Transcript (LLC) en ALGERIE - Société algérienne d`hématologie et de

IX CONGRES NATIONAL D’HEMATOLOGIE ET TRANSFUSION
SANGUINE
TLEMCEN 10 – 12 MAI 2012
Introduction :
La leucémie lymphoïde chronique est une hémopathie
maligne due à une prolifération clonale de lymphocytes
B matures dans le sang et la moelle osseuse mais aussi
à un défaut d’apoptose de ces mêmes cellules,
aboutissant à leur accumulation dans le sang , la moelle
osseuse et dans les organes lymphoïdes pouvant
souvent entrainer une hypertrophie de ces organes
(ganglions, rate, foie).
Une lymphocytose supérieure à 5000/mm3 (sang) et les
marqueurs de surface caractéristiques permettent de
poser le diagnostic de LLC.
La LLC est une maladie du sujet de plus de 50 ans.
L’incidence de la maladie varie de 2,5 à 3 pour 100.000
habitants en Europe occidentale et en Amérique du nord.
Cette incidence augmente avec l’âge, elle est faible au
Japon, en Chine, en Corée et en Afrique de l’ouest.
L’objectif de cette étude est de connaître l’incidence et la
prévalence de la maladie en Algérie ainsi que les
caractéristiques clinico-biologiques qui peuvent peser
sur le pronostic.
Matériel et méthode :
Il s’agit d’une enquête épidémiologique
rétrospective réalisée sur une période
de 5 ans (2007 – 2011), à travers tout le
territoire national. Cette enquête est
basée sur l’analyse de dossiers de
malades. Les données ont été
recueillies sur des fiches techniques
pré-établies.
 16 centres d’hématologie ont participé à
cette étude:

Centres
Nbre cas
Centre
Nbre cas
CPMC
158 Cas
CHU – ORAN
47 Cas
BLIDA
144 Cas
HCA ALGER
42 Cas
ANNABA
116 Cas
TLEMCEN
35 Cas
SETIF
102 Cas
BATNA
30 Cas
TIZI-OUZOU
82 Cas
SIDI-BELABES
25 Cas
BENI-MESSOUS
81 Cas
MASCARA
20 Cas
CONSTANTINE
60 Cas
ORAN (hôpital militaire)
19 Cas
EHU – ORAN
52 Cas
CONSTANTINE (hôpital
militaire)
11 Cas
Le diagnostic :
Il est posé devant :
Une lymphocytose (sang) > 5000 lymphocytes/mm3.
Un immuno phénotypage des lymphocytes (score de Matutès)
Cotation
1
0
CD5
+
-
CD23
+
-
Expression Ig s monotypique
Faible
Forte
FMC7
-
+
Expression de CD79b/CD22
Faible
Forte
Immuno phénotype des cellules lymphoïdes sanguines
> 4 : LLC
< 3 : LLC exclue
= 3 : LLC (+) si CD5 + ; CD23 + ; CD43+ ; CD20
faible et cycline D1 négative.
Dans notre étude : le diagnostic est porté devant :
Une lymphocytose sanguine supérieure à 5000/mm3 et
une étude immuno-phénotypique par cytomètrie en flux
568 cas (55%) ou une lymphocytose médullaire
supérieure à 40%, 456 cas (45%).
Le myélogramme et la BM sont inutiles au diagnostic si
la CMF est réalisée.
Voici les services qui ont réalisé la CMF
EHU Oran
Hôpital militaire Oran
CPMC
HCA
Blida
CHU Oran
Beni Messous
: 52 / 52
: 17 / 19
: 136 / 158
: 36 / 42
: 112 / 144
: 34 / 47
: 48 / 81
(100%)
(89%)
(86%)
(86%)
(78%)
(72%)
(59%)
Résultats :
Incidence : sur cette période de 5 ans, 1024 LLC ont été répertoriées.
L’incidence moyenne annuelle est de 0,57 / 100.000 habitants avec deux
pics pour 2009 et 2011 (incidence : 0,63).
Année
Nbre cas
Incidence
2007
193 Cas
0,56
2008
187 Cas
0,53
2009
225 Cas
0,63
2010
187 Cas
0,53
2011
232 Cas
0,63
La prévalence est de 2,82/100.000hts.
Age et sexe :
Age :
Age non précisé : 17 cas
Age moyen : 64ans (31 - 91 ans)
Age > 61ans : 773pts (71,5%)
Age > 50 ans : 925pts (90%)
La moyenne d’âge dans une série du Pr
BOUDJERRA est de 66 ans.
Patients
420
450
400
313
350
300
192
250
200
150
82
100
50
0
30-50
51-60
61-70
Nbre de patients
70
Homme
Femme
33%
67%
Sexe :
H : 668
F : 335
ratio H/F : 2
Profession :
Non précisée et sans profession : 572 cas (55%).
Agriculteur : 107 pts (10.5%) comme dans la série de
Boudjerra.
Présentation clinico-biologique :
- syndrome tumoral (3 sites et plus) : 517 (50%)
- 70% dans la série de Boudjerra.
- Stade de Binet :
stade A : 311 (30,8%)
stade B : 254 (24,8%)
stade C : 459 (44,8%)
Hb < 10g
: 365 (35%)
Plaq < 100 000 : 260 (25%)
Commentaire : (1)
L’incidence de la maladie est faible, comparée à celles
des pays occidentaux (3/100.000hbt). L’âge jeune de la
population algérienne expliquerait cette incidence.
L’incidence augmente avec l’âge et les années.
Le professeur BOUDJERRA a répertorié 1364 cas de
LLC sur une période de 12 ans (1994 – 2005) avec une
incidence encore plus faible mais non précisée.
L’incidence de la LLC vient après celles des LNH (5,2) et du MM
(1,1) elle précède celle de la LMC (0,4) et elle est équivalente à
l’incidence des LAM (0,6).
En France l’incidence de la LLC est de l’ordre de 3 avec 3200 cas
/ an.
La maladie est plus fréquente chez l’homme que chez la femme
ce qui correspond aux données de la littérature (2 hommes pour
une femme). La maladie est plus fréquente en milieu rural
(agriculteurs) ; ce qui n’est pas retrouvé en Europe et en
Amérique.
COMMENTAIRE: (2)
Le diagnostic par cytomètrie n’est réalisé que chez un
malade sur deux (55% des patients). 10% de CMF faits
dans la série du professeur BOUDJERRA. (technique
non encore de routine).
Le diagnostic est souvent fait en retard puisque 50%
des patients avaient un syndrome tumoral et 45% sont
déjà au stade C de Binet comme dans la série de
BOUDJERRA.
En France dans une étude de Jacques Louis Binet on
retrouve 55% de stade A, 30% de stade B et seulement
15% de stade C
Conclusion :
La LLC est bien une maladie du sujet âgé.
Le diagnostic dans 50% des cas n’est pas formel par
manque de cytomètrie (2 services n’ont pas réalisé de
cytomètrie chez leurs patients), d’où l’importance
d’équiper tous les services en moyens de diagnostic.
L’incidence reste faible au vu de la population algérienne
jeune mais aussi parce que des malades atteints de
cette maladie ne sont probablement pas diagnostiqués.
REMERCIEMENTS
Tous mes remerciements au groupe LLC qui a participé à ce travail :
CPMC : Pr HAMLADJI + ARIECHE F. BELHADRI. F
Beni-Messous : Pr BELHANI + KERRAR Chahira
HCA : Pr ARDJOUN + Pr BELAKEHAL Salah Eddine + Dr OULD-KABLIA
Blida : Pr ABAD + Dr TAOUSSI Souad
Tizi-Ouzou : Pr AIT- ALI Hocine + AFTISSE Hassina
Batna : Pr SAIDI Mahdia + SAIDANE Nadjoua
Annaba : Pr GRIFI Fatiha + Dr RACHED Brahim
EHU Oran : Pr BEKADJA + MAHDAD Sihem
CHU Oran : Pr TOUHAMI + SAIDI Djamel
Constantine : Pr SIDI MANSOUR + BENHALILOU Meriem - Dr BERRAHMA.
SBA : Pr ZOUAOUI + AMIROUCHE Hakima
Sétif : Pr HAMDI + BOUHADDA Zoheir
Tlemcen : Pr MESLI + KHIAT Rym
Mascara: Dr MEHALHAL
Constantine hôpital militaire : Dr B. BENDJABALLAH
Oran hôpital militaire : Dr BACHIRI Aissa
MERCI DE VOTRE ATTENTION