des protides 4 points = recherche d’une hypogammaglobulinémie 2 points ou éventuellement d’un petit pic
monoclonal 2 points
7. Ces examens sont normaux.
7.1. Quel est le stade de cette pathologie (classification
internationale) ?
Stade A Binet (stade 0 RAI)
6 points
Classification selon Binet
- Stade A : < 3 aires ganglionnaires, Hb > 10 et plaquettes > 100 x 109/L
- Stade B : > 3 aires ganglionnaires, Hb > 10 et plaquettes > 100 x 109/L
- Stade C : quelque soit le nombre d’aires ganglionnaires, si Hb < 10 et/ou
plaquettes < 100 x 109/L
7.2. Quelle serait votre décision thérapeutique si vous étiez en
charge de cette patiente ?
Abstention et surveillance
4 points
8.1. Décrivez les caractéristiques de l’anémie :
Normochrome macrocytaire régénérative: (tout ou rien) 6 points
8.2. Quelle est l’hypothèse n°1 pour expliquer une anémie ayant
ces caractéristiques dans le contexte ?
Anémie hémolytique (auto-immune)
4 points
Anémie
CCMH > 32
VGM > 80 µm3
Réticulocytes > 150 000/mm3
Anémie normochrome régénérative
Ictère
Hémoglobinurie
Hémorragies extériorisées
Hémorragies +
Anémie aiguë
hémorragique
Bilirubine non conjuguée
et haptoglobine
Anémie hémolytique
Apparition secondaire
Tout Surveillance
bi-quotidienne
avec bilans répétés
Guérison spontanée
de manifestations
hémorragiques
Anémie régénérative
en cours de guérison
9.1.Quelle est votre conclusion ?
Anémie hémolytique auto-immune.
6 points
Les GR lavés du patient
sont incubés avec des ac
anti-globulines humaines
9.2. Quel est le mécanisme de la production de l’anticorps
décelé par le test de Coombs ?
Dérèglement de la réponse immune B et pas production par les
lymphocytes B clonaux.
4 points
10. Quel est le traitement à mettre en route à ce stade, à quelle
dose initiale et avec quelles précautions ?
- corticothérapie (prednisone et équivalent)
4 points
- 1 à 2 mg/kg
4 points
- associée à une prévention des infections opportunistes par
Bactrim® 2 points et Valaciclovir ou équivalents 2 points