Transcript НЕМОТОРНИ СИМПТОМИ ПРИ ПАРКИНСОНОВА БОЛЕСТ Доц

НЕМОТОРНИ СИМПТОМИ
ПРИ
ПАРКИНСОНОВА БОЛЕСТ
Доц. Д-р Борислав Иванов, дм
Статичен тремор,
Ригидност,
Брадикинезия,
Постурални нарушения.
Тремор
Ригидност
Брадикинезия
Постурални нарушения
Автономни нарушения
Депресия
Деменция
Нарушения на съня
Болка
Зрителни нарушения
Обонятелни нарушения
Психоза и халюцинации
НЕВРОНАЛНА ДЕГЕНЕРАЦИЯ:
Моторни центрове в лимбичната,
висцеромоторната и соматомоторната системи.
Сетивна част на НС- олфакторна система,
гръбначно- мозъчни структури на болковата
система, зрителна система.
Увредените области са свързани анатомично, а
дегенерацията е невротрансмитерно независима.
Сензорни
системи
Обонятелна
Ранно и тежко засягане
Ноцицептивна
Ранно засягане
Соматосензорна
Интактна
Висцеросензорна Интактна
Моторни
системи
Слухова
Интактна
Зрителна
Умерено засягане
Висцеромоторна
Ранно и тежко засягане
Соматомоторна
Частично засягане
Лимбична
Тежко засягане
Таргетни клетки:
Еферентни неврони с непропорционално
дълги и тънки аксони с тънка или липсваща
миелинова обвивка, с алфа- синуклеин и
липофусцинови или меланинови гранули.
Глутаматергични, ГАМК- ергични,
допаминергични, норадренергични,
серотонинергични, хистаминергични и
холинергични неврони
Телца на Lewy: интраневронални, кръгли,
еозинофилни включвания, с хиалинна
сърцевина и бледо периферно хало.
Хистологично: хомогенни или ламинарни
структури със сферична или удължена форма.
Ултраструктурно:
агрегиран филаментозен
материал, сърцевина от
плътно наредени
везикуларни структури.
Хало: филаментозни структури, подобни на
неврофиламентите, асоциирани с плътен
гранулиран материал.
Имунохистохимично: алфа- синуклеин,
убиквитин и синфилин- 1.
Класически (стволови) телца на Леви
Кортикални
телца на Леви
Леви- неврити
ПЪРВИ СТАДИЙ
Nucleus olfactorius anterior
Bulbus et tractus olfactorius
Nucleus dorsalis nervi vagi
Интермедиерна ретикуларна зона
ВТОРИ СТАДИЙ
Плексуси на Meissner и Auerbach
Долни ядра на raphe
Магноцелуларни ретикуларни ядра
Locus coeruleus
ТРЕТИ СТАДИЙ:
 Ламина І на гръбначния мозък
 Subnucleus centralis amygdalae
 Tuberculum olfactorium, cortex piriformis
 Периамигдален кортекс
 Медиална енторинална област
 Substantia nigra pars compacta
 Nucleus paranigralis
 Ядро на Edinger Westphal
 Nucleus parabrachialis
 Горни ядра на raphe
 Nucleus tuberomammillaris
 Базални магноцелуларни ядра на предния мозък
 Nucleus pedunculopontinus tegmentalis
ЧЕТВЪРТИ СТАДИЙ
Nucleus interstitialis striae terminalis
Кортикална и базолатерална амигдала
Таламични интраламинарни ядра
Таламични ядра на средната линия
Антеромедиален темпорален мезокортекс
Амониев рог, втори сектор
Инсуларен кортекс
Преден цингуларен кортекс
Вентрален клауструм
ПЕТИ СТАДИЙ
Сетивен асоциативен неокортекс от висок
порядък
Префронтален неокортекс
Енторинална област, първи и трети сектори
ШЕСТИ СТАДИЙ
Сетивен асоциативен неокортекс от първи
порядък
Премоторен неокортекс
Първични сензорни зони
Първично моторно поле
Промени с неслучаен и последователен
характер на различни, но свързани помежду си
зони на НС.
(физични контакти? аксонален транспорт?
трансневронално предаване? бавно прогресиращ/
прионоподобен патоген?)
Периферия мозъчен ствол церебрален
кортекс.
Синуклеинопатии
ПБ
МСА
ДТЛ
ПАН
Таупатии
БА
ПСП
ФТД
ССПЕ
• Околна среда (токсини? инфекциозни
агенти?) обонятелна система, ГИТ.
• Екзогенни субстанции рецептормедиирана ендоцитоза (невротропни
вируси).
• Стомах тънък епител, дълго контактно
време на химуса.
• ...TaClo (тетрахидробетакарболин), MPTP,
хлорал хидрат, трихлороетилен, пестициди,
фунгициди, хербициди, Gardnerella
vaginalis, манган, въглероден окис,
ротенон...
• Annonaceae (магнолииди) в чая (Гваделупа).
Автономни разстройства
Сърдечно- съдови нарушения (20- 58%):
Ортостатична хипотензия.
Постпрандиална хипотензия.
Ритъмни и проводни нарушения.
Livedo reticularis.
Отоци.
Автономни разстройства
Гастроинтестинални нарушения (73%- 100%):
Сиалорея (78%).
Дисфагия (98%).
Гастропареза (70%- 100%, 72,7%*).
Констипация (100%).
Дефекаторна дисфункция (66%).
Загуба на тегло (22%- 52%).
Автономни разстройства
Гастроинтестинални нарушения:
Автономни разстройства
Уровезикални нарушения
(97%, 30,4% в ранен стадий*):
Никтурия,
Полакиурия,
Императивни позиви,
Псевдоинконтиненция,
Инконтиненция,
Ретенция,
Слаба струя,
Късно начало на микцията.
Автономни разстройства
Уровезикални нарушения:
Автономни разстройства
Респираторни нарушения:
Апнея.
Аспирация.
Тахидиспнея.
Стридор.
Автономни разстройства
Сексуални нарушения:
Еректилна дисфункция,
Хиперсексуалност,
Парафилии.
Автономни разстройства
Терморегулаторни и судомоторни
нарушения (63,1%- 80%*):
Хипотермия, Хипертермия,
Себорея,
Хиперхидроза, Анхидроза,
Топлинен интолеранс,
Абнормни усещания за студ и топлина.
Автономни разстройства
Зенични нарушения:
Намалена адаптация към тъмнина.
Загуба на зеничната дилатация.
Намаление на спонтанните осцилации.
Невропсихиатрични
нарушения
ЛКН/ Деменция (15%- 55%)
Депресия (10%- 65%)
Психоза, Халюцинации (20%- 62%)
Апатия
Възбуда
Безпокойство
Мании
Поведенчески нарушения
Сетивни нарушения
Олфакторни (70%- 100%)
Болка (38%- 54%)
Скелетно- мускулна
Радикулерна (невритна)
Дистонична
Акатизия
Централна (първична)
Главоболие (35%)
Сърбеж
Изтръпване
Сетивни нарушения
Зрителни (- 100%):
Зрителна острота
Цветно зрение
Зрителни полета
Сакади
Проследяване
Честота на мигане
Контрастна чувствителност
Пространствен и времеви процесинг
ЕРГ, ЗЕП
Дискриминация за ориентация и движение
Нарушения на съня (- 98%)
Диссомнии:
Insomnia praecox, Фрагментация на съня,
Ранно събуждане (74%- 88%), Повишена
дневна сънливост (50%), Сънни атаки
(27%), Сънна апнея (50%).
Парасомнии:
Ярки сънища, Кошмари, РПНС (15%40%), СНК (15%), ПДК (35%), Акатизия.
• IPMDS- UPDRS
Part I: Non-Motor Aspects of Experiences of Daily Living (nM-EDL)
1.1 COGNITIVE IMPAIRMENT
1.2 HALLUCINATIONS AND PSYCHOSIS
1.3 DEPRESSED MOOD
1.4 ANXIOUS MOOD
1.5 APATHY
1.6 FEATURES OF DOPAMINE DYSREGULATION SYNDROME
1.7 SLEEP PROBLEMS
1.8 DAYTIME SLEEPINESS
1.9 PAIN AND OTHER SENSATIONS
1.10 URINARY PROBLEMS
1.11 CONSTIPATION PROBLEMS
1.12 LIGHT HEADEDNESS ON STANDING
1.13 FATIGUE
NMSS
“...заболяване със селективна увреда
на допаминергичните неврони в
мезенцефалон...”
Тежко прогресиращо невродегенеративно
заболяване,
Комплексна нозологична единица, включваща
симптоми от страна на екстрапирамидната
система, сетивни, психологични, когнитивни
нарушения и дизавтономни прояви.
Протеинопатия (синуклеинопатия) с
мултисистемен характер, развиваща се в 6
невропатологични стадия, всеки от които
протича с дегенерация на различни типове
неврони.